Moyamoya est un trouble neurologique dû au blocage des artères présentes à la base du cerveau. Le nom moyamoya est dérivé d’un mot japonais car cette condition a été identifiée pour la première fois par les Japonais. Dans ce cas, les vaisseaux sanguins présents dans le cerveau commencent à se rétrécir, ce qui crée un blocage conduisant à un accident vasculaire cérébral. À ce jour, il n’existe aucun médicament capable d’arrêter ou d’inverser les effets de la maladie de Moyamoya. Le traitement de ce problème vise à maintenir un flux sanguin normal dans le cerveau afin d’éliminer le risque d’accident vasculaire cérébral.
Quel est le code ICD-10 pour Moyamoya ?
Aux fins du remboursement, la maladie est diagnostiquée avec la CIM-10 I67.5. Il s’agit du dernier code créé en octobre 2018.
Le problème est diagnostiqué par un médecin après s’être renseigné sur les symptômes. Si le médecin constate que les symptômes sont ceux de Moyamoya, il prescrit des tests pour reconfirmation. La liste des tests comprend :
- Imagerie par résonance magnétique
- Angiographie
- Angiographie par tomodensitométrie
- Perfusion par tomodensitométrie
Une fois le problème identifié, un traitement immédiat est initié. Si le problème est à un stade précoce, il peut être traité avec des médicaments efficaces, mais si le problème devient grave ou compliqué, une intervention chirurgicale est alors prescrite. Les médecins recommandent de ne pas laisser la maladie sans traitement pendant une période prolongée, sinon elle pourrait avoir un effet mortel.
Approvisionnement en sang
Pour comprendre le moyamoya, il est très important de comprendre le système circulatoire présent dans le cou et la tête d’un individu. Le flux part de l’aorte, qui est une artère carotide, puis se divise près du larynx en deux parties, à savoir les artères carotides interne et externe. Les artères internes sont responsables du maintien du flux sanguin requis à l’avant et sur les côtés du cerveau, tandis que : les artères éternelles sont responsables du maintien du flux sanguin requis dans la région du visage et du cuir chevelu.
Le sang oxygéné est envoyé au cerveau via deux artères appariées, à savoir les artères vertébrales et les artères carotides internes. Après avoir traversé la région du crâne, les artères se combinent et forment une seule artère basilaire. La communication entre ces deux artères se fait dans un anneau communément appelé Cercle de Willis. Vers la région du visage et du cuir chevelu, le sang est transporté par des artères carotides externes appariées.
Maladie de Moyamoya
Chez Moyamoya, les artères carotides internes commencent à se rétrécir à l’endroit où les artères bifurquent en artères cérébrales antérieures et moyennes. La raison du rétrécissement des artères est l’épaississement de la paroi externe des artères. Si le processus de rétrécissement se poursuit, il en résulte finalement un blocage. Le cerveau possède un mécanisme de réparation interne par lequel il compense le rétrécissement des artères en créant des vaisseaux sanguins collatéraux. Ces vaisseaux sont responsables du transfert du sang oxygéné vers les zones bloquées du cerveau.
Lorsque ces petits vaisseaux collatéraux sont suivis sur une angiographie, cela donne un aspect vaporeux et flou. Comme il s’agit de très petites collatérales délicates, elles peuvent éventuellement se briser et commencer à saigner dans le cerveau, ce qui peut provoquer une hémorragie. L’effet du moyamoya ne se limite pas à un côté particulier du cerveau ; cela affecte également les deux côtés du cerveau. Sur la base des résultats de l’angiographie, cette progression de la maladie neurologique est divisée en différentes étapes :
Stade 1 – Les artères carotides internes commencent à se rétrécir
Stade 2 – Les vaisseaux Moyamoya commencent à se développer à la base du cerveau.
Stade 3 – À ce stade, l’artère carotide interne et les vaisseaux moyamoya commencent à s’intensifier.
Étape 4 – Augmentation du nombre de vaisseaux collatéraux du cuir chevelu et diminution du nombre de vaisseaux moyamoya.
Stade 5 – Disparition complète des vaisseaux Moyamoya et augmentation significative des vaisseaux collatéraux.
Une fois le blocage déclenché, il continue rapidement. Il n’existe à ce jour aucun médicament capable d’arrêter ou d’inverser le processus de blocage. Si le patient subit un accident vasculaire cérébral ou un saignement, il risque de subir une grave perte de fonction. il est très important que cette condition soit prise très au sérieux.
Lire aussi :
- Maladie de Moyamoya : stades, causes, symptômes, traitement
- Moyamoya fonctionne-t-il dans les familles ?
