La tumeur de la gaine nerveuse périphérique est-elle une maladie grave ?
Les tumeurs de la gaine nerveuse ou tumeurs de la gaine nerveuse périphérique (PNST) sont des tumeurs qui proviennent de la gaine de myéline qui recouvre les nerfs. Il existe deux types de tumeurs des gaines nerveuses périphériques, les tumeurs bénignes et malignes. Les tumeurs bénignes sont les variantes du schwannome, du schwannome, du neurofibrome et des neurofibromes ; même si les noms sont différents, toutes les tumeurs proviennent de la gaine de myéline.
Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (MPNST) sont un sarcome rare, dont la raison exacte est inconnue. Certains pensent que le neurofibrome augmente le risque de développer des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques et que certaines tumeurs apparaissent sans aucune cause. Une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques provient de cellules de Schwann, de cellules périneurales ou de fibroblastes. Il est donc possible que les tumeurs bénignes des gaines nerveuses périphériques deviennent malignes. Par conséquent, avoir une tumeur de la gaine nerveuse peut être une maladie grave.
Que sont les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques ?
Comme nous l’avons mentionné ci-dessus, il s’agit d’une tumeur très rare, dont l’incidence est d’environ 1 : 100 000 par an et qui représente environ 5 à 10 % de tous les sarcomes des tissus mous. C’est une tumeur très agressive.
Une tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques survient généralement dans la tranche d’âge de 20 à 50 ans et est observée aussi bien chez les hommes que chez les femmes. 40 % des tumeurs surviennent dans les extrémités, 38 % dans le tronc et la région rétropéritonéale et 21 % des tumeurs proviennent des régions de la tête et du cou. Au moment du diagnostic, la plupart des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques sont des tumeurs très agressives de haut grade et ces tumeurs récidivent dans 40 à 65 % des cas, même après ablation chirurgicale. Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques métastasent dans 40 à 80 %, elles métastasent principalement par le sang et la plupart des tumeurs secondaires sont observées dans les poumons.
Les tumeurs bénignes de la gaine nerveuse périphérique peuvent-elles se transformer en tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique ?
Eh bien, personne ne connaît la réponse exacte à cette question et personne ne peut dire avec une garantie à 100 % que les tumeurs des gaines des nerfs périphériques ne se transformeront pas en tumeurs malignes. On ne sait pas si toutes les tumeurs bénignes des gaines nerveuses périphériques peuvent se transformer en tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques, mais il existe des preuves que la neurofibromatose de type 1 et une exposition antérieure aux rayonnements peuvent augmenter le risque et ces patients ont un risque à vie de 10 % de développer des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques. 25 à 50 % des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques sont associées à la neurofibromatose 1. Cependant, il n’existe pas beaucoup de preuves sur l’association des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques avec le schwannome.
Si vous souffrez d’un schwannome ou d’un neurofibrome, toute augmentation soudaine de la tumeur, sa croissance rapide, une douleur ou une sensation de picotement dans la zone de la tumeur peuvent être des symptômes de PNST maligne. Mais le seul examen clinique ne permet pas de dire exactement si elle est bénigne ou maligne. Par conséquent, si les symptômes ci-dessus apparaissent, consultez un médecin, celui-ci vous dira quoi faire après avoir évalué votre cas. La seule façon de distinguer avec précision les tumeurs bénignes et malignes consiste à effectuer une biopsie à l’aiguille.
Pronostic des tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique
Le pronostic dépend de nombreux facteurs, la taille et l’emplacement de la tumeur, les patients qui ont une petite tumeur et/ou une tumeur dans les bras ou les jambes ont un taux de survie accru. Si un PNST malin est diagnostiqué à un stade précoce, le pronostic est bon. Les tumeurs récidivantes et/ou métastasées ont un mauvais pronostic.
Résumé
Les tumeurs de la gaine nerveuse ou tumeurs de la gaine nerveuse périphérique (PNST) sont des tumeurs qui proviennent de la gaine de myéline qui recouvre les nerfs. Il existe deux types de tumeurs des gaines nerveuses périphériques, les tumeurs bénignes et malignes. Les tumeurs bénignes sont le schwannome, les neurofibromes et les variantes tumorales. Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (MPNST) sont un sarcome rare dont la raison exacte est inconnue. On ne sait pas si toutes les tumeurs bénignes des gaines nerveuses périphériques peuvent se transformer en tumeurs malignes, mais il existe des preuves que la neurofibromatose de type 1 et une exposition antérieure aux radiations peuvent augmenter le risque et ces patients ont un risque de 10 % à vie de développer des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques. 25 à 50 % des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques sont associées à la neurofibromatose 1. Cependant, il n’existe pas beaucoup de preuves sur l’association des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques avec le schwannome et l’hémangiopéricytome. Une augmentation soudaine de la tumeur, une croissance rapide de la tumeur, une douleur ou une sensation de picotement dans la zone de la tumeur peuvent être des symptômes de tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques et la seule façon de diagnostiquer avec précision est de réaliser une biopsie à l’aiguille.
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