Le neurofibrome est une combinaison de trois mots : « neuro » se rapportant au nerf, « fibre » se rapportant au tissu fibreux et « oma » se rapportant à la tumeur. Elle est définie comme une tumeur bénigne provenant du tissu neural ou périneural. Il s’agit généralement d’une tumeur bénigne mais peut être maligne dans quelques cas associée à une neurofibromatose. Les neurofibromes sont des incohérences douces dues à l’absence de collagène dans la couche dermique de la peau. Le collagène présent dans le derme apporte force et dureté aux tissus cutanés. La couche dermique de la peau est normalement riche en collagène et en tissu neural et forme des crêtes à insérer dans l’épiderme. Il constitue la barrière externe du corps contre l’environnement.
Les neurofibromes sont-ils durs ou mous ?
Lors de la compression, aucune résistance n’est ressentie sous la tumeur en raison de la consistance molle qui est identifiée comme analogue à une boutonnière. C’est pourquoi les neurofibromes sont parfois appelés aspect de boutonnière ou signe de boutonnière.[1]. Les neurofibromes ne sont pas durs mais peuvent être fermes lorsque divers faisceaux neuronaux sont impliqués et que des modifications métastatiques peuvent s’y produire, ce qui pourrait être observé dans les cas de neurofibromes plexiformes.[2].
Les neurofibromes sont bénins, leur traitement n’est donc pas essentiel, mais la cause la plus fréquente de demande de traitement est l’aspect esthétique de la tumeur. Le traitement des neurofibromes est essentiellement chirurgical. La résection chirurgicale de la tumeur le long des marges avec un minimum de tissu environnant est favorable car celles-ci sont généralement de nature bénigne et ne se propagent pas aux tissus locaux ou aux structures environnantes.
La résection chirurgicale est associée à un très faible taux de récidive et à un traitement permanent des neurofibromes. Des cicatrices peuvent être observées après la guérison du défaut créé lors de la chirurgie. La réduction des cicatrices peut être réalisée par une excision minutieuse et des sutures fines avec des marges minimes ou des sutures sous-cutanées peuvent être placées. Habituellement, les chirurgiens plasticiens sont consultés pour un traitement sans cicatrice, la cause la plus fréquente étant une mauvaise apparence esthétique.
Grâce aux progrès de la technologie laser, le taux de résection chirurgicale des neurofibromes a diminué. Le traitement avec la technologie laser (le laser au dioxyde de carbone y est couramment utilisé) est préféré par les patients en raison de la diminution des effets secondaires et des cicatrices. Le traitement au laser permet également une coupe précise du tissu sans aucune marge supplémentaire, car la précision robotique est bien meilleure que la précision humaine. Le défaut créé après le laser est très petit par rapport à la résection chirurgicale, laissant de côté la seule petite cicatrice.
Les neurofibromes peuvent-ils rétrécir ?
Divers traitements médicaux ont été essayés pour le traitement des neurofibromes, mais peu de succès ont été trouvés dans ce domaine. Il n’existe à ce jour aucun médicament reconnu capable de réduire la taille ou de rétrécir la tumeur.[3]. Bien que des médicaments anticancéreux aient été utilisés dans son traitement, ce qui réduit sa propagation et ses métastases dans une certaine mesure n’est possible par aucun traitement médical. Des traitements au laser pourraient être effectués pour brûler les tissus à l’intérieur de la tumeur, ce qui peut être considéré comme un redimensionnement des neurofibromes. De nombreux projets de recherche sont en cours pour trouver le médicament qui pourrait être bénéfique dans les neurofibromes.
Conclusion
Les neurofibromes sont des tumeurs molles provenant des tissus neuraux et fibreux. Ceux-ci peuvent être singuliers ou multiples. Ces tumeurs sont très gênantes en raison de leur aspect esthétique et ont des effets néfastes sur la qualité de vie. Leurs homologues plus grands, appelés neurofibromes plexiformes, sont plus dangereux et plus difficiles à traiter en raison de modifications malignes associées ou d’associations syndromiques avec des troubles génétiques comme les neurofibromatoses 1 et 2.
Jusqu’à présent, la résection chirurgicale constitue le pilier du traitement des neurofibromes. Les tendances émergentes dans le domaine de la médecine soutiennent le traitement chirurgical. Après l’avènement de la thérapie au laser, de nombreux cas sont traités avec cette thérapie en raison d’une meilleure acceptation esthétique et de la formation de petites cicatrices. Bien que la thérapie au laser soit très coûteuse dans le monde d’aujourd’hui, de nouvelles avancées technologiques rendront le traitement plus prometteur et moins coûteux dans un avenir proche.
Références :
- https://www.dermatologyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/dermatology/neurofibroma/
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neurofibroma/cdc-20352978
- https://emedicine.medscape.com/article/1177266-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.1.1&src=medscapeapp-android&ref=share
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