Les neurofibromes sont des tumeurs d’origine ectodermique et mésodermique en raison de l’implication de tissus neuronaux et fibreux. Ce n’est généralement pas une tumeur dangereuse en raison de sa nature bénigne et de sa petite taille. Le patient atteint d’un neurofibrome se présente généralement tôt en raison de l’aspect esthétique de la tumeur.
La taille du neurofibrome dépend de la gravité de la maladie et de la force de l’association. Plus le nombre de personnes touchées dans la famille est élevé, plus la gravité de la maladie survient dans la génération suivante, entraînant des tumeurs plus grosses.
Les neurofibromes arrêtent-ils de croître ?
Habituellement, les neurofibromes cessent de se développer après un certain temps, car ce sont des tumeurs très bénignes connues dans la nature et leur propagation locale n’est observée que dans de rares cas. Parfois, ils peuvent être associés à de très grosses tumeurs, appelées neurofibrome plexiforme, qui impliquent plusieurs faisceaux nerveux et sont plus communément associés à des modifications malignes pouvant impliquer à la fois des tissus locaux et des tissus distants.
Le neurofibrome plexiforme, un type de neurofibrome, se caractérise par une croissance continue, une atteinte accrue des tissus locaux et un déficit neurologique généralisé, irréversible et incurable.
L’ablation chirurgicale est le traitement de choix des neurofibromes. Le traitement au laser est aujourd’hui préféré par les patients, bien qu’il soit coûteux et pas abordable pour tout le monde. Une fois l’ablation chirurgicale ou le traitement au laser de la tumeur effectué, dans plus de 90 % des cas, la tumeur cesse de croître et aucune récidive n’est constatée au site de résection.[1].
Le traitement médical s’est avéré être un échec dans la guérison du neurofibrome. Même des travaux de recherche étendus n’ont pas donné de bons résultats dans le traitement médical de ces troubles. Les scientifiques doivent encore développer un médicament qui pourrait réduire la taille des neurofibromes ou même empêcher leur croissance.
A quel âge apparaissent-ils ?
Bien que la présentation du neurofibrome couvre toute la vie et puisse être observée depuis la petite enfance jusqu’à la vieillesse. Les neurofibromes associés à la neurofibromatose 1, qui est la plus courante, sont observés chez la puberté et les jeunes adultes entre la deuxième et la troisième décennie, tandis que lorsqu’ils sont associés à la neurofibromatose 2, l’âge de présentation diminue avec quelques années et le patient se présente à l’adolescence. Les neurofibromes sont généralement détectés comme les premiers cas dans leur famille, mais s’ils sont détectés dans la génération suivante avec des cas connus dans la génération précédente, la probabilité d’apparition de la maladie augmente de plusieurs fois et l’âge de présentation diminue également de l’adolescence à la fin de l’enfance au cours de la première décennie. La neurofibromatose de type 1 est considérée comme étant de 1 pour 3 000 habitants, tandis que la neurofibromatose de type 2 est considérée comme étant de 1 pour 37 000.[2].
Selon de nombreuses études, le nombre de cas de neurofibrome chez les hommes et les femmes est égal, sans aucune prédilection. Toutes les races et groupes ethniques sont également touchés par ce trouble. Les symptômes squelettiques de la neurofibromatose, comme la scoliose, sont plus fréquemment observés chez les femmes et plus graves que chez les hommes. Les cas associés aux gliomes optiques sont également plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.
Conclusion
Les neurofibromes sont des tumeurs molles ou fermes provenant des tissus neuraux et fibreux. Ceux-ci peuvent être singuliers ou multiples. Ces tumeurs sont très gênantes en raison de leur mauvais aspect esthétique. Leurs homologues plus grands, connus sous le nom de neurofibromes plexiformes, sont plus dangereux et plus difficiles à traiter en raison de leur croissance continue.
Un suivi régulier est nécessaire pour détecter la croissance précoce ou la formation de nodules et pour évaluer la taille du neurofibrome déjà présent. Habituellement, les patients sont rappelés environ tous les mois pour une évaluation et un traitement ultérieur est pris en fonction des résultats. Des examens corporels continus et complets sont très importants chez les enfants dont les parents présentent des cas connus de syndromes de neurofibromatose en raison du risque plus élevé de souffrir de tumeurs chez eux. La détection précoce des petites tumeurs contribuerait à réduire le risque de maladie grave et l’espérance de vie serait moins affectée par la maladie.
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/1177266-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.1.1&src=medscapeapp-android&ref=share
- https://emedicine.medscape.com/article/1178283-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.1.1&src=medscapeapp-android&ref=share
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