La tumeur de Wilms, également connue sous le nom de néphroblastome, est un cancer rare du rein qui touche principalement les enfants. La tumeur de Wilms est fréquemment observée chez les enfants âgés de 3 à 4 ans et a tendance à survenir moins fréquemment après l’âge de 5 ans. Le cancer du rein le plus courant chez les enfants est la tumeur de Wilms. La tumeur de Wilms se développe généralement dans un seul rein ; cependant, on peut également le trouver simultanément dans les deux reins. Grâce à l’amélioration du diagnostic et du traitement de la tumeur de Wilms, le pronostic de cette maladie s’est également amélioré et est globalement bon.
Le traitement de la tumeur de Wilms comprend la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Causes de la tumeur de Wilms
La cause exacte de la tumeur de Wilms n’est pas claire. Tout type de cancer apparaît lorsqu’il y a un problème dans l’ADN de la cellule. Cela entraîne une division rapide et incontrôlable des cellules et celles-ci continuent à vivre au lieu de mourir comme les cellules normales. Ces cellules s’accumulent et forment une tumeur. Dans le cas de la tumeur de Wilms, le cancer et la tumeur se développent dans les cellules rénales. Parfois, les mutations de l’ADN sont héréditaires et peuvent être transmises des parents aux enfants.
Facteurs de risque de la tumeur de Wilms
- Les enfants noirs courent un risque légèrement plus élevé de développer une tumeur de Wilms que les enfants d’autres races. Alors que les enfants d’origine asiatique courent un risque plus faible de développer une tumeur de Wilms
- Des antécédents familiaux de tumeur de Wilms augmentent le risque de développer cette maladie.
- Certaines anomalies présentes chez les enfants à la naissance augmentent le risque de tumeur de Wilms, telles que :
- L’aniridie est une affection dans laquelle la région colorée de l’œil est partiellement formée ou ne se forme pas du tout.
- Les testicules non descendus sont une condition dans laquelle l’un ou les deux testicules ne descendent pas dans le scrotum.
- L’hémihypertrophie est une condition dans laquelle un côté du corps est plus grand que l’autre.
- L’hypospadias est une affection dans laquelle l’ouverture urétrale, au lieu d’être située à l’extrémité du pénis, est présente sur la face inférieure du pénis.
La tumeur de Wilms peut être associée et survenir dans le cadre de certains syndromes rares tels que :
- Le syndrome de Denys-Drash comprend la maladie rénale, la tumeur de Wilms et le pseudohermaphrodisme masculin.
- Le syndrome WAGR comprend l’aniridie, la tumeur de Wilms, un retard mental et des anomalies du système urinaire et des organes génitaux.
- Le syndrome de Beckwith-Wiedemann comprend une protrusion des organes abdominaux dans la base du cordon ombilical, une macroglossie (grande langue) et une hypertrophie des organes internes.
Signes et symptômes de la tumeur de Wilms
L’enfant ne présente pas toujours les symptômes de la tumeur de Wilms et peut paraître en bonne santé. Certains des symptômes ressentis par le patient sont :
- Gonflement dans l’abdomen.
- Douleur dans l’abdomen.
- Masse dans l’abdomen qui peut être ressentie.
- Fièvre.
- Hématurie ou sang dans les urines.
Enquêtes pour diagnostiquer la tumeur de Wilms
- Un examen physique est effectué pour rechercher des signes de tumeur de Wilms.
- Des analyses de sang et d’urine sont effectuées pour évaluer l’état de santé général de l’enfant.
- Des tests d’imagerie, tels que la tomodensitométrie et l’IRM, sont effectués sur les reins du patient pour déterminer si une tumeur est présente et sur quel rein elle est présente.
- Des radiographies et une tomodensitométrie du thorax et une scintigraphie osseuse sont effectuées pour déterminer le stade du cancer et pour savoir si le cancer s’est métastasé au-delà des reins vers d’autres parties du corps.
- Chirurgie, où la tumeur avec le rein complet peut être retirée et envoyée au laboratoire pour analyse afin de déterminer si la tumeur est cancéreuse et quel type de cellules est impliqué.
Stades de la tumeur de Wilms
- Étape I :À ce stade, le cancer n’est présent que dans un seul rein et peut souvent être complètement éliminé par chirurgie.
- Étape II :À ce stade, le cancer s’est propagé au-delà du rein vers les tissus adjacents et d’autres structures proches du rein atteint. Cependant, la chirurgie peut éliminer complètement le cancer.
- Stade III :À ce stade, le cancer s’est métastasé du rein aux ganglions lymphatiques adjacents ou à d’autres structures présentes dans l’abdomen et ne peut pas être complètement éliminé par chirurgie.
- Stade IV :À ce stade, le cancer s’est métastasé vers des structures distantes comme le foie, les poumons, les os ou le cerveau.
- Étape V :À ce stade, le cancer est présent dans les deux reins.
Traitement de la tumeur de Wilms
Le traitement de la tumeur de Wilms dépend du stade du cancer et comprend la chirurgie et la chimiothérapie. Il est recommandé de consulter un médecin expérimenté du centre de cancérologie pour enfants, car ce type de cancer est rare.
Chirurgie de la tumeur de Wilms
La néphrectomie est une intervention chirurgicale visant à retirer tout ou partie du rein. Une intervention chirurgicale peut également être pratiquée pour confirmer le diagnostic, car les tissus prélevés lors de l’intervention chirurgicale sont envoyés pour analyse au laboratoire. La chirurgie de la tumeur de Wilms comprend :
- La néphrectomie partielle pour la tumeur de Wilms est une intervention chirurgicale visant à retirer une partie du rein affecté où la tumeur et une partie du tissu rénal sain entourant la tumeur sont retirées. La néphrectomie partielle est une option si le cancer est très petit ou s’il n’y a qu’un seul rein fonctionnel.
- La néphrectomie radicale pour la tumeur de Wilms consiste à retirer le rein complet qui est affecté ainsi que les tissus environnants, y compris la glande surrénale et l’uretère. Les ganglions lymphatiques adjacents peuvent également être retirés.
- L’ablation de la totalité ou d’une partie des deux reins est effectuée si un cancer est présent dans les deux reins. Dans de tels cas, le chirurgien essaie d’éliminer autant de cancer que possible des deux reins. Si les deux reins sont retirés, l’enfant devra alors subir une dialyse rénale. La transplantation rénale est également une option.
Chimiothérapie pour la tumeur de Wilms
Le traitement de chimiothérapie pour la tumeur de Wilms consiste à utiliser des médicaments puissants pour détruire les cellules cancéreuses du corps. Une combinaison de médicaments est utilisée pour agir ensemble pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie peut être effectuée sous forme de pilule ou administrée par voie intraveineuse. Les effets secondaires courants de la chimiothérapie comprennent : Nausées, vomissements, perte d’appétit, perte de cheveux et fréquence accrue des infections. La chimiothérapie pour la tumeur de Wilms peut être utilisée avant la chirurgie pour aider à réduire la tumeur, de sorte qu’elle puisse être facilement retirée ou elle peut être effectuée après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes dans le corps. La chimiothérapie seule peut également être pratiquée chez les enfants atteints d’un cancer à un stade avancé qui ne peut pas être complètement éliminé par la chirurgie.
Le traitement de chimiothérapie pour la tumeur de Wilm est administré avant la chirurgie chez les enfants dont les deux reins sont atteints d’un cancer. Cela augmente la probabilité de sauver au moins un rein, de sorte que la fonction rénale puisse être préservée.
Radiothérapie pour la tumeur de Wilms
La radiothérapie pour la tumeur de Wilm consiste à utiliser des faisceaux à haute énergie, comme les rayons X, pour détruire les cellules cancéreuses. En radiothérapie, l’enfant est allongé sur la table et le rayonnement est administré par une grande machine qui se déplace autour de l’enfant, dirigeant les faisceaux d’énergie vers le site du cancer. Les effets secondaires des radiations comprennent des nausées, de la fatigue, de la diarrhée et des irritations cutanées ressemblant à des coups de soleil. La radiothérapie pour la tumeur de Wilm peut également être utilisée après l’intervention chirurgicale pour détruire les cellules cancéreuses restantes qui n’ont pas été éliminées pendant l’intervention chirurgicale. La radiothérapie peut également être pratiquée pour contrôler le cancer qui s’est métastasé à d’autres parties du corps.
Essais cliniques
Dans les essais cliniques, des études de recherche et de nouveaux traitements sont administrés au patient. Ils ne garantissent pas une guérison ; seulement une chance d’obtenir le dernier traitement contre le cancer. Les effets secondaires des essais cliniques ne peuvent pas non plus être prédits. Les risques et les avantages des essais cliniques doivent être discutés avec le médecin avant d’inscrire le patient à un essai clinique.
Pronostic et taux de survie de la tumeur de Wilms
Le pronostic de la tumeur de Wilms s’est amélioré ces dernières années et est bon grâce à l’amélioration du diagnostic ainsi que du traitement de la tumeur de Wilms. Le pronostic est basé sur les taux de survie. Il y a des parents qui veulent connaître les statistiques de survie et d’autres qui ne veulent rien savoir du taux de survie de leur enfant, et d’autres encore ne trouvent pas ces statistiques utiles du tout.
Le taux de survie à 4 ans est le pourcentage d’enfants qui vivent au moins 4 ans après le diagnostic de cancer. De nombreux patients vivent plus de 4 ans et beaucoup sont également guéris. Pour arriver à ces taux de survie à 4 ans, des statistiques sont prises sur les enfants traités il y a 4 ans. Depuis lors, le pronostic s’est amélioré grâce à l’amélioration du diagnostic et du traitement des tumeurs de Wilms.
Les deux facteurs les plus importants pour déterminer le pronostic des patients sont le stade et l’histologie de la tumeur de Wilms. Les chiffres donnés ci-dessous concernant les taux de survie sont basés sur un petit nombre de patients et peuvent donc ne pas être exacts. Les taux de survie sont également calculés sur la base des résultats antérieurs des patients atteints de cette maladie. Cependant, chaque cas est différent et il est difficile de prédire l’évolution et l’issue de chaque cas individuel. Comme mentionné précédemment, le pronostic dépend du stade et de l’histologie de la tumeur de Wilms. D’autres facteurs qui affectent le pronostic de l’enfant incluent la réponse de la tumeur au traitement. Veuillez garder cela à l’esprit que ces taux de survie ne sont que des estimations approximatives et que le médecin du patient est la personne la mieux placée pour vous dire si les statistiques présentées ci-dessous sont favorables ou non, car c’est lui qui connaît le mieux le cas du patient.
Les taux de survie à 4 ans pour la tumeur de Wilms comprennent :
- Dans la tumeur de stade I, le taux de survie à 4 ans est de 99 % des patients avec une histologie favorable et de 83 % des patients avec une histologie défavorable.
- Dans les tumeurs de stade II, le taux de survie à 4 ans est de 98 % des patients avec une histologie favorable et de 81 % des patients avec une histologie défavorable.
- Dans les tumeurs de stade III, le taux de survie à 4 ans est de 94 % des patients avec une histologie favorable et de 72 % des patients avec une histologie défavorable.
- Dans les tumeurs de stade IV, le taux de survie à 4 ans est de 86 % des patients avec une histologie favorable et de 38 % des patients avec une histologie défavorable.
- Dans la tumeur de stade V, le taux de survie à 4 ans est de 87 % des patients avec une histologie favorable et de 55 % des patients avec une histologie défavorable.
