La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central qui affecte principalement la moelle épinière et les nerfs optiques. Il s’agit d’une pathologie rare dont l’âge moyen d’apparition est estimé à 40 ans, mais des formes pédiatriques sont possibles. Le sex-ratio penche très fortement vers une prédominance féminine (> 3 : 1).
Plus tôt la maladie a été considérée comme une forme particulière desclérose en plaques. Cependant, des études ont révélé des différences cliniques, épidémiologiques, immunologiques et pathologiques significatives entre la sclérose en plaques et la neuromyélite optique.(1)
La neuromyélite optique est-elle une maladie grave ?
La neuromyélite optique est une maladie à ne pas négliger. Il s’agit d’une maladie grave qui peut être mortelle si elle n’est pas traitée suffisamment tôt. De plus, la cécité et la paralysie des membres font partie des autres conséquences graves.
Sans traitement approprié, la maladie peut évoluer rapidement et conduire à la cécité et/ou à une paralysie motrice importante. Mais contrairement à la SEP, il s’agit d’une conséquence directe de rechutes et non d’une phase progressive.(2)
Complications associées
La neuromyélite optique provoque généralement une inflammation du nerf optique. L’échec du traitement de cette maladie peut entraîner une perte totale de la vision du patient. Surtout chez les enfants ou les jeunes, la perte de vision peut entraîner de graves traumatismes mentaux oudépression.
Le développement de la neuromyélite optique chez les enfants est donc clairement un fait inquiétant. De plus, dans de nombreux cas, il est généralement impossible de prédire si la perte de vision se produira dans un œil ou dans les deux yeux. La neuromyélite optique peut déclencher d’autres troubles des organes sensoriels ou une paralysie peut survenir à différents endroits du corps. La fonction de la vessie peut être perturbée, provoquant chez les patients des irritations gastro-intestinales.
La neuromyélite optique peut être traitée à l’aide de médicaments. Si la personne a perdu la vision, elle ne peut pas être restaurée car la perte de vision est généralement irréversible. S’il s’agit de troubles mentaux, la personne dépend d’un traitement psychologique. Cela s’accompagne généralement d’autres complications. En général, l’espérance de vie du patient n’est pas affectée par la neuromyélite optique, mais la mort par insuffisance pulmonaire peut survenir dans de rares occasions.(3) (4)
La neuromyélite optique peut-elle être inversée ?
La neuromyélite optique est une maladie auto-immune et, comme d’autres maladies auto-immunes, il est très difficile de guérir ou d’inverser la maladie. Il n’existe pas de remède complet à cette maladie, mais un diagnostic et une intervention précoces peuvent permettre de garder la maladie sous contrôle. Minimiser les symptômes et prévenir la récidive des rechutes (attaque de nouvelles cellules nerveuses) sont les deux objectifs majeurs du traitement. Les médecins traitent généralement une crise de neuromyélite optique en utilisant une combinaison de corticostéroïdes et de médicaments immunosuppresseurs.
En cas de rechutes fréquentes, la personne peut avoir besoin de stéroïdes à faible dose plus longtemps que d’habitude. La plasmaphérèse est également une technique utilisée pour les personnes atteintes de neuromyélite opticienne qui ne répondent pas à la corticothérapie. D’autres symptômes tels que la douleur, les spasmes musculaires, les problèmes vésicaux et intestinaux peuvent être contrôlés avec des médicaments appropriés.(2)
Est-ce une maladie auto-immune ?
La neuromyélite optique (NMO) est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque les tissus sains du nerf optique et de la moelle épinière. Les experts médicaux ne savent pas exactement pourquoi les maladies auto-immunes, telles que la NMO, se manifestent. Le système immunitaire d’une personne atteinte de NMO attaque la gaine de myéline, c’est-à-dire la coque protectrice de la moelle épinière et du nerf optique.
Les scientifiques ont découvert que plus des deux tiers des patients atteints de NMO ont un anticorps appelé NMO IgG (Neuromyelitis Optica Immunoglobulin G) dans leur sang.
Les scientifiques fondent leurs hypothèses sur des observations selon lesquelles les IgG NMO endommagent l’Aquaporin 4, le canal d’eau qui entoure le nerf optique.(1)
Conclusion
La neuromyélite optique est une maladie rare mais grave du système nerveux central affectant les nerfs optiques des yeux ainsi que la moelle épinière. Son évolution est imprévisible, avec des rechutes qui peuvent prendre des mois, voire des années. Certaines personnes sont gravement touchées par la maladie, entraînant une perte totale de la vision et une perte de la fonction des membres. La plupart des patients se retrouvent avec une faiblesse permanente des membres, et une faiblesse musculaire peut également entraîner des problèmes respiratoires. Le début immédiat du traitement dès l’apparition des symptômes peut permettre de garder la maladie sous contrôle pour la majorité des patients.
Références :
- Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O’brien PC, Weinshenker BG. L’évolution clinique de la neuromyélite optique (syndrome de Devic). Neurologie. 1999;53(5):1107-1107.
- Wingerchuk DM, Lennon va, Lubchinetti cf, pittock sj, weinshenker bg. Le specle de la neuromyélite optique. La neurologie de la lancette. 2007;6(9):805-8
- Pittock SJ, Lennon VA, De Seze J et al. Neuromyélite optique et auto-immunité non spécifique à un organe. Archives de neurologie. 2008;65(1):78-83.
- Pittock SJ. Neuromyélite optique : une nouvelle perspective. Article présenté à : Séminaires en neurologie2008.
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