Qu’est-ce que le syndrome de la bande amniotique ?
Le syndrome de la bande amniotique est une condition médicale qui relève des diverses conditions qui surviennent chez l’enfant lors de sa naissance. La déformation des parties du corps ne se produit pas à un stade précoce mais après une formation appropriée. L’intensité de la maladie peut varier de l’isolement d’une seule pièce à plusieurs complications déformées. Généralement, ce sont les jambes et les bras qui sont généralement touchés, mais cela peut également toucher la tête, le visage et certains autres organes internes chez certains patients. La véritable raison qui cause le syndrome de la bande amniotique n’est pas si claire et est assez discutable. L’une des théories affirme que la cause du syndrome de la bande amniotique a lieu au sein du fœtus lui-même, tandis qu’une autre théorie affirme que le syndrome de la bande amniotique est dû à une cause externe agissant sur le fœtus. Il peut s’agir d’un facteur interne ou externe pouvant provoquer le syndrome de la bande amniotique, car il diffère d’un enfant à l’autre et la cause d’un tel trouble diffère également.
Signes et symptômes du syndrome de la bande amniotique
Les symptômes du syndrome de la bande amniotique varient chez les enfants, certains nourrissons peuvent sembler n’avoir qu’une malformation légère tandis que d’autres peuvent être confrontés à des malformations graves qui peuvent même mettre leur vie en danger. Il a été constaté que le syndrome de la bande amniotique commence généralement à survenir au cours du premier trimestre de la grossesse, c’est-à-dire au cours des 12 premières semaines.
Il existe des preuves de divers schémas distinctifs liés au syndrome de la bande amniotique. Les trois modèles différents qui entrent dans cette catégorie incluent la condition dans laquelle un ou plusieurs membres sont affectés, la suivante étant la condition grave lorsque plusieurs anomalies innées sont observées chez le fœtus et la dernière étant la condition dans laquelle le syndrome de la bande amniotique affecte la tête et le visage des nourrissons, provoquant une déformation majeure des membres.
La plupart du temps, les nourrissons touchés par le syndrome de la bande amniotique semblent présenter un certain niveau de déformation des membres, ainsi que des doigts et des orteils, et c’est le membre supérieur du nourrisson qui est le plus souvent touché plutôt que les membres inférieurs. Certains nourrissons peuvent développer un seul bras, une seule jambe ou un seul pied, tandis que certains autres types de déformations observés comprennent des doigts et des orteils courts avec l’absence de la partie supérieure, une liaison des doigts ou des orteils, des anneaux étroits et une forme supplémentaire de tissu attaché aux doigts. Les anneaux étroits qui entourent un membre peuvent modifier le flux sanguin dans les vaisseaux sanguins.
Un autre motif lié à l’état particulier du syndrome de la bande amniotique est connu sous le nom de complexe membre-paroi du corps, qui est une condition mortelle pour un nourrisson. L’enfant atteint présente une partie importante du cerveau et de ses membranes encerclées à travers le défaut du crâne, des fentes faciales et une proéminence des viscères à travers une ouverture dans la paroi de l’abdomen ou de la poitrine, ainsi qu’un certain nombre de déformations qui affectent les membres du nourrisson.
Le troisième et dernier modèle intègre les anomalies cranio-faciales qui comprennent une fermeture incomplète du toit buccal, des yeux petits et sous-développés, des fentes faciales, une déformation provoquant une modification de la forme et de la taille du crâne ainsi qu’un rétrécissement du passage du nez. Les têtes des nourrissons atteints du syndrome de la bande amniotique sont adhésives au placenta.
Causes du syndrome de la bande amniotique
Les causes et les mécanismes sous-jacents du syndrome de la bande amniotique chez les nourrissons sont assez complexes et discutables.[1]. Il existe différents types de théories qui ont été étudiées et proposées par les chercheurs et qui sont connues sous le nom de thèse extrinsèque et de thèse intrinsèque. Les deux approches fournissent deux théories complètement différentes dans lesquelles la théorie extrinsèque exprime que le syndrome de la bande amniotique est dû à certains facteurs sous-jacents agissant au sein du fœtus. Alors que l’autre approche – la théorie intrinsèque – exprime que les facteurs se produisent dans la zone interne du fœtus.
Mécanismes du syndrome de la bande amniotique
Théorie extrinsèque :Cela suggère que le développement du syndrome de la bande amniotique montre que les particules de tissu se séparent de la couche interne du sac amniotique. Le sac amniotique est appelé la membrane étroite qui entoure totalement l’embryon en développement ou le fœtus en croissance. Le sac contient un liquide qui renforce les coussins et protège le fœtus en pleine croissance. Le sac amniotique est composé de deux couches : la couche externe s’appelle le chorion et la couche interne s’appelle l’amnios.
Théorie intrinsèque :Certains chercheurs ont découvert qu’il n’était pas possible d’expliquer tous les cas de syndrome de la bande amniotique par la théorie extrinsèque ; c’est pourquoi la théorie intrinsèque a été évaluée[2]. La théorie externe ne parvient pas à définir la raison d’un sac amniotique intact chez certains nourrissons souffrant du syndrome de la bande amniotique, la raison exacte du grand nombre de déformations qui affectent les organes internes chez certains patients et également les raisons de la déformation des membres de certains nourrissons qui ne sont pas affectés par le syndrome de la bande amniotique.
Diagnostic du syndrome de la bande amniotique
Le syndrome de la bande amniotique est généralement diagnostiqué chez les nourrissons au moment de la naissance ou peu de temps après, en fonction des résultats typiques de l’examen du corps. Le niveau minimum de critères de diagnostic comprend les découvertes de déformations des membres, des doigts ou des orteils du nourrisson qui peuvent inclure des anomalies graves, une liaison entre les doigts ou des parties de tissu reliées à l’extrémité des doigts.
Avec le changement d’époque, la technologie et la science médicale progressent à grande vitesse. C’est pourquoi il existe aujourd’hui également des techniques permettant de déterminer si un nourrisson est atteint du syndrome de la bande amniotique avant même la naissance, à l’aide d’une technique de représentation visuelle professionnelle comprenant une échographie fœtale pouvant montrer les caractéristiques défectueuses.
Traitement du syndrome de la bande amniotique
Les traitements médicaux proposés aux nourrissons ou aux enfants atteints du syndrome de la bande amniotique sont à la fois indicatifs et sensibles. Par exemple, dans le cas de nourrissons dont la croissance pulmonaire est incomplète et qui souffrent d’un système respiratoire sous-développé entraînant des problèmes respiratoires, des thérapies chez ces patients qui mesurent et soutiennent l’oxygène et une aide médicale associée sont nécessaires. Dans certaines circonstances où les nourrissons souffrent d’une sténose en anneau, d’orteils et de doigts emmêlés ou d’une lèvre fendue, d’un clubbing du pied, plusieurs procédures chirurgicales peuvent être utilisées pour la reconstruction ou la réparation des parties mal formées du nourrisson.
Un traitement substantiel et professionnel est également nécessaire en plus du traitement chirurgical afin que les enfants puissent apprendre à utiliser pleinement leurs bras, leurs doigts, leurs jambes et leurs orteils. Dans certains cas, des interventions chirurgicales ont lieu avant même la naissance de l’enfant afin que les médecins puissent s’en débarrasser, ce qui pourrait entraîner une mutation des membres du bébé. Des recherches sont menées afin de déterminer si les gènes ont un rôle à jouer dans l’apparition du syndrome de la bande amniotique, car ils pourraient, à terme, aider à expliquer les raisons sous-jacentes des causes et de l’évolution de la maladie.
Conclusion
Le syndrome de la bande amniotique est un type rare de trouble ou d’affection innée qui peut survenir chez le nourrisson même sans interférence génétique ni tempérament héréditaire. Cela implique l’enchevêtrement du fœtus dans des parties du tissu amniotique et provoque toute une série de malformations et de mutations génétiques. La base même du traitement du syndrome de la bande amniotique est la chirurgie médicale qui conduit à la reconstruction et à la réparation des membres déformés. La chirurgie utéro-fœtale est également une procédure à venir pour le traitement du syndrome de la bande amniotique.
Références :
- Rezai, S., Faye, J., Chadee, A., Gottimukkala, S., Upadhyay, R. et Lara, C. et al. Syndrome de la bande amniotique, soins palliatifs périnatals et gestion active. Rapports de cas en obstétrique et gynécologie, (2016). 1-4. est ce que je: 10.1155/2016/9756987
- Seeds, J., Cefalo, R. et Herbert, W. Syndrome de la bande amniotique. Journal américain d’obstétrique et de gynécologie, (1982). 243-248. est ce que je: 10.1016/0002-9378(82)90574-9
