Qu’est-ce que la dextrocardie ?
La dextrocardie est une maladie cardiovasculaire congénitale extrêmement rare dans laquelle le cœur, qui pointe normalement vers la gauche, pointe vers la droite. Cette condition peut être observée immédiatement après la naissance d’un bébé. La dextrocardie est essentiellement de deux types, à savoir la Dextrocardia situs inversus et la Dextrocardia situs inversus totalis. Dans la première variante, la pointe du cœur et ses quatre cavités pointent vers le côté droit du corps, tandis que dans la seconde variante, avec le cœur, d’autres organes vitaux comme le foie, l’estomac et la rate sont également déplacés. En fait, ces organes sont complètement situés à l’opposé de l’endroit où se trouve leur espace anatomique.[2].
Dans la majorité des cas, la dextrocardie est découverte accidentellement ou à la suite d’un dépistage effectué pour une autre anomalie génétique. Des études suggèrent que la prévalence de la dextrocardie est inférieure à 1 %, ce qui témoigne de la rareté de la maladie. Une étude récente a montré que la prévalence était récemment tombée à 0,20%. Un diagnostic précoce de dextrocardie permet aux médecins de dépister d’autres anomalies, notamment celles qui peuvent être corrigées.[1].
Il est courant que les enfants atteints de dextrocardie présentent des symptômes d’une communication interventrale ou d’une artère pulmonaire défectueuse. Des anomalies extracardiaques peuvent également être observées avec la dextrocardie, en particulier en cas de situs inversus totalis. Cet article explique les causes possibles et les options de traitement de la dextrocardie.[1].
Quelles sont les causes de la dextrocardie ?
La dextrocardie est héritée comme un trait autosomique récessif. Cela signifie que deux copies du gène défectueux, une de chaque parent, doivent être héritées pour qu’un enfant développe cette maladie. Le défaut du gène entraîne le développement des organes vitaux tels que le cœur dans une direction inverse pendant le développement du fœtus. En fonction de l’ampleur de l’inversion, d’autres organes comme le foie ou la rate peuvent également se développer dans le sens inverse.[2].
Des études estiment que la dextrocardie se développe chez 1 personne sur 12 000, tandis que la variante Dextrocardia situs inversus totalis survient chez 1 enfant sur 10 000. Il n’existe aucune preuve dans la recherche suggérant qu’il existe un effet de l’origine ethnique, du sexe ou de la race dans le développement de cette maladie. Même s’il y a une inversion de la direction des organes vitaux du corps chez une personne atteinte de dextrocardie, il se peut qu’il n’y ait pas de problèmes de fonctionnement.[2].
Cependant, en raison de la position de ces organes, au cas où ils développeraient une anomalie, il serait très difficile de les diagnostiquer. À titre d’exemple, si une personne atteinte de dextrocardie développe une appendicite, elle ressentira alors une douleur du côté gauche de l’abdomen au lieu du côté droit, ce qui est la norme. Cela peut souvent conduire à un diagnostic erroné, en particulier dans les cas où le médecin ne sait pas que la personne souffre de dextrocardie. Non seulement il peut y avoir une erreur de diagnostic, mais le traitement sera également erroné dans de tels cas.[2].
Il peut également y avoir certaines autres complications associées à la dextrocardie. Ceux-ci incluent des problèmes de fonction intestinale dus à une inversion des organes. Une personne atteinte de dextrocardie sera également sujette à des affections respiratoires comme la pneumonie, principalement dues à la perte de cheveux comme des projections appelées cils qui facilitent la respiration. Une personne atteinte de dextrocardie sera également sujette à des anomalies cardiovasculaires dues au positionnement inversé du cœur, ce qui peut inclure des affections graves telles queinsuffisance cardiaque [2].
Les personnes atteintes de dextrocardie sont également sujettes à développer diverses infections. Il convient de noter ici que, comme la dextrocardie reste dans la plupart des cas complètement asymptomatique, elle peut rester non diagnostiquée et non traitée pendant une période assez longue.
Comment traite-t-on la dextrocardie ?
En ce qui concerne les options de traitement, les enfants atteints de cette maladie et présentant des malformations cardiaques devront subir une intervention chirurgicale pour corriger la déformation. Des médicaments seront administrés pour améliorer le pouls de l’enfant et traiter les anomalies de la tension artérielle, le cas échéant, avant la chirurgie.[2].
Les personnes atteintes du syndrome de Kartagener, qui est une maladie génétique combinant trois conditions médicales, notamment le situs inversus, la sinusite chronique et la bronchectasie, et qui est courante dans le syndrome de Kartagener, ont également besoin d’un traitement. Ils recevront des médicaments pour traiter les anomalies des sinus et corriger le problème pulmonaire afin de réduire l’impact de la dextrocardie.[3].
Les options de traitement pour ces personnes comprennent des médicaments pour éliminer le mucus accumulé. Des médicaments seront également administrés pour traiter les symptômes de bronchectasie et de sinusite. Il est essentiel que les personnes atteintes de dextrocardie bénéficient d’un conseil génétique afin d’être préparées à faire face à ce problème si elles souhaitent fonder une famille à l’avenir.[2, 3].
En ce qui concerne le pronostic de la dextrocardie, il n’y a aucun impact sur l’espérance de vie d’une personne atteinte de dextrocardie. Cependant, chez les personnes présentant des anomalies cardiaques, le risque de maladies cardiovasculaires est plus élevé, dont certaines peuvent être potentiellement graves et une surveillance régulière sera donc nécessaire.[2].
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2720305/
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/318875.php
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3519024/
