La neuromyélite optique est une maladie auto-immune du système nerveux central qui affecte principalement le nerf optique et la moelle épinière. La neuromyélite optique est maintenant connue sous le nom de trouble du spectre de la neuromyélite optique après la séropositivité des anticorps AQP4-IgG (aquaporine 4 immunoglobuline G). Auparavant, elle était considérée comme une variante de la sclérose en plaques. Les troubles du spectre de la neuromyélite optique représentent environ 20 % de tous les troubles démyélinisants en Inde, avec une prévalence de 2,6 pour 100 000 habitants. L’âge d’apparition de la maladie se situe entre la troisième et la quatrième décennie de la vie et sa prévalence est plus élevée chez les femmes que chez les hommes, en particulier dans les cas de maladie récurrente.(1)
Environ 70 à 80 % de tous les cas sont fortement liés aux IgG anti-AQP4 produites par les plasmocytes par un mécanisme inconnu. Il est à noter que 33 % des crises d’IgG anti-AQP4 surviennent après une vaccination ou une fièvre. Des études génétiques ont montré que la neuromyélite optique est associée à une aberration du gène HLA-DRB1 (03) dans la population indienne. Bien que la plupart des cas de neuromyélite optique soient sporadiques, quelques cas familiaux ont également été notés.(1)
À quel point la neuromyélite optique est-elle dangereuse et est-elle contagieuse ?
La neuromyélite optique entraîne progressivement des déficiences visuelles, motrices, sensorielles et vésicales dues à des crises récurrentes. La plupart des crises s’aggravent au fil des jours et la guérison se produit en quelques semaines, voire plusieurs mois, avec des déficiences significatives laissées par chaque crise. Le pire résultat est celui des personnes présentant un plus grand nombre de rechutes au cours des deux premières années de la maladie, la gravité de la première crise, l’apparition de la maladie à un âge plus avancé, la séropositivité avec l’auto-anticorps AQP4-IgG et lorsqu’elle est associée à d’autres maladies auto-immunes.(2)
La neuromyélite optique est associée à des taux de mortalité plus élevés dus à une insuffisance respiratoire neurogène qui survient lorsque les lésions cervicales s’étendent dans le tronc cérébral ou lorsque les lésions primaires du tronc cérébral s’étendent plus loin. Les décès associés à la neuromyélite optique varient de 25 à 50 % chez les habitants d’Amérique du Nord, du Brésil et des Antilles françaises.(2)
La plus grande prise de conscience de la maladie au cours des dernières années, l’accès aux tests anti-AQP4-IgG et au traitement à long terme par immunosuppresseurs ont considérablement amélioré les taux de mortalité de la maladie qui sont passés de 30 % à 5 ans à 9 % à 6 ans.(1)
L’autoanticorps AQP4-IgG peut être considéré comme un marqueur de l’évolution de la maladie et de son pronostic. Des études rétrospectives ont établi un lien entre la séropositivité de l’anticorps et les mauvais résultats visuels et le développement de la maladie. Certaines études ont suggéré que la séropositivité aux anticorps entraînerait une rechute plus importante en un an et certaines études sans séquelles à long terme associées à la séropositivité.(1)
Cependant, la maladie n’est pas contagieuse puisqu’il s’agit d’une maladie auto-immune.
Présentation de la neuromyélite optique
Les caractéristiques les plus courantes de la neuromyélite optique comprennent la névrite optique aiguë sévère et la myélite transversale longitudinalement étendue (LETM). La myélite transverse longitudinalement étendue est définie comme des lésions longitudinales de la moelle présentes dans plus de 3 segments vertébraux. La plupart du temps, la première crise est soit une névrite optique, soit une myélite transverse ; les symptômes de la névrite optique et de la myélite transverse sont observés dans environ 15 à 40 % des cas. Bien qu’il soit difficile de faire la différence entre la névrite optique dans la neuromyélite optique et la sclérose en plaques, la névrite optique associée à la neuromyélite optique est plus grave avec une vision altérée et une atteinte bilatérale concomitante des yeux en succession rapide.
Les lésions de la moelle épinière entraînent une paralysie totale des quatre extrémités ou de deux extrémités accompagnée d’une atteinte sensorielle et d’un dysfonctionnement de la vessie.(1)
Les autres symptômes présentés comprennent des douleurs neuropathiques, des spasmes toniques, le signe de Lhermitte, des convulsions, une hyposmie, une méningo-encéphalite, un syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible, un dysfonctionnement cognitif, une myéloradiculopathie, une ophtalmoplégie, une myocardite et un œdème musculaire. L’atteinte du tronc cérébral comprend le hoquet, les vomissements, la narcolepsie, une somnolence diurne accrue, l’hypothermie et même une insuffisance respiratoire. Les manifestations non neurologiques de la neuromyélite optique comprennent la placentite avec risque d’avortement, l’otite interne et la gastrite. Environ 30 à 40 % des patients atteints de neuromyélite optique présentent des maladies auto-immunes associées, notammentsyndrome de Gougerot-Sjögren,lupus érythémateux systémique,myasthénie grave, maladie thyroïdienne auto-immune, encéphalite auto-immune, carence en vitamine B12 à médiation auto-immune et autres.(1)
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4604691/
- https://www.uptodate.com/contents/neuromyelitis-optica-spectrum-disorders#H112826026
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