La dystrophie musculaire peut être définie comme une dégénérescence progressive et une atrophie des muscles du corps. Il s’agit d’un groupe de maladies qui comprend 30 formes de dystrophie musculaire. La principale cause de cette maladie réside dans la transmission de gènes mutés de génération en génération. Cela provoque une carence d’une protéine appelée dystropine, nécessaire à la croissance et au fonctionnement de l’organisme. La maladie présente des symptômes allant de légers à modérés à graves. Elle peut être si grave qu’elle peut mettre la vie en danger lorsqu’elle touche les muscles des poumons, du cœur et d’autres organes vitaux.
Combien de temps peut-on vivre avec la dystrophie musculaire ?
La dystrophie musculaire (MD) est un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une atrophie progressive des muscles volontaires du corps.1Elle est causée par des mutations dans les gènes qui perturbent la production d’une protéine appelée dystrophine. La dystrophine est une protéine nécessaire à la croissance et au fonctionnement sains des muscles.2
La carence ou l’absence de cette protéine peut entraîner des difficultés à marcher, à avaler et à coordonner les muscles. La maladie interfère avec la fonction normale des muscles en fonction du type et de la gravité de la maladie. Ses effets peuvent varier de légers à modérés à graves. Elle progresse lentement au fil des années pour provoquer des handicaps.
L’espérance de vie de certains types de dystrophie musculaire est courte et la plupart d’entre eux meurent au début de l’âge adulte. Cependant, dans certains types, la personne affectée peut avoir de légers effets sur ses muscles et peut mener une vie normale. Lorsqu’elle affecte les muscles du cœur et des poumons dans les cas graves, elle peut mettre la vie en danger.
La dystrophie musculaire peut se développer à tout âge. Sa progression vers la dégénérescence des muscles est également graduelle et lente. Son apparition est généralement observée dans la petite enfance, mais elle peut également apparaître à un âge mûr ou plus tard. Son apparition à un âge donné dépend de son type et de sa gravité.
La gravité de la maladie dépend de –
- Âge d’apparition de la maladie
- Type de condition
- La vitesse à laquelle il progresse
- Affections des muscles cardiaques
- Affections des muscles des poumons
- Le mode de vie de l’individu
Espérance de vie de la dystrophie musculaire selon ses types-
Myotonique– il s’agit d’un type courant de dystrophie musculaire qui va des formes légères aux formes sévères. Elle peut apparaître à tout âge. Sous sa forme bénigne, sa progression est lente et n’entraîne pas la mort. Mais sa forme grave peut entraîner des complications potentiellement mortelles.
Duchenne– c’est le type le plus courant. C’est aussi le type de dystrophie musculaire le plus grave.2Elle se développe principalement chez les jeunes garçons dès la petite enfance. La personne atteinte a une courte durée de vie et décède entre 20 et 30 ans.
Becker– il est similaire à Duchenne mais il ne présente pas de symptômes graves comme Duchenne.2Elle apparaît à la fin de l’enfance et n’affecte pas dans tous les cas la vie de la personne concernée.
Facioscapulo-huméral– elle affecte les muscles dès l’enfance ou à l’âge adulte. C’est aussi une forme plus bénigne de dystrophie musculaire. Elle évolue progressivement et affecte rarement l’espérance de vie de la personne touchée.
Oculopharyngé– cette forme de dystrophie musculaire n’apparaît généralement pas. Il ne se développe que chez une personne dans la cinquantaine.3Il ne provoque pas d’affections musculaires graves. Ce n’est pas fatal.
Émeri-Dreifuss– il se développe généralement dans l’enfance ou au début de l’âge adulte. Son apparition et sa progression sont lentes. La plupart des patients atteints de cette forme de la maladie survivent jusqu’à un âge moyen.
Conclusion
La dystrophie musculaire est une maladie dégénérative lente et progressive des muscles du corps. Cela entraîne un handicap tel que le patient ne peut pas se déplacer sans fauteuil roulant. Il s’agit d’un groupe de 30 formes de dystrophie musculaire. L’espérance de vie est différente pour chaque forme de dystrophie musculaire selon son type et sa gravité. Dans la médecine moderne, il n’existe aucun médicament précis qui puisse guérir cette maladie.
Références :
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/duchenne-and-becker-muscular-dystrophy
- https://www.nichd.nih.gov/health/topics/musculardys/conditioninfo/types
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7245/oculopharyngeal-muscular-dystrophy
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