L’atrophie multisystémique est un trouble progressif du système nerveux.1Cela conduit à une dégénérescence de certaines parties du cerveau et de la moelle épinière avec le temps. Il était autrefois connu sous le nom deSyndrome de Shy-Drager. Il présente également de nombreux symptômes similaires àLa maladie de Parkinsontels que des mouvements lents du corps, des muscles tendus avec des parties du corps rigides et des difficultés à maintenir l’équilibre. Les activités volontaires du corps sont affectées en raison de l’implication du système nerveux autonome.
Prévention de l’atrophie multisystémique
L’atrophie multisystémique ne peut être évitée, mais ne fait que progresser avec le temps. Elle peut être contrôlée par des médicaments et des changements de mode de vie, mais à l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre l’atrophie multisystémique. La maladie évolue avec le temps et conduit finalement à la mort. Elle affecte plusieurs parties du corps et les symptômes se développent généralement à la fin des années 50. Les symptômes affectant la personne seront soit de type Parkinson, soit de type cérébelleux. Elle se manifeste principalement par un type de parkinsonisme et entraîne une rigidité ou une raideur musculaire et des mouvements corporels lents, mal équilibrés et difficiles à initier. Il y aura également des tremblements dans certains cas, bien que dans l’atrophie multisystémique, ils soient rares par rapport à la maladie de Parkinson. La personne aura une posture voûtée et aura du mal à se tenir debout et aura des mouvements saccadés avecperte d’équilibre. La personne marchera également avec une démarche traînante et les mouvements normaux du bras pendant la marche seront perdus. La personne sent qu’elle n’est pas capable de trouver l’équilibre et a une apparence instable et tombe en initiant des activités qui nécessitent un mouvement instantané. Les membres sont saccadés et il est difficile de rester immobile dans une certaine posture sans tomber ni faire des mouvements tremblants. L’articulation de la personne est également perturbée et elle est incapable de parler clairement et le ton est changé pour un ton plus aigu et sa voix peut être tremblante.2
Gestion de l’atrophie multisystématisée
Le diagnostic est posé sur la base des symptômes présentés. Il est cependant difficile de le différencier du parkinsonisme car ils présentent des symptômes presque similaires et avec certains examens et tests cliniques, le médecin peut poser un diagnostic probable, la progression de la maladie est alors plus rapide et implique plusieurs systèmes.IRMdu cerveau et les scanners montrant des lésions cérébrales sont positifs pour le diagnostic d’atrophie multisystémique.
Le traitement vise principalement à gérer les symptômes et à faciliter la vie du patient puisqu’il n’existe aucun remède contre la maladie. Elle ne peut pas non plus être évitée mais ne fait que progresser avec le temps. Les médicaments sont utilisés pour traiter les symptômes de la maladie de Parkinson, notamment l’association de lévodopa et de carbidopa. Ils réduisent les symptômes de rigidité et de raideur musculaire. La bradykinésie est également résolue, mais de manière peu efficace. Ces médicaments ont donné des résultats différents selon les patients et tout le monde ne réagit pas de la même manière aux médicaments. Un stimulateur cardiaque peut être utilisé pour réguler le rythme cardiaque. Les difficultés respiratoires dues à la raideur des muscles respiratoires peuvent être contrôlées par l’insertion chirurgicale d’une sonde d’alimentation ou d’une sonde de gastrostomie qui fera passer la nourriture directement dans l’estomac. En cas de dysfonctionnement de la vessie, un cathéter à tube tamisé est utilisé en permanence pour drainer la vessie.
Les médecins peuvent recommanderorthophonieetphysiothérapiemaintenir la fonction motrice lorsque la progression de la maladie est là. Cela peut permettre à la personne de mener une vie presque normale pour le moment et de l’aider à faire face à un handicap grave.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27103478
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