La maladie de Moyamoya est un type rare et progressif de problème de vaisseaux sanguins causé principalement par des artères bloquées dans la région de la base du cerveau, également connue sous le nom de noyaux gris centraux. Le nom Moyamoya désigne une bouffée de fumée au Japon et sa structure est plus ou moins similaire à des vaisseaux emmêlés, qui se forment pour compenser le blocage formé.
Peut-on mourir de la maladie de Moyamoya ?
La maladie de Moyamoya est évolutive, comme mentionné précédemment. Pour cette raison, nous devons discuter de son pronostic en fonction de deux conditions différentes, à savoir sans traitement chirurgical et avec traitement chirurgical.
Sans traitement
La maladie de Moyamoya, en l’absence de traitement chirurgical, peut s’avérer mortelle en raison d’une hémorragie intracérébrale. Pour cette raison, sans intervention chirurgicale, un grand nombre de personnes touchées ont subi des accidents vasculaires cérébraux de manière récurrente et une détérioration progressive de la fonction cognitive. De plus, si nous parlons d’études de recherche liées au suivi à long terme de nombreux patients non traités, nous avons constaté qu’environ 50 à 66 % des personnes ont signalé de mauvais résultats et un type progressif de déficits neurologiques.
Dans l’ensemble, le taux de mortalité dû à la maladie de Moyamoya est de 10 pour cent chez les adultes, tandis qu’il est d’environ 4 pour cent chez les enfants.
Avec chirurgie
Même si personne ne peut garantir le nombre d’années que vous vivrez avec votre maladie de Moyamoya après votre traitement chirurgical, les interventions chirurgicales se sont révélées bénéfiques pour éviter les accidents vasculaires cérébraux et ainsi augmenter le nombre d’années. La raison en est que la chirurgie liée à la maladie de Moyamoya prévient la détérioration neurologique due aux accidents vasculaires cérébraux. Pour cela, les médecins recommandent deux types de chirurgies différents, parmi lesquels la revascularisation indirecte et directe. (1)
Revascularisation directe
En cas de revascularisation directe, les médecins utilisent une branche d’une STA, c’est-à-dire l’artère du cuir chevelu, pour effectuer une anastomose directe à une branche appartenant à la MCA, c’est-à-dire une artère cérébrale située sur la surface externe du cerveau. La procédure profite à de nombreux patients en leur apportant une amélioration immédiate de l’apport sanguin vers leur cerveau.
L’objectif principal du pontage STA-MCA et de la pose du STA directement à la surface du cerveau du patient est de réaliser un processus de revascularisation indirecte. Sur la base de l’élargissement du STA et de l’augmentation de la revascularisation indirecte, le flux sanguin continuera à s’améliorer dans quelques mois.
Si vous examinez les résultats de la chirurgie de revascularisation directe chez les patients, vous constaterez une augmentation d’environ 95 % de la perméabilité du greffon avec des résultats excellents mais à long terme. De plus, un grand nombre de patients se sont rétablis avec succès en seulement 2 à 6 semaines après leur chirurgie.
Revascularisation indirecte
Dans le cas où un enfant ou un adulte n’est pas éligible à un pontage direct, c’est-à-dire un pontage STA-MCA, les médecins recommandent des méthodes chirurgicales indirectes utilisées principalement pour fournir une quantité relativement plus élevée de flux sanguin vers le cerveau des patients Moyamoya. Ceux-ci incluent les éléments suivants-
EMS, c’est-à-direEncéphalo-myo-synangiose: En cas de chirurgie indirecte EMS, les médecins disséquent le muscle temporal présent dans les tempes du front et le placent ensuite sur la surface du cerveau à l’aide d’une ouverture présente dans le crâne.
EDAS, c’est-à-direSynangiose encéphalo-duro-artérielle: Dans cette chirurgie, les médecins utilisent une branche spécifique de l’artère temporale superficielle posée directement sur la surface du cerveau sans aucune anastomose directe. La logique principale derrière cette intervention chirurgicale est qu’elle entraîne la croissance de nouvelles artères dans le cerveau pour fournir suffisamment d’oxygène et de sang. L’opération a révélé des résultats relativement meilleurs chez les enfants que chez les adultes.
La chirurgie de revascularisation indirecte mentionnée dans les deux cas nécessite qu’un patient attende une période de 3 à 6 mois pour le développement d’un nouvel apport sanguin à partir de ses muscles transposés.
Faits clés sur la maladie de Moyamoya
- La maladie de Moyamoya touche souvent les enfants, mais elle peut même toucher les adultes.
- Les personnes affectées restent exposées à un risque relativement plus élevé lié aux accidents vasculaires cérébraux, aux caillots sanguins et aux AIT, c’est-à-dire aux accidents ischémiques transitoires.
- Les problèmes mentionnés s’accompagnent fréquemment de faiblesses musculaires et de convulsions, ainsi que d’attaques paralytiques sur un côté particulier du corps du patient.
- Les personnes touchées par la maladie de Moyamoya présentent même des déficits d’élocution, des troubles de la conscience, des déficiences cognitives et sensorielles, des problèmes de vision etmouvements involontaires.
- Moyamoya est un type de maladie héréditaire, car elle a tendance à se propager chez d’autres membres de la famille.
Conclusion
Sur la base des faits mentionnés ci-dessus, nous devrions dire que les risques de décès d’un patient augmentent s’il ne subit pas un traitement chirurgical à temps.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Moyamoya-Disease-Information-Page
Lire aussi :
- Maladie de Moyamoya : stades, causes, symptômes, traitement
- Pronostic de la maladie de Moyamoya
- La maladie de Moyamoya est-elle congénitale ?
- Qu’est-ce que la chirurgie de la maladie de Moyamoya ?
