La neuropathie autonome est un ensemble de maladies et de syndromes dans lesquels le système nerveux autonome, parasympathique, sympathique ou les deux sont affectés. Les neuropathies autonomes peuvent être de nature héréditaire ou acquise ; acquises peuvent en outre être divisées en maladies primaires et secondaires. Étant donné que le système nerveux autonome innerve tout le corps, la neuropathie autonome peut se manifester par diverses manifestations cliniques affectant tout le corps. Le degré de dysfonctionnement autonome peut varier, allant d’un état subclinique chez certains patients à des symptômes manifestes associés à un handicap grave.(1)
Espérance de vie d’une personne atteinte de neuropathie autonome
Une morbidité accrue est associée aux chutes et à la perte de conscience dans les neuropathies autonomes. Ceux-ci peuvent entraîner des blessures, en particulier chez les patients âgés. Dans de nombreux cas, l’évolution de la neuropathie autonome est généralement progressive et peut avoir un mauvais pronostic. L’insuffisance rénale liée à la maladie de Fabry a augmenté l’incidence des décès. Une dysautonomie sévère est associée à un risque accru de mort subite due à une dysrythmie cardiaque, qui est principalement observée dans les cas de neuropathie diabétique etSyndrome de Guillain-Barré.
Un dysfonctionnement sympathique cardiaque est observé à la fois dans les types 1 et 2diabète sucréet lorsqu’elle est associée à des complications vasculaires et à une dysautonomie associée à une neuropathie diabétique ; cela entraîne un risque accru de décès.(1)
Les patients atteints d’un diabète insuffisamment traité ou non traité présentent des taux plus élevés de morbidité et de complications associées à la neuropathie que les patients dont le diabète est contrôlé. Le traitement de la neuropathie diabétique est également une tâche difficile car la plupart des médicaments ne procurent pas un soulagement complet des symptômes. Divers essais cliniques sont en cours pour trouver de nouvelles thérapies pour le traitement symptomatique et retarder la progression de la maladie. La mortalité est plus élevée chez les patients atteints de neuropathie autonome cardiovasculaire associée au diabète sucré. La mortalité globale sur une période de 10 ans est de 27 % pour les patients atteints de neuropathie autonome cardiovasculaire chez les patients diabétiques sucrés ; alors qu’il est de 5 % chez les patients atteints de diabète sucré sans aucun signe de neuropathie autonome cardiovasculaire.(2)
Causes de la neuropathie autonome
Les diverses affections et maladies pouvant conduire à une neuropathie autonome comprennent des causes héréditaires et des causes acquises. Les neuropathies autonomes héréditaires comprennent la polyneuropathie amyloïde familiale, la neuropathie autonome sensorielle héréditaire,Maladie de Fabry, et la porphyrie aiguë intermittente et la porphyrie panachée. Ces conditions héréditaires sont généralement très rares ; alors que les maladies acquises sont généralement courantes.(1)
Les neuropathies autonomes acquises primaires comprennent la pandysautonomie, la neuropathie distale idiopathique des petites fibres, l’anhidrose idiopathique chronique, la neuropathie amyloïde, le syndrome de Holmes Adie et le syndrome de Ross, ainsi que le syndrome de tachycardie orthostatique posturale. Les neuropathies autonomes acquises secondaires comprennent la neuropathie autonome diabétique, la neuropathie urémique, la neuropathie liée à une maladie hépatique, la neuropathie liée à l’alcool, aux carences en vitamines et à la nutrition, la neuropathie autonome toxique et d’origine médicamenteuse, la maladie de Lyme, le botulisme, la maladie de Chagas, l’infection par le VIH, la diphtérie, la lèpre, la maladie cœliaque, la maladie de Sjögren, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Lambert. Syndrome myasthénique d’Eaton, syndrome de Guillain Barre, maladie inflammatoire de l’intestin et neuropathie autonome paranéoplasique.(1)
Symptômes de la neuropathie autonome
Les symptômes liés à la neuropathie autonome sont généralisés et incluent la plupart des systèmes, notamment oculaire, cardiovasculaire, gastro-intestinal, rénal, respiratoire, urogénital et sudomoteur. Ceux-ci comprennent une vision floue, une vision tunnel, une sensibilité à la lumière, des difficultés de concentration, un larmoiement réduit, une perte de taille des pupilles au fil du temps, des palpitations, des nausées, des tremblements, une présyncope avec étourdissements, des acouphènes, des maux de tête, des douleurs thoraciques, un essoufflement, une constipation, une satiété précoce, une motilité gastrique accrue, une dysphagie, une atonie intestinale, une incontinence intestinale, une gastroparésie dans le diabète sucré, une hyposalivation, une altération du goût. sensation, présyncope avec miction et excrétion, nycturie, miction impérieuse et fréquente de la vessie, énurésie, miction incomplète de la vessie, rétention urinaire, incontinence urinaire, impuissance, perte d’éjaculation, éjaculation rétrograde, incapacité à atteindre l’orgasme, dysfonctionnement sexuel non spécifique chez les deux sexes, pâleur, anhidrose ou hypohidrose, hyperhidrose, transpiration gustative, hypothermie, hyperpyrexie, brûlures des pieds, prurit, dysesthésie, allodynie, hyperalgésie, exacerbation nocturne des symptômes, peau sèche, perte des poils distaux des jambes, ongles cassants, pieds froids et dysfonctionnement respiratoire.(1)
L’hypotension orthostatique est souvent le premier symptôme observé et c’est le symptôme le plus invalidant lié à la neuropathie autonome. On considère qu’elle est présente si la pression artérielle systolique augmente de plus de 20 mm Hg ou chute de 10 mm Hg en présence de symptômes présyncopes.(1)
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/1173756-overview#a7
- https://emedicine.medscape.com/article/1170337-overview#a7
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