Chez les enfants, la tumeur de Wilms est la tumeur rénale cancéreuse la plus répandue. Les progrès de la prise en charge chirurgicale et anesthésique, du recours à la chimiothérapie avancée et à la radiothérapie ont entraîné des améliorations significatives du taux de survie. Les thérapies actuelles sont basées sur des essais et ce sont principalement de grandes sociétés multi-institutionnelles qui prennent les initiatives. La tumeur de Wilms peut être observée principalement chez les jeunes enfants (généralement âgés de 3 à 4 ans). La tumeur est moins répandue dans les autres groupes d’âge, mais peut néanmoins apparaître chez des individus de tout âge. La tumeur de Wilms est généralement plus répandue chez les filles que chez les garçons. Les enfants noirs courent un risque nettement plus élevé que les enfants blancs, et les enfants asiatiques sont les moins à risque.1,2.
Quel est le pronostic de la tumeur de Wilms ?
Les médecins utilisent souvent les taux de survie lorsqu’ils discutent du pronostic des patients. Il s’agit d’une norme standard qui affiche le pourcentage de patients présentant un stade de maladie similaire et qui survivent encore après une période de temps définie à compter du jour du diagnostic. Ils ne peuvent pas vous dire précisément ce qui va arriver à un patient en particulier, mais ils peuvent vous aider à avoir une meilleure perspective.2.
Le taux de survie à 5 ans vous montre le pourcentage (nombre de patients pour 100) de patients ayant survécu au moins cinq ans après le diagnostic. Pour les patients atteints d’une tumeur de Wilms, le taux de survie à 5 ans est de 93 %, mais ce taux diffère selon le stade de la maladie.3.
Stades de la tumeur de Wilms
La stadification de la tumeur de Wilms est effectuée sur la base des résultats chirurgicaux, de l’évaluation des cellules tumorales et de la propagation des cellules cancéreuses au-delà du rein.2.
Stade I. La tumeur peut être découverte dans un rein et peut être complètement retirée par chirurgie.
Étape II. Le cancer survient dans le rein ainsi que dans les vaisseaux sanguins, les tissus mous et les graisses environnants. Elle peut affecter le sinus rénal, la composante du rein par laquelle le liquide et le sang entrent et sortent de l’organe. Avec la chirurgie, l’ablation complète de la tumeur est possible.
Stade III. Le cancer survient dans les zones proches du rein et son ablation complète par chirurgie n’est pas possible. La tumeur se propage souvent aux ganglions lymphatiques, aux organes, aux vaisseaux sanguins et à différentes parties de l’abdomen voisins. La propagation de la tumeur de Wilms de stade III reste limitée à l’abdomen.
Stade IV. Le cancer se propage à d’autres organes plus éloignés, notamment le cerveau, les os, le foie et les poumons, c’est-à-dire les organes situés en dehors de l’abdomen.
Stade V. Ici, la présence de cellules cancéreuses situées simultanément dans les deux reins et la stadification de la tumeur se font séparément pour chaque rein.
Récurrent. Ce type de tumeur de Wilms réapparaît après la réussite du traitement. Il peut retourner dans la même région où il est apparu initialement ou à un autre endroit du corps. Dans ces cas, votre médecin effectue généralement des tests supplémentaires pour comprendre l’étendue de la récidive.
Réfractaire. Ce type de tumeur de Wilms ne diminue jamais au cours du traitement2.
Le taux de survie à 5 ans pour les patients atteints d’une tumeur de Wilms de stade I, II et III ayant une histologie favorable est de 95 % à 100 %. Pour les patients atteints d’une tumeur de Wilms de stade IV et V, le taux de survie à 4 ans est de 85 % à 100 %. Le taux de survie le plus faible est observé chez les patients présentant une histologie anaplasique focale à tous les stades et la fourchette est de 70 % à 95 %. Des taux de survie encore plus faibles peuvent être observés chez les patients présentant une histologie anaplasique diffuse, avec des taux de survie compris entre 30 % et 85 %.
Cependant, les taux de survie ne sont que des estimations et il n’est pas possible de prédire le pronostic de la maladie pour un cas spécifique. Le pronostic de chaque patient peut différer en fonction de plusieurs facteurs distincts du patient en question4.
Principaux facteurs de pronostic
L’histologie et le stade de la tumeur sont les deux facteurs les plus importants pour évaluer le pronostic du patient. Un meilleur pronostic est associé à une histologie favorable par rapport à l’histologie anaplasique. Il est généralement plus facile de gérer efficacement une tumeur à un stade bas que les tumeurs à un stade avancé, en particulier pour celles présentant une histologie anaplasique.4.
Mais d’autres facteurs influencent également le pronostic, notamment l’âge du patient et la réponse de la tumeur au traitement. L’histologie de la tumeur et la connaissance de son stade aideront le médecin à conseiller une stratégie de traitement spécifique.4.
Conclusion
Les procédures de stadification et les schémas thérapeutiques diffèrent à l’échelle mondiale, bien que les résultats soient très comparables avec un taux de guérison supérieur à 85 %. Les tentatives actuelles de gestion des tumeurs de Wilms visent donc à limiter le traitement et la toxicité associée sans sacrifier les taux de guérison. Le développement continu et la participation à des essais mondiaux amélioreront la correspondance entre les exigences thérapeutiques et le pronostic, réduisant ainsi la plupart des complications à long terme. L’émergence de marqueurs moléculaires pour déterminer la gravité de la maladie et une imagerie fonctionnelle améliorée pourraient offrir de meilleurs résultats.
Références :
- Lowe LH, Isuani BH, Heller RM et al. Masses rénales pédiatriques : tumeur de Wilms et au-delà. Radiographies. 2000;20(6):1585-1603.
- Kaste SC, Dome JS, Babyn PS et al. Tumeur de Wilms : facteurs pronostiques, stades, traitement et effets tardifs. Radiologie pédiatrique. 2008;38(1):2-17.
- Lubahn JD, Cost NG, Kwon J et coll. Corrélation entre la tomodensitométrie préopératoire et les résultats pathologiques après prélèvement ganglionnaire chez les enfants atteints d’une tumeur de Wilms. Le Journal d’urologie. 2012;188(4S):1500-1505.
- Chintagumpala M, Muscal JA, Pappo AS, Kim MS. Traitement et pronostic de la tumeur de Wilms. À jour ; 2016.
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