La maladie de Kawasaki est une maladie infantile qui entraîne une inflammation des vaisseaux sanguins. Il est également connu sous le nom de syndrome ganglionnaire cutanéo-muqueux et de périartérite noueuse infantile. La maladie porte le nom du médecin japonais, le Dr Tomisaku Kawasaki, qui a été le premier à signaler la maladie chez les enfants. La maladie est surtout répandue dans le sous-continent asiatique, en particulier au Japon. La maladie a une plus grande prédilection pour affecter les artères coronaires menant à l’artère coronaire.anévrismes. Cependant, elle peut également affecter les veines, les capillaires, les artérioles et d’autres artères plus grosses réparties dans tout le corps.
Peut-on mourir de la maladie de Kawasaki ?
Initialement, elle était considérée comme une maladie bénigne, mais des données récentes suggèrent qu’environ 2 % des personnes touchées par la maladie de Kawasaki en meurent. Le décès est postérieur àinfarctus du myocardecausée par l’occlusion thrombotique des anévrismes de l’artère coronaire. Chez la plupart des enfants diagnostiqués et traités précocement, l’évolution est bénigne. Cependant, les taux de mortalité augmentent chez les enfants non traités ou chez ceux qui ont été diagnostiqués plus tard dans la vie.(1)
Kawasaki a été reconnu comme la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants de moins de 5 ans aux États-Unis, après avoir dépassé le rhumatisme articulaire aigu. C’est également un facteur de risque associé aux cardiopathies ischémiques chez l’adulte.
Environ 85 à 90 % des enfants atteints de la maladie de Kawasaki ont moins de 5 ans et 90 à 95 % des enfants atteints ont moins de 10 ans. On peut donc affirmer sans se tromper qu’il s’agit d’une maladie infantile. La maladie de Kawasaki est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, avec un ratio d’environ 1,5 : 1, et les décès liés à des complications graves sont également plus fréquents chez les hommes que chez les femmes.
Le risque de développer des complications cardiaques est plus élevé dans les cas non traités, avec environ 20 à 25 % d’entre eux en sont concernés. Le traitement réduit le risque à environ 3 à 5 %. Les complications cardiaques observées chez ces enfants comprennent les anévrismes et l’ectasie diffuse des artères coronaires, l’infarctus du myocarde, la valvulite (impliquant principalement la valvule mitrale), le dysfonctionnement du myocarde ouinsuffisance cardiaque, péricardite, épanchements péricardiques, anévrismes systémiques de l’artère, rupture d’anévrisme de l’artère coronaire.
Les facteurs de risque associés au développement d’un anévrisme de l’artère coronaire comprennent la fièvre pendant plus de 8 jours (c’est le prédicteur le plus important), la récidive de la fièvre après un épisode apyrétique d’au moins 2 jours, le sexe masculin, les enfants de moins de 1 an, présentation incomplète de la maladie de Kawasaki, cardiomégalie, diagnostic tardif, origine asiatique, insulaire du Pacifique et hispanique. Les enfants de moins de 6 mois et de plus de 9 ans présentant une présentation incomplète de la maladie de Kawasaki ont une évolution défavorable de la maladie. Cela est dû au retard du diagnostic, qui entraîne ensuite une progression des symptômes et une augmentation de leur gravité, ce qui réduit les chances de succès du traitement et le développement de complications.
La maladie de Kawasaki est divisée en formes complètes et incomplètes. Les caractéristiques cliniques associées à la maladie comprennent l’apparition brutale d’une forte fièvre prolongée (102-104 degrés F) ne répondant pas au traitement, une éruption maculopapuleuse diffuse, des modifications des extrémités (érythème des paumes et des plantes, desquamation des orteils et des doigts), un érythème diffus impliquant la bouche et la langue ainsi que des fissures et des saignements des lèvres, une conjonctivite bulbaire et une lymphadénopathie cervicale. S’ils ne sont pas diagnostiqués plus tôt, les organes internes, comme le cœur, peuvent également être touchés.
Le diagnostic de la maladie repose sur la combinaison des présentations cliniques qui répondent aux critères de la maladie de Kawasaki complète. L’échocardiographie est un outil de diagnostic important pour la maladie complète de Kawasaki. Cependant, d’autres études de laboratoire et d’imagerie sont plus utiles pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki incomplète et la différencier des autres maladies.
L’objectif du traitement est de gérer la fièvre et l’inflammation des parties du corps ainsi que d’empêcher qu’elles n’affectent le cœur, entraînant des anévrismes de l’artère coronaire et d’autres complications cardiaques. L’immunoglobuline intraveineuse (IVIG) et l’aspirine constituent le pilier du protocole de traitement. L’aspirine est utilisée pour son effet antipyrétique ainsi que pour ses propriétés anti-inflammatoires. Une dose moyenne à élevée d’aspirine est administrée initialement jusqu’à ce que le patient ne soit plus fébrile, une faible dose d’aspirine est commencée après 2 à 3 jours de résolution de la fièvre. Les IgIV sont utilisées pour réduire l’inflammation aiguë et pour réduire le développement des complications cardiaques.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2845298/
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- Maladie de Kawasaki : causes, symptômes, traitement, pronostic
