Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ?
Le syndrome de la personne raide est une maladie neurologique extrêmement rare qui affecte le système nerveux du corps.1Le syndrome de la personne raide affecte principalement la moelle épinière et les parties inférieures du corps. Il s’agit essentiellement d’une maladie auto-immune caractérisée par une extrême rigidité musculaire. Toute sorte de stress émotionnel déclenche cette condition. Une personne atteinte du syndrome de la personne raide ressentira des spasmes musculaires accompagnés d’une douleur intense, normalement stimulée par le bruit, le toucher et, le plus souvent, le stress émotionnel.
Les personnes atteintes du syndrome de la personne raide auront une posture voûtée ou raide en raison de la rigidité musculaire. Le syndrome de la personne raide rend difficile pour l’individu de bouger ou de marcher avec fluidité comme le fait une personne normale. Le syndrome de la personne raide peut être déclenché par de petites choses comme le klaxon d’une voiture ou le fait d’être coincé dans la circulation, entraînant de graves douleurs musculaires et des spasmes dus au syndrome de la personne raide. Cette condition est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et est associée à d’autres conditions médicales commediabète,trouble de la thyroïde, etanémie.
Le syndrome de la personne raide est un trouble neurologique rare également connu sous le nom de syndrome de l’homme raide. Jusqu’à présent, aucune preuve n’a été apportée pour étayer la cause de cette maladie. Le syndrome de la personne raide affecte principalement les muscles du tronc, auxquels se superposent des spasmes et provoque des déformations posturales. Elle touche principalement le cerveau et la moelle épinière. Les symptômes courants associés au syndrome de la personne raide sont la raideur musculaire, la rigidité et les spasmes du tronc et des membres. Finalement, cela entrave la mobilité et les mouvements. Les patients atteints du syndrome de la personne raide présentent une sensibilité accrue au bruit, aux mouvements brusques et à la détresse émotionnelle. Des symptômes persistants conduisent à une posture anormale de la colonne vertébrale et à un dos courbé. Le syndrome de la personne raide est une maladie rare qui touche une personne sur un million et que l’on retrouve fréquemment chez les personnes d’âge moyen. On dit qu’il a une composante auto-immune et qu’il est fréquemment associé au diabète,vitiligo, la thyroïdite et diverses autres maladies auto-immunes.1La raideur musculaire fluctue initialement, parfois pendant des jours ou des semaines, mais finit par nuire de manière constante à la mobilité. Des facteurs tels que le froid, le stress et les infections entraînent une augmentation des symptômes, tandis qu’un cycle de sommeil profond réduit considérablement les symptômes.
Le syndrome de la personne raide se caractérise par une raideur musculaire récurrente, une rigidité et des spasmes douloureux au niveau du tronc et des membres. Le moment d’apparition des symptômes varie d’une personne à l’autre. La plupart des gens commencent à en souffrir entre 30 et 60 ans. Dans certains cas, des spasmes prolongés peuvent même entraîner une fracture osseuse. Les patients atteints du syndrome de la personne raide sont sujets à des chutes fréquentes pendantmarche.
À mesure que la maladie progresse, l’état commence à se détériorer et provoque une posture anormale de la colonne vertébrale et un dos courbé. Cela crée également des obstacles dans l’exécution des activités de routine telles que se lever du lit, prendre un bain, s’habiller, etc. En plus de conduire à des incapacités physiques, cela a également des conséquences néfastes sur la santé mentale du patient, car il devient de plus en plus anxieux et déprimé en raison de ses difficultés. L’estime de soi du patient diminue également en raison du manque de liens sociaux.
Quelles sont les causes du syndrome de la personne raide ?
En ce qui concerne les causes du syndrome de la personne raide, les chercheurs n’ont toujours pas été en mesure de trouver une cause claire de ce trouble, mais la plupart des chercheurs pensent que le syndrome de la personne raide survient en raison de certaines anomalies du système immunitaire du corps, en particulier dans le cerveau et la moelle épinière.1Étant donné que le syndrome de la personne raide est une maladie extrêmement rare, il est le plus souvent diagnostiqué à tort comme étantLa maladie de Parkinson,sclérose en plaques,fibromyalgieou de l’anxiété.
Les personnes atteintes du syndrome de la personne raide possèdent des anticorps qui attaquent l’acide glutamique décarboxylase (GAD). GAD est une protéine présente dans certains neurones. La fonction du GAD est de produire de l’acide gamma-aminobutyrique (GABA). Le GABA est responsable de la régulation du mouvement des muscles. Chez les patients atteints du syndrome de la personne raide, les symptômes commencent lorsque le système immunitaire attaque accidentellement les neurones produisant le TAG. Cela conduit à une production insuffisante de GABA.
Dans certains cas, les patients possèdent des anticorps qui attaquent l’amphiphysine. L’amphiphysine est une protéine responsable de la transmission des signaux d’un neurone à un autre. Chez ces patients, les risques de cancer du poumon, du sein et du côlon sont très élevés.
Quels sont les symptômes du syndrome de la personne raide ?
Le syndrome de la personne raide se caractérise principalement par une rigidité musculaire extrême accompagnée de spasmes musculaires douloureux.1En dehors de cela, une personne atteinte du syndrome de la personne raide aura toujours une posture verticale raide, ce qui peut provoquer des maux de dos. Les personnes atteintes du syndrome de la personne raide ont également du mal à dormir en raison de la raideur persistante. Les symptômes de douleur et de spasmes deviennent plus importants avec des déclencheurs comme une colère extrême, du stress et de la peur. La raideur du syndrome de la personne raide dans ses premiers stades peut être limitée aux parties les plus basses du corps, mais à mesure que le processus de la maladie progresse, elle peut se propager à tout le corps. Dans les formes sévères du syndrome de la personne raide, des déformations peuvent également être visibles. Avec le temps, à mesure que le processus de la maladie progresse, une personne atteinte du syndrome de la personne raide deviendra totalement handicapée et complètement incapable de bouger.
Héritage du syndrome de la personne raide
Bien qu’il y ait eu des cas où plusieurs personnes d’une même famille souffraient du syndrome de la personne raide, il n’existe aucune preuve étayant l’implication de facteurs génétiques dans la survenue de ce syndrome. La plupart des cas apparaissent de manière isolée.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de la personne raide ?
Le diagnostic du syndrome de la personne raide est assez complexe et difficile car la maladie est assez rare et les symptômes imitent d’autres maladies comme la maladie de Parkinson oufibromyalgieet c’est la raison pour laquelle cette maladie est mal diagnostiquée, bien qu’avec des analyses de sang spécifiques, un diagnostic confirmé de syndrome de la personne raide puisse être posé. Specifically, the level of Glutamic Acid Decarboxylase pinpoints towards a diagnosis of Stiff Person Syndrome. In an individual with Stiff Person Syndrome, the levels of GAD will be higher than normal. Other than this, EMG is also an important test which can diagnose Stiff Person Syndrome. Chez une personne atteinte du syndrome de la personne raide, la basse fréquence et l’activité des unités motrices des muscles agonistes et antagonistes confirmeront clairement le diagnostic du syndrome de la personne raide. En dehors de cela, les caractéristiques physiques et les symptômes ressentis par le patient donnent également une indication décisive vers un diagnostic de syndrome de la personne raide.
Divers autres tests sont utilisés pour détecter la présence d’autres maladies associées au syndrome de la personne raide. Un test d’hémoglobine A1C est utilisé pour détecter la présence de diabète sucré. Une formule sanguine complète est effectuée pour exclure une anémie pernicieuse, un test de thyréostimuline (TSH) pour exclure une thyroïdite et une ponction lombaire pour rechercher des bandes oligoclonales. Ces bandes indiquent l’inflammation du système nerveux central.
Comment traite-t-on le syndrome de la personne raide ?
Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède permanent contre le syndrome de la personne raide, il existe différents types de médicaments qui tentent de contrôler les symptômes et d’améliorer dans une certaine mesure la mobilité. La façon dont les patients réagissent à la procédure diffère d’une personne à l’autre. Certaines personnes maintiennent une activité physique considérable tandis que d’autres ont tendance à devenir plus sédentaires et moins actives. En outre, la méthode de traitement est planifiée et personnalisée en fonction de la gravité du syndrome de la personne raide.
Les benzodiazépines, le diazépam ou le baclofène peuvent être utilisés dans le traitement de la raideur musculaire et des spasmes. Les médicaments antiépileptiques et analgésiques peuvent également être utiles pour certaines personnes. Des études récentes ont montré que les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ou la plasmaphérèse peuvent être utiles pour améliorer certains des symptômes du syndrome de la personne raide.
La physiothérapie et l’ergothérapie aident à maintenir la force musculaire et empêchent l’aggravation de la maladie. L’un des avantages majeurs est qu’il est dépourvu de tout effet secondaire qui est une conséquence naturelle des médicaments.
À l’heure actuelle, il n’existe pas de remède définitif contre le syndrome de la personne raide, bien que grâce aux progrès réalisés par la science médicale au fil des décennies, la progression de la maladie puisse être ralentie et les symptômes contrôlés de manière significative. Des études suggèrent que l’utilisation d’IgIV ou d’immunoglobulines intraveineuses s’est révélée très efficace pour contrôler les symptômes du syndrome de la personne raide en réduisant la sensibilité au bruit, au toucher et au stress chez de nombreux patients diagnostiqués avec le syndrome de la personne raide. Les anxiolytiques, les relaxants musculaires et les anticonvulsivants sont également très utiles pour contrôler les symptômes du syndrome de la personne raide. Des analgésiques peuvent également être administrés pour soulager la douleur d’une personne atteinte du syndrome de la personne raide.
Quel est le pronostic du syndrome de la personne raide ?
Le pronostic des personnes atteintes du syndrome de la personne raide diffère d’une personne à l’autre. Chez certains patients, les problèmes peuvent être résolus dans une certaine mesure grâce au traitement. En revanche, pour certains patients, les symptômes peuvent continuer à apparaître. La zone touchée diffère également d’une personne à l’autre. Dans certains cas, la progression du syndrome de la personne raide peut même affecter les muscles du visage du patient.
La progression des symptômes du syndrome de la personne raide entraîne de la fatigue, des douleurs atroces et des chutes fréquentes, ce qui peut être très dangereux pour les patients. Les patients atteints du syndrome de la personne raide qui n’obtiennent aucune amélioration avec les options de traitement actuelles sont confrontés à de grandes difficultés physiques et mentales car ils s’inquiètent toujours de leur santé et de leur avenir, ce qui les conduit à l’anxiété et à la dépression.
Le patient atteint du syndrome de la personne raide ressentira toujours des douleurs et des raideurs musculaires malgré le traitement, car ceux-ci visent à contrôler les symptômes et ne constituent pas un remède à la maladie. Le patient sera toujours exposé à des chutes fréquentes en raison de la rigidité et de la raideur musculaires et des difficultés à déplacer les membres inférieurs. En outre, l’individu risque de subir des blessures fréquentes dues à des chutes et à d’autres facteurs de risque dus au syndrome de la personne raide.
Références :
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5023/stiff-person-syndrome
Lire aussi :
- Raideur du cou : causes, symptômes, diagnostic, traitement, remèdes maison, exercices
- Dos raide : s’étire pour soulager la raideur des muscles du dos
- Genou raide : causes, meilleurs exercices, période de récupération
- Quelles sont les causes des raideurs matinales et 10 façons de s’en débarrasser ?
- Causes de la raideur du dos après le sommeil et son traitement, exercices
- Combien de temps dure un torticolis et que faire ?
- Causes de la raideur du genou après la position assise et son traitement
