La maladie de Legg-Calve-Perthes est un processus pathologique qui affecte le développement de la hanche de l’enfant.1Bien que les médecins sachent qu’elle est produite par une nécrose aseptique de la tête fémorale, les causes à l’origine de cette nécrose sont réellement inconnues.
La radiologie conventionnelle ne permet pas un diagnostic précoce, des techniques de diagnostic plus avancées sont donc nécessaires pour le diagnostic de Legg-Calve-Perthes.
Le moment où le diagnostic de Legg-Calve-Perthes est posé et, par conséquent, le degré d’affectation dans lequel se trouve la hanche à ce moment-là, détermine le traitement à appliquer et les complications que le patient pourrait développer à l’avenir.
Les images radiographiques sont la méthode la plus courante pour débuter l’étude d’une présentation douloureuse de la hanche ou du bassin, en cas de suspicion de perthes jambe-mollet ou autre pathologie, car c’est une méthode simple, assez accessible et facile à interpréter. Dans l’étude des perthes jambe-veau, les images antéro-postérieures et latérales doivent être prises dans la position de Lauenstein (« en position de grenouille »).
Quels sont les stades de la maladie de Legg-Calve-Perthes ?
Le Legg-Calve-Perthes se compose de 4 étapes : la première consiste en un manque d’apport sanguin à la tête fémorale, puis le corps éliminera les cellules osseuses mortes et les remplacera par de nouvelles cellules osseuses plus saines, dans l’étape suivante de Legg-Calve-Perthes, la tête fémorale continue de prendre sa forme arrondie avec du nouveau tissu osseux. Enfin, les cellules osseuses normales remplacent les nouvelles cellules osseuses.
Du point de vue radiologique, le processus d’ischémie et de régénération osseuse ultérieure a été divisé en plusieurs étapes qui révèlent les modifications anatomiques de la tête et du col fémoral. L’identification de la phase dans laquelle se situe le processus a une importance thérapeutique et pronostique.
Phase ou stade initial ou de nécrose de Legg-Calve-Perthes
L’apport vasculaire et la nécrose osseuse sont interrompus. A ce stade Legg-Calve-Perthes, la tête fémorale est très vulnérable aux forces agissant sur elle.2
Phase de fragmentation ou stade de Legg-Calve-Perthes
Un processus de réabsorption de l’os nécrotique commence à ce stade de Legg-Calve-Perthes.2
Phase de réossification ou stade de Legg-Calve-Perthes
La densité évolue dans la direction opposée. L’épiphyse est envahie par les vaisseaux, les îlots denses sont réabsorbés et le tissu osseux par raréfaction (c’est-à-dire diminution de la densité) se forme puis trabéculé. La réparation débute par la disparition de l’ostéolyse métaphysaire. L’ostéolyse est définie comme le processus d’attrition et de réduction d’une ou plusieurs zones d’un os.
Phase ou étape finale ou de guérison de Legg-Calve-Perthes
Le remplacement complet de l’os nécrotique par de l’os nouvellement formé se produit à ce stade de Legg-Calve-Perthes. L’os nouvellement formé a une consistance plus faible et peut donc être remodelé pour que la morphologie de la tête fémorale s’adapte ou non à la forme de la cupule. Ce processus ne sera définitif qu’à la fin de la maturation osseuse. Le résultat final pouvant être celui d’une tête fémorale déformée, cette phase peut aussi être appelée phase de déformation résiduelle.
La durée de chaque stade Legg-Calve-Perthes est très variable, mais en général, le stade de nécrose et de fragmentation dure environ 6 mois, la période de réosification de 18 mois à 3 ans et la phase finale ou de cicatrisation jusqu’à la maturation osseuse. Pour d’autres experts, la phase de fragmentation dure environ un an et la phase de réossification dure de 3 à 5 ans.
Le principal inconvénient de la radiographie conventionnelle est son inefficacité pour le diagnostic précoce de la nécrose osseuse. Mais une fois les modifications osseuses visibles, cela sera très utile pour classer et suivre la maladie, cibler le type de traitement et établir un pronostic.
Evolution et pronostic de Legg-Calve-Perthes
Legg-Calve-Perthes est une maladie spontanément résolutive, car son évolution naturelle est vers la guérison. En soins primaires, si les médecins soupçonnent que vous êtes confrontés à une maladie de Legg-Calve-Perthes, ils doivent faire un contrôle tous les 3 ou 4 mois car certains cas évoluent défavorablement et laissent de graves séquelles à l’âge adulte, principalement l’arthrose de la hanche, puisque la capacité de remodelage de la tête fémorale avec le cotyle se termine vers 8 ans et à partir de cet âge il n’y a pratiquement plus de pouvoir de remodelage.
Bien que 80 % des patients atteints de Legg-Calve-Perthes aient une bonne évolution jusqu’à la quatrième décennie de la vie, entre la quatrième et la cinquième décennie, il existe un risque important de développer une hanche.arthrose, et au cours de la sixième décennie de la vie, la moitié des patients nécessitent l’utilisation d’une prothèse de hanche.
Références :
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6874/legg-calve-perthes-disease
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
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