La dystrophie musculaire (DM) est un ensemble de troubles génétiquement héréditaires caractérisés par une faiblesse et une dégénérescence progressive des muscles responsables du mouvement du corps.1
À quel âge la dystrophie musculaire est-elle diagnostiquée ?
Différents types de dystrophie musculaire sont diagnostiqués à différents âges. L’âge est un facteur utilisé dans la classification de la dystrophie musculaire en 9 types différents. D’autres facteurs sont l’étendue de la propagation de la maladie et le mode de transmission.
Dystrophie Musculaire Myotonique
- C’est la forme la plus courante de dystrophie musculaire chez l’adulte
- On le voit aussi bien chez les hommes que chez les femmes
- Cela peut apparaître à tout moment, de l’enfance jusqu’à un âge plus avancé.
- Cette maladie se caractérise par une raideur musculaire prolongée après un mouvement, particulièrement aggravée pendant les saisons froides.
- L’espérance de vie avec cette maladie est généralement inférieure
Dystrophie Musculaire De Duchenne
- C’est la forme la plus courante de dystrophie musculaire chez les enfants1
- Cela semble affecter uniquement les hommes
- On constate généralement qu’il commence entre 2 et 6 ans.
- La plupart des cas présentent des déformations des bras, des jambes et de la colonne vertébrale et peuvent avoir besoin d’un fauteuil roulant très tôt dans leur vie.
- L’espérance de vie avec cette maladie va généralement jusqu’à la fin de l’adolescence ou au début de la vingtaine.
Dystrophie musculaire de Becker
- La dystrophie musculaire de Becker présente certaines similitudes avec la dystrophie musculaire de Duchenne, mais elle est comparativement plus légère que cela.
- Les symptômes apparaissent plus tard dans la vie et progressent lentement.
- Ce type semble également affecter uniquement les hommes.
- L’espérance de vie dépasse généralement 30 ans dans ce type de dystrophie musculaire.
Dystrophie musculaire des ceintures
- Ce type de dystrophie musculaire touche aussi bien les hommes que les femmes.
- On constate qu’elle commence à la fin de l’adolescence ou au début de l’âge adulte.
- Dans ce type, la faiblesse musculaire commence dans les muscles de la hanche et progresse vers les épaules, les bras puis les jambes.2
- Avec le temps, marcher devient de plus en plus difficile.
- Les personnes souffrant de ce type ont une espérance de vie d’environ l’âge moyen jusqu’à la fin de l’âge adulte.
Dystrophie Musculaire Facioscapulohumérale
- Ce type implique la faiblesse des muscles du visage, des omoplates et du haut du bras.
- Cela touche aussi bien les hommes que les femmes
- Sa gravité varie considérablement
- Cela peut provoquer une faiblesse musculaire très légère ou invalidante.
- La faiblesse musculaire peut entraîner des problèmes de mastication, de déglutition, de parole, etc.
- La plupart des personnes atteintes de ce type peuvent marcher toute leur vie et leur espérance de vie est proche de la normale.
Dystrophie musculaire congénitale
- Ce type est présent au moment de la naissance3
- Ce type progresse très lentement
- Cela peut affecter aussi bien les hommes que les femmes
- Ce type peut provoquer une faiblesse musculaire au moment de la naissance ou quelques mois après la naissance.
Dystrophie musculaire oculopharyngée
- Ce type affecte les yeux et la gorge
- Ce type est généralement observé au-delà de la quarantaine et de la soixantaine.
- Ce type progresse très lentement et provoque des problèmes aux yeux et au visage.
- Cela peut entraîner des difficultés à avaler
- À des stades ultérieurs, cela peut entraîner une faiblesse des muscles pelviens et pectoraux.
Dystrophie musculaire distale
- Il s’agit d’un groupe rare de maladies
- Elle touche aussi bien les hommes que les femmes à l’âge adulte
- Cela provoque une fonte des muscles distaux, c’est-à-dire les muscles éloignés du centre, comme ceux des avant-bras, des pieds, etc.
- Il s’agit d’un type comparativement moins grave et sa progression est plus lente.
- Elle affecte également moins de muscles que les autres formes
Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss
- Ce type apparaît dans l’enfance ou au début de l’adolescence et touche principalement les hommes. Les femmes sont très rarement touchées
- C’est aussi une forme rare de dystrophie musculaire
- Il provoque une fonte musculaire des épaules, des bras et des jambes.
- Un raccourcissement musculaire peut être observé à un stade précoce de la maladie
- Les muscles thoraciques et pelviens peuvent être affaiblis
- Ce type progresse lentement et affecte moins de muscles que les autres types de dystrophie musculaire.
- La dystrophie musculaire est un groupe génétiquement hérité de près de 30 troubles. Ils se caractérisent par une faiblesse et une atrophie musculaire progressives et dégénératives.
- La dystrophie musculaire est diagnostiquée à tout âge, de la petite enfance à l’âge adulte, et est classée en conséquence en différents types.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Muscular-Dystrophy-Hope-Through-Research
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/limb-girdle-muscular-dystrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3332154/
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