Qu’est-ce que le syndrome de la Belle au bois dormant ?

Qu’est-ce que le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin ?

Le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin – un trouble rare – est souvent catégorisé par le besoin d’une personne de dormir excessivement jusqu’à 20 heures par jour, de manger au hasard, de montrer des changements de comportement et d’avoir une pulsion sexuelle franche. Il est également connu sous le nom de syndrome d’hibernation de Kleine-Levin. Ce trouble touche les hommes qui sont à l’adolescence. Lorsque ces personnes sont éveillées, elles peuvent devenir irritantes, léthargiques et manquer d’apathie. Ils peuvent être constamment dans un état de confusion ou d’hallucination. Le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin présente des symptômes cycliques et une personne peut ne présenter aucun symptôme significatif pendant longtemps après avoir souffert de ce trouble. Lorsque les symptômes sont présents, ils peuvent également durer des jours ou des semaines. Bien que ce soit le cas, certains montrent également une disparition significative des symptômes avec l’âge. Les épisodes peuvent réapparaître dans les stades ultérieurs.

Une cause spécifique conduisant au syndrome de la Belle au bois dormant ou au syndrome de Kleine-Levin n’est pas encore spéculée. Les chercheurs pensent que cela pourrait être dû à des facteurs héréditaires associés à une prédisposition génétique. On pense également que les symptômes sont liés à un mauvais fonctionnement de la partie du cerveau responsable de l’appétit, du sommeil et de la régulation de la température corporelle. Certains suggèrent également que ce syndrome pourrait être auto-immun.

Quelles sont les causes du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin ?

La cause réelle du syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin n’est pas connue, mais plusieurs mécanismes ont été anticipés. Un dysfonctionnement circadien ou hypothalamique peut être considéré comme une cause possible du syndrome de la Belle au bois dormant.

Le métabolisme de la dopamine et de la sérotonine peut également être une autre possibilité de provoquer cette maladie. En dehors de tout cela, les infections virales et le déséquilibre des neurotransmetteurs peuvent jouer un rôle important dans son apparition.

Les déclencheurs du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin affectent la barrière sanguine et cérébrale, ce qui peut conduire à cette maladie. Les preuves du jeu de rôle de l’hypocrétine sont limitées, mais elle joue un rôle majeur en influençanthypersomnie.

On observe que le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin affecte les familles juives et pourrait être dû à des facteurs génétiques autres que les facteurs environnementaux. Lorsque des études génétiques ont été menées, les résultats ont été incohérents, car très peu de patients étaient disponibles pour un diagnostic.

Facteurs de risque du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin

L’origine du syndrome de Kleine-Levin n’est pas connue ; cependant, des études suggèrent que cela pourrait être dû àconsommation d’alcool, des infections virales ou un traumatisme crânien. Un sous-type HLA DQB1*02 et un dysfonctionnement hypothalamique primaire peuvent être liés à la maladie.

Signes et symptômes du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin apparaît chez les adolescents et les symptômes apparaissent entre 2 et 12 fois par an. Lorsqu’un seul épisode survient, il peut durer des jours ou des mois. À la fin de l’épisode, les patients n’ont pas la capacité de se souvenir des instances. Les symptômes peuvent réapparaître sans aucun avertissement à l’avenir.

Lorsque l’état de santé d’un patient est diagnostiqué entre les épisodes, il apparaît normal. Il n’y a aucune preuve enregistrée de dysfonctionnement physique ou comportemental. Les patients mènent généralement une vie normale et suivent un rythme régulier. À mesure qu’il avance en âge, les épisodes sont moins fréquents et peuvent également disparaître. Dans certains cas, des patients à la fin de la cinquantaine ont également été touchés par le syndrome. Voici une liste de symptômes observés chez les patients atteints du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin :

• Hypersomnie ou sommeil extrême :Il s’agit d’un symptôme fondamental du syndrome de Kleine-Levin et d’une condition essentielle supposée pour le diagnostic. Les patients dorment généralement entre 12 et 24 heures et ont également du mal à se réveiller.
• Alimentation incontrôlable (hyperphagie) :Les patients souffrant du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin sont souvent soumis à divers épisodes et à leur apparition. Ils ont souvent des envies puissantes et associent la malbouffe ou les sucreries.
• Sexualité agressive :L’envie sexuelle est profonde chez certains patients, conduisant parfois à des avances sexuelles inappropriées. Ce comportement hypersexuel comprend une masturbation excessive, une indulgence avec plusieurs partenaires et un comportement de débauche.
• Déficience émotionnelle :Les patients sont souvent soumis à une compréhension diminuée, à des problèmes de mémoire, à un manque de concentration, à de la confusion et à des problèmes de communication. Il peut également y avoir des troubles de la parole associés, comme un discours flou, enfantin ou monosyllabique.
• Approche modifiée :La plupart des patients se sentent souvent déconnectés et sont souvent déformés, comme s’ils vivaient dans un rêve. Certains souffrent également d’hallucinations visuelles ou de troubles auditifs.

D’autres symptômes du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin peuvent inclure l’irritabilité,migraines, hypersensibilité à la lumière et au bruit ainsi qu’anxiété. De nombreux patients présentent également certains changements comme une augmentation de la fréquence cardiaque ou une température corporelle élevée accompagnées de symptômes de grippe.

Tests pour diagnostiquer le syndrome de la Belle au bois dormant ou le syndrome de Kleine-Levin

Le diagnostic du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin peut être posé en cas d’apathie, de déréalisation ou de confusion accompagnée de fréquentes crises de fatigue et d’un sommeil prolongé. L’IRM peut être utilisée pour déterminer les symptômes exacts qui pourraient être causés parSclérose en plaques, accident vasculaire cérébral et autres troubles cérébraux. Encéphalitepeut être déterminé à l’aideponction lombaire. Le syndrome de Kleine-Levin doit être distingué des autres abus grâce à l’utilisation de tests toxicologiques. L’électroencéphalographie (EEG) peut aider à exclure l’état de mal épileptique temporel des symptômes associés. Le résultat est normal chez la plupart des patients, tandis qu’un mélange d’ondes de haute amplitude et de basse fréquence peut être observé au réveil.

Le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin présente souvent des similitudes avec la dépression bipolaire. Les personnes souffrant du syndrome de Klüver-Bucy et du syndrome du lobe frontal présentent également des symptômes similaires. Les affections se distinguent par l’apparition de lésions cérébrales. L’hypersomnie provoquée par les menstruations doit également être très bien identifiée en utilisant les bons moyens.

Les critères essentiels pour la reconnaissance clinique du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin sont des épisodes continus d’hypersomnie. De plus, les patients doivent également présenter au moins un des symptômes suivants lors de la survenue des épisodes :

1. Troubles de l’humeur ou comportements cognitifs comme la déréalisation, l’irritabilité, la confusion, le mutisme, le délire, l’agressivité, les hallucinations. Ils sont normalement présents chez tous les patients.
2. Alimentation compulsive avec mégaphagie.
3. Comportement inapproprié ou paillard avec hyper sexualité
4. Comportement étrange avec agressivité et irritabilité à tout moment

Lorsque tous ces symptômes sont associés, il devient plus facile de distinguer le trouble sans aucune ambiguïté. Le traitement ne doit être effectué qu’après avoir spéculé sur les bons symptômes.

Traitement du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin

Le traitement du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin est indéfini. Il est conseillé d’attendre attentivement à la maison plutôt que de compter sur la pharmacothérapie. La somnolence peut être traitée à l’aide de pilules comme le modafinil, les amphétamines et le méthylphénidate. Cela peut cependant donner lieu à d’autres symptômes cognitifs et développer de l’irritabilité. La proximité des symptômes entre le syndrome de Kleine-Levin et d’autres troubles de l’humeur a rendu obligatoire la prescription de carbamazépine et de lithium dans certains cas pour sa prévention.

Ce trouble doit être distingué de la réapparition périodique de la somnolence, associée au cycle prémenstruel chez l’adolescente et pouvant être contrôlée à l’aide de comprimés contraceptifs. Le syndrome doit également être mis de côté avec la dépression récurrente, l’encéphalopathie et la psychose.

Prévention du syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin

Le lithium est le seul élément ou médicament qui a un effet préventif sur le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin. Des études ont montré que les médicaments, à base de lithium, aidaient à prévenir la récidive des symptômes dans la plupart des cas. Les propriétés curatives des autres stabilisateurs de l’humeur ne sont pas encore connues et leur effet sur la maladie n’a pas été déterminé. La récidive du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin ne peut être évitée avec des antidépresseurs.

Pronostic du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin

La fréquence des épisodes diminue avec le temps et leur intensité diminue également sur une période de 8 à 12 ans.

5 conseils pour gérer le syndrome de la Belle au bois dormant ou le syndrome de Kleine-Levin

1. Obtenez une évaluation professionnelle :

   Le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin est un trouble rare. La littérature médicale ne parle pas beaucoup de ce syndrome et vous n’êtes peut-être pas témoin de cas majeurs de personnes atteintes. Compte tenu de son aspect ponctuel, un spécialiste du sommeil ne peut fournir qu’une évaluation correcte pour poser le bon diagnostic.

2. Prenez soin de vous et des autres :

   Le patient doit s’assurer que les personnes qui font partie de son réseau soient conscientes des anomalies de comportement et des menaces associées. Ils doivent être bien préparés à affronter tous ces épisodes lorsque la victime tente de se blesser en cas d’agressivité.

3. Ne pas agiter le patient :

   Les médecins suggèrent que la personne souffrant du syndrome de la Belle au bois dormant ou du syndrome de Kleine-Levin ne doit pas être réveillée lorsqu’elle est frappée par certains troubles. Vous devez également les empêcher de se faire du mal ou de blesser autrui. Il est donc préférable d’éviter de les réveiller de leur sommeil.

4. Rejoignez un groupe de soutien :

   Le syndrome de la Belle au bois dormant ou syndrome de Kleine-Levin n’a pas de traitement particulier. Une personne souffrant d’un tel trouble doit faire partie d’un groupe de soutien, où elle est consciente du syndrome et de ses effets sur la vie du patient. Il est bien évident que la personne ne peut pas se rendre dans une école ou un bureau lorsque de tels épisodes se produisent.

5. Parlez à votre médecin :

   Les patients doivent avoir une conversation informative avec le médecin sur les médicaments prescrits liés au syndrome de la Belle au bois dormant ou au syndrome de Kleine-Levin. Cela les aidera à mieux comprendre les médicaments.

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