L’atrophie multisystémique est un trouble progressif du système nerveux.1La MSA entraîne une dégénérescence de plusieurs zones du cerveau, principalement des noyaux gris centraux, du tronc cérébral et du cervelet. Les zones particulières touchées dans le cerveau peuvent entraîner des symptômes liés au fonctionnement de ces parties, notamment la coordination, l’équilibre, le mouvement et le contrôle des fonctions autonomes du corps. Les fonctions autonomes sont des fonctions qui échappent à notre contrôle et sont effectuées involontairement par le corps.
L’atrophie multisystématisée est-elle une forme de Parkinson ?
Bien que l’atrophie multisystémique soit une maladie très rare, sa progression est rapide sur une période de 5 à 10 ans, entraînant un handicap. Dans le passé, on l’appelait communément le syndrome de Shy Drager.1Elle affecte généralement les individus entre 30 et 50 ans, mais elle peut également affecter les personnes plus âgées. La cause reste encore inconnue et il s’agit principalement d’un trouble aléatoire. Elle est caractéristique de l’accumulation de protéine alpha-synucléine dans les oligodendroglies (type de cellules qui composent la gaine de myéline du SNC). Ce qui différencie MSA deMaladie de Parkinsonest l’accumulation de protéine alpha-synucléine. Dans la maladie de Parkinson, il s’accumule dans les cellules nerveuses.2
Par conséquent, l’atrophie multisystémique et la maladie de Parkinson partagent certains des symptômes, car il s’agit toutes deux d’une maladie neurodégénérative.troubles du mouvement. L’atrophie multisystémique n’est pas une forme deLa maladie de Parkinson, mais comme ils partagent certains symptômes, le diagnostic clinique entre les deux pose certaines difficultés. L’atrophie multisystémique peut être diagnostiquée à tort comme une maladie de Parkinson car elle est plus rare.
Symptômes similaires entre l’atrophie multisystématisée et la maladie de Parkinson
Au départ, il est difficile de différencier l’atrophie multisystémique de la maladie de Parkinson. Les symptômes similaires présents dans les deux maladies comprennent :tremblements, rigidité et ralentissement des mouvements, incoordination et manque d’équilibre, problèmes d’élocution avec difficulté à parler, hypotension orthostatique entraînant des épisodes d’étourdissements et d’évanouissements notamment de la position assise à la position debout, problèmes de vessie incluant à la fois une urgence urinaire et une hésitation urinaire et des difficultés à vider la vessie.
Signes et symptômes de l’atrophie multisystématisée
L’atrophie multisystémique est classée en deux catégories en fonction des symptômes présentés au moment de l’évaluation. Ceux-ci incluent :
Type MSA-P ou parkinsonien. Il s’agit des principaux caractères de la maladie de Parkinson, tels qu’une démarche lente et traînante, une raideur musculaire et une légèretremblements, ainsi qu’un déséquilibre, une incoordination et un dysfonctionnement du système nerveux autonome.3
MSA-C ou type cérébelleux. Il se compose des personnages principaux deataxie, comme le déséquilibre, l’incoordination,dysphagie, problèmes d’élocution et mouvements oculaires anormaux
La progression des symptômes de l’atrophie multisystémique est généralement rapide et nécessite éventuellement une aide à la marche telle qu’une canne, un déambulateur ou un fauteuil roulant, quelques années après l’apparition des symptômes, comparativement à la maladie de Parkinson dans laquelle la progression est lente.
Diagnostic de l’atrophie multisystématisée
Le diagnostic de l’atrophie multisystémique pose un défi car il n’existe aucun test spécifique pour diagnostiquer la maladie. Le parkinsonisme peut être confondu avec la maladie de Parkinson, tandis que l’ataxie cérébelleuse peut être confondue avec différentes formes d’ataxie cérébelleuse, acquise ou héréditaire. Un diagnostic définitif ne peut être posé qu’à l’autopsie pour trouver le schéma caractéristique de la dégénérescence. Un diagnostic probable est posé sur la base d’une défaillance autonome avec parkinsonisme ou ataxie cérébelleuse.
Des tests du système autonome peuvent être effectués, tels que l’évaluation de l’hypotension orthostatique, un polysomnogramme pour l’apnée du sommeil, ainsi qu’un examen neurologique, une neuroimagerie, y compris une TEP ou une TEP.IRMet DaTscan. L’IRM peut aider à identifier les changements qui peuvent aider à exclure d’autres causes ou suggérer une atrophie multisystémique. La TEP est utilisée pour vérifier le fonctionnement métabolique dans des parties spécifiques du cerveau. DaTscan aide à évaluer si la maladie est causée par un trouble du système dopaminergique, bien que le test soit insuffisant pour différencier la MSA de la maladie de Parkinson.
La lévodopa est généralement utilisée pour le traitement de la maladie de Parkinson, car elle est due à une diminution des niveaux de dopamine. Cependant, la lévodopa, lorsqu’elle est administrée à des patients présentant une atrophie multisystémique, n’en bénéficie pas, bien qu’elle puisse constater une amélioration transitoire. Aucune amélioration à long terme n’est observée chez les patients atteints de MSA à mesure que la maladie progresse, ce qui peut aider à différencier l’atrophie multisystémique de la maladie de Parkinson. Une autre caractéristique distinctive est que la progression de la MSA est plus rapide que celle de la maladie de Parkinson.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/disorders/patient-caregiver-education/fact-sheets/multiple-system-atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30478174
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/parkinson-disease
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