Les troubles vasculaires hépatiques surviennent en raison de l’occlusion des vaisseaux sanguins impliqués et sont généralement rares. Les lésions peuvent être classées en lésions pré-hépatiques, hépatiques et post-hépatiques. La thrombose de la veine porte est une lésion pré-hépatique, alors que l’hépatopathie cardiaque est un exemple de lésion post-hépatique. Les lésions hépatiques sont subdivisées en pré-sinusoïdales ; par ex. veinopathie portale oblitérante, sinusoïdale ; par ex. syndrome d’obstruction sinusoïdale et lésions post-sinusoïdales ; par ex. étant le syndrome de Budd-Chiari. La thrombose de la veine splanchnique est utilisée pour décrire l’association du syndrome de Budd-Chiari, de la thrombose de la veine porte, de la thrombose de la veine mésentérique et/ou de la thrombose de la veine splénique.
La thrombose veineuse hépatique, également connue sous le nom de syndrome de Budd-Chiari, est la formation d’un thrombus (caillot sanguin) dans la veine hépatique principale. Il s’agit de l’obstruction de l’écoulement veineux hépatique incluant les petites veines hépatiques vers l’ensemble de la veine cave inférieure hépatique et supra-hépatique. La thrombose veineuse hépatique survient chez 1 personne sur 100 000 et survient généralement plus chez les femmes que chez les hommes.
Quelles sont les causes de la thrombose veineuse hépatique ?
L’étiologie de la thrombose veineuse hépatique peut être grossièrement divisée en étiologie primaire et secondaire, bien qu’environ 30 à 50 % des cas de thrombose veineuse hépatique soient idiopathiques, c’est-à-dire qu’ils n’ont aucune cause identifiable. La thrombose veineuse hépatique primitive est due à l’obstruction d’une lésion intra-luminale telle qu’une thrombose et/ou une endophlébite. Le principal facteur étiologique de la thrombose veineuse hépatique primitive est le trouble myéloprolifératif qui est présent chez environ 40 à 50 % des individus. La thrombose veineuse hépatique secondaire est due à une compression luminale supplémentaire par des structures extérieures telles que des kystes, un abcès ou une tumeur. Les autres causes de thrombose veineuse hépatique sont généralement la thrombophilie héréditaire ou acquise.
Dans la thrombose veineuse hépatique congénitale, un individu naît avec une déformation de la veine hépatique et pourrait donc conduire à ce trouble et se présenter dans l’enfance.
Une thrombose peut survenir en raison de troubles de la coagulation sanguine tels qu’un déficit en protéine C, en protéine S et/ou un syndrome phospholipidique.
Une thrombose veineuse hépatique peut également survenir en raison de médicaments tels que les contraceptifs oraux, les immunosuppresseurs et/ou les alcaloïdes pyrrolizidine (présents dans certaines herbes comme la consoude et la bourrache).
Cela peut également survenir en raison d’une blessure/d’un traumatisme des veines hépatiques pouvant entraîner la formation d’un caillot sanguin dans la veine hépatique.
Une exposition excessive et prolongée des veines hépatiques aux rayonnements peut également entraîner une thrombose veineuse hépatique, telle qu’une radiothérapie pour les cancers.
La thrombose de la veine hépatique peut également être due à certaines tumeurs susceptibles de comprimer la veine hépatique, entraînant la formation d’un caillot sanguin dans la veine hépatique. Les cancers qui y sont habituellement associés sont les cancers du foie, des reins, des voies biliaires, du pancréas et des surrénales.
Certains troubles médicaux tels que la thrombophilie, la drépanocytose, le syndrome de Behcet et l’hémoglobinurie paroxystique nocturne augmentent également la tendance du sang à s’épaissir, augmentant ainsi le risque de formation de caillots sanguins dans la veine hépatique.
Une thrombose veineuse hépatique peut également être observée dans des infections telles que la tuberculose ainsi que chez les femmes enceintes.
Symptômes de la thrombose veineuse hépatique
La thrombose veineuse hépatique présente une triade classique :hépatomégalie(hypertrophie du foie),ascite(accumulation de liquide dans l’abdomen) etdouleur abdominale(présent principalement dans le quadrant supérieur droit de l’abdomen). Cela peut aller d’être asymptomatique à présenter uninsuffisance hépatique. D’autres symptômes incluentnausée,vomissement, hématémèse, douleur épigastrique soudaine, splénomégalie, distension de la veine collatérale abdominale, ictère, varices œsophagiennes et tendance au saignement, gonflement des membres inférieurs, hypertension portale, perte de poids inexpliquée et/ou encéphalopathie.
Diagnostic et traitement
Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux, un examen physique et des analyses de sang, y compris des tests de la fonction hépatique. Le diagnostic définitif se fait à l’aide d’imageries telles queultrason,Tomodensitométrie, unIRMet parfois une biopsie du foie est indiquée.
Le traitement de la thrombose veineuse hépatique comprend l’identification de la cause et la gestion des symptômes dans le but de réduire l’accumulation de liquide dans l’abdomen et les jambes à l’aide de pilules hydriques. Le traitement anticoagulant, la thrombolyse, l’angioplastie, le shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS), les shunts chirurgicaux et la transplantation hépatique font tous partie de la prise en charge de la thrombose veineuse hépatique. Les progrès en matière de prise en charge ont amélioré les résultats de la thrombose veineuse hépatique avec un taux de survie à cinq ans de 90 %.
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