Moyamoya est un trouble vasculaire cérébral rare et progressif caractérisé par une occlusion ou une sténose des vaisseaux sanguins du cerveau. Les vaisseaux sanguins les plus fréquemment touchés sont le cercle de Willis et les artères qui lui sont associées. L’occlusion et/ou la sténose des vaisseaux sanguins cérébrovasculaires entraînent une réduction de l’apport sanguin aux parties du cerveau distales par rapport à la sténose. Cela conduit au développement de vaisseaux sanguins anormaux adjacents à la sténose dans le but de fournir du sang à la partie du cerveau déficiente. Ces vaisseaux sanguins collatéraux anormaux ressemblent à une « bouffée de fumée » sur une angiographie cérébrale. Cette maladie ayant été décrite pour la première fois par une équipe japonaise, elle est baptisée moyamoya, ce qui signifie « bouffée de fumée » en japonais.
Espérance de vie pour Moyamoya
Moyamoya est une maladie rare et évolutive. Elle nécessite une prise en charge médicale car sans traitement, la maladie progressera certainement sous forme d’accidents vasculaires cérébraux ou de convulsions et de troubles cognitifs progressifs, entraînant une perte progressive de la vision, des difficultés d’élocution et une faiblesse des bras et des jambes. Les troubles cognitifs sont essentiellement dus à des attaques répétées d’accidents vasculaires cérébraux. La qualité de vie est invariablement affectée. La mort à Moyamoya est principalement due à une hémorragie. Depuis, les hémorragies sont plus fréquentes chez les adultes ; la mortalité est plus élevée chez les adultes (environ 10 %) que chez les enfants (environ 4,3 %).
Moyamoya est généralement diagnostiqué après qu’une personne présente un accident ischémique transitoire ou un accident vasculaire cérébral. Une intervention chirurgicale peut rétablir l’apport sanguin à la partie du cerveau recevant un apport sanguin réduit. Bien que le moyamoya non traité puisse avoir de graves conséquences à long terme et même réduire l’espérance de vie, la prise en charge chirurgicale a de très bons résultats à long terme. Les personnes bénéficiant d’une prise en charge chirurgicale peuvent vivre comme n’importe quel autre individu sans moyamoya.
Les interventions chirurgicales aident à prévenir d’autres accidents vasculaires cérébraux chez les enfants et les adultes. La prévention des accidents vasculaires cérébraux signifie une meilleure qualité de vie et une meilleure espérance de vie. Bien qu’il n’y ait pas de données publiables ni d’analyses statistiques concernant l’espérance de vie d’une personne atteinte de la maladie de Moyamoya, cela pourrait être dû à la rareté et à la nature variable de la maladie et à son association avec d’autres maladies, ce qui rend difficile la prévision de l’espérance de vie car chaque cas est différent et les cas sont si rares, l’étude clinique et la collecte de données étant une tâche difficile.
Ce qui est important, ce sont les soins postopératoires. L’aspirine est généralement prescrite à vie pour prévenir les risques de caillots sanguins et d’accidents vasculaires cérébraux. La maladie de Moyamoya entraîne une modification minime du mode de vie. Hormis la prévention de la pilule contraceptive chez la femme, l’évitement du don de sang, l’hydratation, la gestion de la tension artérielle, aucune modification particulière n’est nécessaire. Cependant, un suivi à long terme avec un professionnel de la santé pour surveiller l’état par IRM, angiographie, études du flux sanguin et tests neurologiques après la chirurgie est nécessaire.
Causes de Moyamoya
Généralement, la cause du moyamoya est idiopathique. On sait qu’il existe une prédilection génétique dans environ 10 % des cas. Il est également associé à plusieurs autres affections, notamment la maladie de Basedow, la tuberculose, la leptospirose, la drépanocytose, l’anémie aplasique, l’anticoagulant lupique, l’anémie de Fanconi, le syndrome de Down, le syndrome de Turner, le syndrome d’Apert, la neurofibromatose de type 1, l’hypertension, les maladies athéroscléreuses, les radiolésions, les traumatismes crâniens. En raison de son association avec d’autres maladies, on l’appelle également syndrome de Moyamoya.
Symptômes de Moyamoya
Bien qu’auparavant on pensait qu’elle affectait uniquement les personnes originaires d’Asie, en particulier du Japon, elle est désormais répandue partout dans le monde. Bien qu’elle puisse affecter les adultes, elle est plus fréquente chez les enfants dès l’âge de 6 mois. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
L’évolution clinique pour les enfants et les adultes peut varier. Comme l’apport sanguin à la partie du cerveau affectée est réduit, les enfants présentent des symptômes d’ischémie cérébrale, tandis que les adultes présentent principalement des symptômes d’hémorragie des vaisseaux collatéraux.
Les symptômes peuvent inclure un accident ischémique transitoire, des convulsions, des maux de tête, une faiblesse ou des paresthésies des extrémités, un discours incohérent, des anomalies visuelles et des problèmes d’équilibre. Une méta-analyse récente a montré qu’environ 30 % des enfants atteints de moyamoya présentent des troubles cognitifs, ce qui suggère une diminution chronique de l’apport sanguin à une partie du cerveau.
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