L’atrophie multisystémique est un trouble neurologique progressif très rare qui affecte plusieurs zones du cerveau, notamment les zones contrôlant le système nerveux autonome, le cervelet et les noyaux gris centraux.1Le MSA était auparavant appelé syndrome de Shy Drager, qui englobait principalement des symptômes de dysfonctionnement du système nerveux autonome. Il s’agit généralement d’un trouble apparaissant à l’âge adulte et affectant les individus après l’âge de 30 ans.
La MSA est regroupée en deux catégories en fonction des symptômes prédominants au moment de la présentation, à savoir la MSA-P (dégénérescence striatonigrale) dans laquelle prédominent les symptômes du parkinsonisme et la MSA-C (atrophie olivopontocérébelleuse sporadique) dans laquelle l’ataxie cérébelleuse prédomine. L’échec autonome est présent dans les deux phénotypes.
Quelles sont les causes de l’atrophie multisystématisée ?
La cause exacte de l’atrophie multisystémique est encore inconnue.1Il s’agit d’une maladie aléatoire, c’est-à-dire qu’elle touche les adultes de manière sporadique. Bien que plusieurs facteurs environnementaux et génétiques aient été suggérés, des recherches supplémentaires sont nécessaires dans ce domaine. Il existe de nombreuses théories concernant l’atrophie multisystémique, notamment des antécédents de traumatisme, d’exposition à des pesticides et de mécanismes auto-immuns, mais aucune n’a été étayée par des preuves solides.
Initialement, on supposait que les dommages causés à la matière grise entraînaient une atrophie de plusieurs systèmes ; cependant, la présence d’inclusions cytoplasmiques gliales oligodendrogliales a confirmé l’endommagement de la substance blanche. Elle se caractérise par une perte progressive de cellules nerveuses dans plusieurs sites du cerveau. Il existe de vastes zones de dégénérescence de la gaine de myéline, qui pourraient jouer un rôle important dans la pathogenèse de l’atrophie multisystémique. Les inclusions cytoplasmiques gliales (GCI) sont caractéristiques de la maladie. Dans ce cas, la zone endommagée du système nerveux central est proliférée par les astrocytes (cellules en forme d’étoile trouvées dans le SNC), ce qui entraîne la formation de cicatrices dans les zones touchées. La protéine spécifique associée aux GCI est l’alpha-synucléine, qui joue un rôle central dans le développement de l’atrophie multisystémique. La surexpression de l’alpha-synucléine a un effet toxique sur le cerveau et le MSA associé. L’accumulation d’alpha-synucléine est également observée dans d’autres troubles neurologiques, tels que la maladie de Parkinson, l’insuffisance autonome pure et la démence à corps de Lewy. Celles-ci sont collectivement appelées synucléinopathies.
Généralement dans l’atrophie multisystémique, la dégénérescence du système nerveux central comprend :
Zones impliquées dans le système nerveux autonome : celles-ci incluent la perte neuronale dans les colonnes cellulaires intermédialatérales et le noyau d’Onuf dans la moelle épinière. Elle est liée à une hypotension orthostatique dans les cas de MSA.
Dégénérescence striatonigrale: Cette zone du cerveau (substantia nigra et striatum) est responsable des mouvements et de l’équilibre.2Lorsque le nerf est endommagé, la communication entre les cellules nerveuses est interrompue. Ceci est lié aux symptômes parkinsoniens, tels que la bradykinésie, les tremblements, la rigidité et l’instabilité posturale.
Atrophie olivopontocérébelleuse: Il fait référence à des zones spécifiques du cerveau appelées olives, pont et cervelet.3Les olives inférieures sont deux structures rondes situées dans la moelle, qui constitue la partie la plus basse du tronc cérébral. Pons constitue une partie importante du tronc cérébral contenant les voies neuronales entre le cerveau, le cervelet et la moelle épinière. Cela aide à la transmission des messages entre ces structures. Le cervelet est la partie du cerveau qui aide à coordonner les mouvements volontaires ainsi qu’à contrôler l’équilibre et la posture. Les dommages à la partie olivopontocérébelleuse du système nerveux central entraînent une ataxie de la marche, une ataxie des membres, une ataxie dysarthrie ainsi qu’un dysfonctionnement oculomoteur.
Symptômes d’atrophie systémique multiple
Les symptômes associés à l’atrophie multisystémique évoluent rapidement, de sorte que dans les 5 à 10 ans, la personne peut devenir incapable de marcher seule et avoir besoin d’un fauteuil roulant, et peut perdre sa capacité à parler et à avaler, entraînant de graves complications respiratoires. Les complications potentiellement mortelles comprennent l’aspirationpneumonie,thrombose veineuse profondeetembolie pulmonaire.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Striatonigral-Degeneration-Information-Page
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7250/olivopontocerebellar-atrophy
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