Qu’est-ce qu’un Syrinx ?
Syrinx est le nom donné à un kyste rempli de liquide qui est présent soit dans le canal rachidien où il est appelésyringomyélieou dans le tronc cérébral où on l’appelle syringobulbie. Les principales raisons du développement de Syrinx ou du développement de ces kystes remplis de liquide sont des anomalies de la jonction craniocervicale commeMalformation d’Arnold Chiari, tout traumatisme de la moelle épinière,tumeur de la moelle épinière. La caractéristique principale de cette affection est la faiblesse des membres supérieurs et la perte de sensation au niveau du cou et du retour à la température. Cette anomalie est normalement diagnostiquée par des études radiologiques sous la forme d’une IRM et la voie de traitement préférée est normalement la chirurgie pour rétablir le flux normal du LCR qui est affecté par Syrinx.
Quelles sont les causes du Syrinx ?
La cause fondamentale de la formation de Syrinx est toute obstruction qui altère la circulation du liquide céphalo-rachidien. Il peut s’agir d’une lésion ou d’une tumeur ou de toute malformation du cerveau ou de la moelle épinière. La majorité des cas de Syrinx sont dus à une malformation congénitale du cerveau dans laquelle le cerveau est extrêmement petit et déformé de telle sorte que le cervelet pénètre dans la moelle épinière appelée Arnold-Chiari. Certains cas peuvent également survenir en raison de déformations ou d’un traumatisme de la moelle épinière. Les tumeurs de la moelle épinière constituent environ 40 % des cas de Syrinx.
Quels sont les symptômes associés à Syrinx ?
Les symptômes du Syrinx commencent généralement lorsque la personne affectée entre dans la quatrième décennie de sa vie.
Le syrinx de la moelle épinière provoque une perte sensorielle de douleur et de température, qui peut être légère au début mais s’aggrave avec le temps. L’exemple classique est une ecchymose ou une coupure dans laquelle aucune douleur n’est ressentie. Le patient développe également une faiblesse des extrémités accompagnée d’une atrophie et d’une réduction des réflexes dus au Syrinx. Les déficits mentionnés ci-dessus sont normalement asymétriques, ce qui signifie qu’ils se situeront davantage sur une partie du corps que sur l’autre.
Le syrinx du tronc cérébral provoque des symptômes tels que des vertiges, du nystagmus, une perte de sensation faciale, une faiblesse linguale, des difficultés d’élocution, des difficultés à avaler et un enrouement de la voix.
Comment Syrinx est-il diagnostiqué ?
La meilleure façon de diagnostiquer Syrinx consiste à effectuer des études radiologiques sous forme d’IRM et de tomodensitométrie. Les caractéristiques de la symptomatologie neurologique suggèrent la présence d’un Syrinx, ce qui peut inciter le médecin à réaliser une IRM du cerveau et de la moelle épinière pour confirmer le diagnostic.
Comment Syrinx est-il traité ?
La façon la plus privilégiée de traiter Syrinx consiste à effectuer une intervention chirurgicale et à rétablir le flux normal du LCR. Cela est particulièrement vrai si le Syrinx est causé par des déformations telles que les malformations d’Arnold-Chiari, etc. L’intervention chirurgicale pratiquée est appelée décompression de la fosse postérieure. La chirurgie pratiquée peut soulager les symptômes et empêcher la progression de la maladie, mais les dommages déjà infligés aux nerfs à cause du Syrinx ne peuvent être réparés.
