La neuromyélite optique est un trouble de la démyélinisation qui entraîne une perte de la gaine protectrice du nerf optique et de la moelle épinière. La gaine de myéline des nerfs crâniens du système nerveux central est formée d’un type spécial de cellules appelées oligodendrocytes, sinon, dans le système nerveux périphérique, elle est formée de cellules. L’attaque de sa propre immunité par diverses protéines ou antigènes des cellules est reconnue comme une non-auto-résultat de l’inflammation. La présentation habituelle d’un patient atteint de neuromyélite optique est une névrite optique dans 75 % des cas et le reste se présente sous la forme d’une myélite ou d’autres symptômes nerveux. Cette maladie est également connue sous le nom de maladie de Devic.[1]
Espérance de vie d’une personne atteinte de neuromyélite optique
L’espérance de vie du patient souffrant de neuromyélite optique dépend de divers facteurs. Trois des plus importants d’entre eux sont la gravité de la réaction auto-immune lors du premier épisode, le nombre d’épisodes ou de rechutes survenus dans les 2 ans suivant le premier diagnostic de la maladie et l’âge auquel la maladie s’est manifestée lors du premier épisode. Le patient qui souffre d’un premier épisode grave et grave de la maladie connaît de nombreuses rechutes au cours des deux premières années suivant le diagnostic de la maladie et est détecté dans la tranche d’âge des personnes âgées. Il est plus susceptible de souffrir d’une forme mortelle de la maladie. L’espérance de vie de la maladie diminue considérablement avec ces facteurs et le taux de mortalité augmente avec environ 25 à 50 % de décès.[2]
Il existe deux formes connues sous le nom de neuromyélite optique monophasique et de neuromyélite optique récurrente. Dans la forme monophasique, le trouble survient généralement à un âge plus jeune et se caractérise par un seul épisode. La maladie entre en rémission avec le traitement ultérieur de l’épisode et ne rechute généralement pas tant que le traitement n’est pas terminé à mi-chemin ou n’est pas pris du tout. Il a un bon pronostic et moins de complications avec une espérance de vie peu affectée.
Dans la forme biphasique de la neuromyélite optique, il y a une rechute de la maladie même après un traitement agressif et les rechutes aggravent encore la situation sur le plan symptomatique et immunologique. Habituellement, ceux-ci sont observés deux ans après le premier diagnostic de la maladie et l’âge de présentation est également plus susceptible d’être tardif à l’âge adulte et chez les personnes âgées. Il y a beaucoup plus de complications associées à cette forme et le pronostic est également sombre. L’espérance de vie du patient diminue dans une large mesure avec l’augmentation de la gravité de la maladie et peut également s’avérer fatale dans de nombreux cas.
La complication mortelle de la neuromyélite optique résulte de la perte de myélinisation de la partie supérieure de la moelle épinière qui se trouve dans la région cervicale et peut parfois s’étendre jusqu’à la partie la plus inférieure du cerveau qui se trouve dans la Schwannmedulla. Il en résulte une défaillance des muscles respiratoires et de la pulsion respiratoire, entraînant une perte de la fonction respiratoire, qui à son tour s’avère fatale et imbattable. Selon les données, 25 à 50 % des cas meurent généralement dans les premières années suivant le diagnostic de la maladie.
Conclusion
Il s’agit d’une maladie rare et le pronostic n’est pas favorable car une fois que l’auto-immunité se développe contre les auto-antigènes, elle ne disparaît généralement pas et les rechutes ou épisodes ultérieurs sont plus graves et mettent la vie en danger que les précédents en raison de l’accumulation d’anticorps dans le corps contre le même antigène en raison de la mémoire du système immunitaire. De nombreux cas souffrent d’une perte de vision après quelques épisodes et d’une perte de sensations et d’équilibre au niveau de la moelle épinière. L’espérance de vie diminue considérablement avec l’âge du diagnostic et si le diagnostic n’est pas traité lors d’épisodes antérieurs.
La notification précoce des symptômes tels que la perte de vision, etc. aidera à contrer la réponse auto-immune et les symptômes à un âge précoce et l’espérance de vie serait beaucoup moins affectée dans ces cas.
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/1217083-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.2.1&src=medscapeapp-android&ref=share
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6267/neuromyelitis-optica
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