L’évolution de la neuromyélite optique est imprévisible dans la plupart des cas, plus de 90 % des patients présentant des rechutes de névrite optique, de myélite ou des deux. Le reste 10 % des cas sont associés à l’évolution concomitante d’une myélite et d’une névrite optique. D’autres symptômes incluent le hoquet, les vomissements, l’encéphalite, les convulsions, le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible, la myéloradiculite, la méningo-encéphalite, la perte auditive, la diplopie, le dysfonctionnement olfactif, les anomalies endocrinologiques, les syndromes douloureux, le dysfonctionnement cognitif et d’autres paralysies des nerfs crâniens. Elle est également associée à d’autres maladies auto-immunes (dans 30 à 50 % des cas), notammentLED,syndrome de Gougerot-Sjögren,myasthénie grave, maladie thyroïdienne auto-immune et maladie auto-immunecarence en vitamine B12.(1)
La neuromyélite optique peut-elle être guérie ?
En pratique, la neuromyélite optique ne peut pas être guérie ; cependant, l’objectif du traitement est de prévenir les rechutes et, si elles surviennent, d’améliorer la symptomatologie des rechutes et de restaurer les fonctions neurologiques. Puisque 90 % des patients connaissent des rechutes ; ils sont traités avec de la méthylprednisolone intraveineuse à forte dose. Dans les cas où le traitement aux stéroïdes n’est pas efficace, un échange plasmatique peut être utilisé. L’échange plasmatique peut être considéré comme un traitement initial si le patient y a bien répondu auparavant. Chez les patients présentant une réponse inefficace aux échanges stéroïdiens et plasmatiques, des immunoglobulines intraveineuses ou du cyclophosphamide peuvent être envisagés.(1)
Les patients atteints de neuromyélite optique doivent suivre un traitement immunosuppresseur à long terme. Les immunosuppresseurs comprennent des thérapies ciblant les cellules B, telles que le rituximab intraveineux ou l’azathioprine et la prednisone orales. D’autres options de traitement incluent le mycophénolate mofétil, le méthotrexate et la mitoxantrone. Il est important de noter que l’interféron bêta, largement utilisé dans la prise en charge dessclérose en plaques, n’est pas indiqué dans la prise en charge de la neuromyélite optique car il est connu pour aggraver les symptômes, la rendant inefficace dans sa prise en charge.(1)
La neuromyélite optique, également connue sous le nom de syndrome de Devic ou trouble du spectre de la neuromyélite optique, est une maladie inflammatoire affectant le système nerveux central caractérisée par des rechutes de névrite optique ou de myélite. Le système immunitaire humoral a longtemps été suggéré dans la pathogenèse de la maladie et après la détection d’un autoanticorps d’immunoglobuline G sérique spécifique à la maladie qui cible l’aquaporine-4 du canal hydrique astrocytaire ; il est clair que la neuromyélite optique est une entité clairement distincte de la sclérose en plaques. Les anticorps NMO-IgG/AQP4 sont présents chez environ 80 % des patients atteints de neuromyélite optique. Bien qu’il existe un chevauchement entre les symptômes et d’autres résultats paracliniques de la neuromyélite optique et de la sclérose en plaques, la neuromyélite optique est considérée comme une maladie auto-immune dont la pathogenèse est différente de celle de la sclérose en plaques.(1)
Il existe diverses preuves cliniques, pathologiques et immunologiques qui indiquent l’association des anticorps AQP4 dans la pathogenèse de la neuromyélite optique. L’AQP4 est principalement exprimée dans les tissus opticospinaux et une réponse immunitaire impliquant le nerf optique et la moelle épinière peut expliquer des symptômes plus élevés et l’association de ces sites. De même, plusieurs études spécifiques à la maladie ont corrélé l’activité de la neuromyélite optique avec une augmentation des taux sériques d’anticorps avant la rechute et une diminution des taux au moment de la guérison. Chez les patients présentant une névrite optique isolée ou une myélite transversale étendue longitudinalement isolée, la présence d’anticorps AQP4 est liée au développement accru d’une neuromyélite optique. La présence de cet anticorps prédit également l’évolution des futures rechutes. En outre, la séropositivité est également liée à la gravité de la maladie et à une atteinte plus étendue de la moelle épinière, au handicap optique et moteur ainsi qu’à la gravité de l’évolution du handicap à long terme.(1)
Il est à noter que la plupart des patients présentant des anticorps AQP4 sont des femmes avec un ratio femmes/hommes de 10 : 1 et que cela est souvent associé à une évolution plus récidivante que les patients séronégatifs. Il est également à noter que le succès du traitement est associé à une diminution des taux sériques d’anticorps AQP4. De plus, les traitements ciblant les cellules B ou les anticorps, tels que l’échange plasmatique, le rituximab et le tocilizumab, sont efficaces dans la neuromyélite optique, et une déplétion incomplète des cellules B et la récidive des cellules B ont été associées à des crises graves.(1)
Outre les anticorps AQP4, il existe d’autres médiateurs immunologiques associés à la neuromyélite optique, notamment les macrophages, les éosinophiles, les neutrophiles, les cytokines pro-inflammatoires (IL-6, CXCL13, BAFF), les lymphocytes B, les lymphocytes T, l’excitotoxicité médiée par le glutamate ainsi que les dépôts d’IgG et d’IgM dans les lésions de la neuromyélite optique.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3992027/
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