Un neurofibrome est principalement une tumeur bénigne qui peut survenir dans le cadre de la neurofibromatose, une maladie génétique. Les tumeurs affectent le tissu nerveux et doivent être retirées si elles sont altérées.1.
Il s’agit d’une maladie génétique qui déclenche la croissance des cellules du système nerveux, entraînant le développement de tumeurs. Ces tumeurs peuvent survenir n’importe où dans le corps, y compris le cerveau et la colonne vertébrale.
La prédisposition au développement de neurofibromes est souvent découverte dès l’enfance ou au début de l’âge adulte. Les tumeurs sont généralement bénignes, mais un cancer peut se développer dans des cas exceptionnels. Les personnes atteintes de neurofibrome ne souffrent généralement que de symptômes mineurs. Cependant, les effets sur les nerfs peuvent entraînerperte auditive, difficultés d’apprentissage,maladie coronarienne, perte de vision et douleurs nerveuses graves1. Le traitement des neurofibromes se concentre sur la prévention des tumeurs malignes et le traitement des complications au fur et à mesure qu’elles surviennent. Les grosses tumeurs et les tumeurs qui limitent l’activité nerveuse sont retirées chirurgicalement dans certains cas.
Comment diagnostique-t-on le neurofibrome ?
Le médecin posera le diagnostic sur la base des antécédents médicaux personnels, des antécédents familiaux et des symptômes. Les neurofibromes résultant de la maladie NF1 (neurofibromatose de type 1) sont détectés pour la première fois par un examen physique.
Comme les neurofibromes sont plus répandus dans certaines parties du corps, les spécialistes voudront peut-être examiner des régions spécifiques séparément. Un examen de la vue recherche des erreurs caractéristiques dans l’iris qui indiquent un neurofibrome. Un spécialiste de l’oreille testera votre audition et votre sens de l’équilibre pour identifier tout effet sur cette branche nerveuse.
Si l’on soupçonne que le neurofibrome affecte les os, les articulations ou la colonne vertébrale, des techniques d’imagerie telles queradiographie,Tomodensitométrie,IRM, et le PET peut être envisagé. Une étude ADN est également disponible pour toutes les versions de la maladie et peut être réalisée avant la naissance.2, 3
Quel est le meilleur médicament contre cela ?
La cause du neurofibrome, qui est la neurofibromatose, n’a pas encore été guérie. Les neurofibromes ne peuvent donc pas être guéris. Cependant, une surveillance continue des symptômes minimise les complications. Plus tôt le diagnostic et l’observation ultérieure par un spécialiste commencent ; meilleure sera la qualité de vie des patients malgré le défaut génétique.
Surveillance régulière : Chez les patients atteints de NF1, le traitement continu comprend une surveillance régulière de la surface de la peau, de la tension artérielle, de la croissance et du poids corporel (en particulier chez les enfants), de la santé des os et des articulations, des tumeurs de l’iris, de la capacité auditive et des capacités d’apprentissage des enfants et des adolescents. En particulier pendant l’enfance et la puberté, une observation fréquente des symptômes possibles et des changements corporels est nécessaire pour détecter et traiter les évolutions négatives à un stade précoce.
À l’âge adulte, l’examen des patients atteints de neurofibromes dépend des manifestations individuelles du défaut. Les personnes présentant seulement des symptômes mineurs nécessitent moins d’examens que les personnes présentant des signes plus marqués. Même les neurofibromes bénins peuvent affecter les nerfs en raison de leur croissance et peuvent nécessiter une ablation chirurgicale. Si un neurofibrome est cancéreux, un traitement anticancéreux courant est instauré (chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie).
Intervention chirurgicale : Les symptômes de la maladie peuvent être atténués en retirant la tumeur (complètement ou partiellement), qui endommage ou exerce une pression sur les organes et tissus voisins. Le type de chirurgie est décidé après avoir évalué la taille et la position de votre tumeur ou si elle implique plus d’un seul nerf. Le but de la procédure est d’éliminer la partie maximale de votre tumeur, voire la totalité, sans endommager davantage le(s) nerf(s) impliqué(s). Vous aurez peut-être besoin d’une rééducation physique après l’opération pour prévenir les raideurs musculaires et maintenir les articulations actives. Il vaudra mieux consulter un bon physiothérapeute pour suivre le bon régime d’exercices.
Disponibilité des essais cliniques : Votre médecin peut vous conseiller des essais cliniques si vous êtes éligible. Ce sont des thérapies au stade expérimental et peuvent vous apporter de bons résultats. Mais il n’y a aucune certitude quant au succès du traitement.4, 5
Conclusion
Les tumeurs des nerfs périphériques sont rares et mal connues. Le diagnostic est rarement posé avant l’intervention. Le traitement chirurgical est difficile et peut provoquer des lésions nerveuses irréversibles s’il n’est pas effectué avec précision. Les symptômes du neurofibrome sont souvent discrètement associés à des taches de couleur café sur la peau. Les techniques d’imagerie pour le diagnostic et la pathologie de la maladie jouent un rôle important dans la prise en charge de ces tumeurs.
Références :
- Ferner RE, O’Doherty MJ. Neurofibrome et schwannome. Opinion actuelle en neurologie. 2002;15(6):679-684.
- Hassell DS, Bancroft LW, Kransdorf MJ et al. Aspect en imagerie d’un neurofibrome diffus. Journal américain de radiologie. 2008;190(3):582-588.
- Neurofibromatose I. Maladie de Von Recklinghausen-Diagnostic d’une lésion buccale. Neurofibromatose I. Int. J. Odontostome. 2010;4(2):179-183.
- Sabatini C, Milani D, Menni F, Tadini G, Esposito S. Traitement de la neurofibromatose de type 1. Options de traitement actuelles en neurologie. 2015;17(6):26.
- Blakeley JO, Evans DG, Adler J et al. Recommandations consensuelles pour les traitements actuels et accélération des essais cliniques pour les patients atteints de neurofibromatose de type 2. American journal of Medical Genetics Part A. 2012;158(1):24-41.
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