La tumeur de la gaine nerveuse est une croissance anormale provenant de la couche isolante entourant les nerfs. Le nerf est une fibre qui relie le corps au système nerveux, c’est-à-dire au cerveau et à la moelle épinière transportant les impulsions électriques. Les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent apparaître sur n’importe quel nerf du corps, qu’il s’agisse des nerfs crâniens, des nerfs spinaux ou des nerfs périphériques (nerfs situés à l’extérieur du cerveau oumoelle épinière). Les tumeurs des gaines nerveuses sont pour la plupart bénignes et ont tendance à se développer lentement. Cependant, ils doivent être traités s’ils deviennent suffisamment gros pour interférer avec le nerf sous-jacent. Les schwannomes et les neurofibromes sont les types de tumeurs des gaines nerveuses les plus courants.
Causes de la tumeur de la gaine nerveuse
La cause de la tumeur de la gaine nerveuse est inconnue. Cependant, certaines sont liées à des syndromes héréditaires, comme la neurofibromatose (type 1 et type 2) et la schwannomatose. Certaines tumeurs des gaines nerveuses sont également liées à une exposition antérieure à la radiothérapie.
Quels sont les symptômes d’une tumeur de la gaine nerveuse ?
Les tumeurs des gaines nerveuses sont assez rares et les formes malignes de ces tumeurs sont plus rares. Certaines formes de tumeurs de la gaine nerveuse comprennent le schwannome, le neurofibrome, les tumeurs desmoïdes, le neurinome de l’acoustique, les tumeurs bénignes des nerfs périphériques et les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique.
Dans la plupart des cas, les tumeurs de la gaine nerveuse sont asymptomatiques ou présentent des symptômes minimes, jusqu’à ce qu’elles exercent une pression sur le nerf, les vaisseaux sanguins ou les tissus environnants ou par un effet direct sur le nerf principal. Les symptômes, lorsqu’ils sont visibles, se présenteront sous la forme d’une masse palpable ou visible avec ou sans douleur accompagnée d’une paralysie nerveuse. Bien que ces symptômes soient plus fréquents dans les tumeurs malignes, ils peuvent également être retrouvés dans les tumeurs bénignes. L’élargissement rapide de la masse nerveuse ainsi que les déficits neurologiques prédisent une propension maligne de la tumeur de la gaine nerveuse. La douleur au repos est plus fréquente dans les tumeurs malignes de la gaine nerveuse que dans les tumeurs bénignes telles que le schwannome ou le neurofibrome.
Engourdissements, faiblesse, paresthésies incluant des picotements,douleur brûlanteet ‘épingles et aiguillesLa sensation et la perte de fonction de la zone affectée sont toutes associées à des tumeurs de la gaine nerveuse.
Un déficit auditif, des bourdonnements d’oreilles et une perte d’équilibre sont fréquemment observés dans le neurinome de l’acoustique.
La partie du corps concernée dépend du type de nerf touché, qu’il s’agisse du nerf crânien, du nerf spinal ou du nerf périphérique. En fonction des nerfs impliqués ci-dessus, le visage, la tête, le cou, le dos, les jambes, les bras ou toute autre partie du corps peuvent être affectés par la tumeur.
Diagnostic de la tumeur de la gaine nerveuse
Le diagnostic de tumeur de la gaine nerveuse commence par les antécédents médicaux, l’évaluation des signes et symptômes ainsi que l’évaluation physique et neurologique. Parfois, le médecin peut avoir besoin de tests d’imagerie et d’autres tests pour identifier la cause des signes et symptômes, ainsi que le type de tumeur (maligne ou bénigne), ainsi que son emplacement et sa propagation.
Ces tests approfondis comprennentIRMetTomodensitométriepour une vue détaillée des nerfs et des tissus environnants, un électromyogramme et une étude de conduction nerveuse pour enregistrer l’activité électrique dans les muscles et la tumeur et une biopsie nerveuse pour déterminer la cause, le type et la confirmation de la tumeur de la gaine nerveuse.
Traitement de la tumeur de la gaine nerveuse
Le traitement de la tumeur de la gaine nerveuse dépend du type de tumeur ; nerfs et tissus affectés, propagation de la tumeur et symptômes associés. Si la tumeur est bénigne et de petite taille, une surveillance suffit sans nécessiter aucune intervention chirurgicale.
La chirurgie est nécessaire lorsque la tumeur de la gaine nerveuse est maligne, volumineuse ou associée à des symptômes non gérables. Le but de la chirurgie est d’enlever la totalité de la tumeur de la gaine nerveuse en gardant intacts les nerfs et les tissus voisins. Dans certains cas, une radiothérapie et une chimiothérapie sont nécessaires simultanément ou après la chirurgie pour prévenir la récidive de la tumeur, surtout s’il s’agit d’une tumeur maligne de la gaine nerveuse. Une radiothérapie à haute dose peut être nécessaire dans les cas où la tumeur n’est pas résécable, en raison de sa proximité avec des nerfs ou des tissus vitaux.
Le pronostic des tumeurs dépend en grande partie du diagnostic et du traitement précoces de la tumeur de la gaine nerveuse. Les tumeurs bénignes des gaines nerveuses ont un meilleur pronostic que les tumeurs malignes, qui ont en général un pronostic plus sombre avec davantage de complications associées telles qu’une amputation d’un membre ou une perte de fonction/mobilité ou une paralysie de la partie du corps affectée.
