La morphée est une maladie relativement rare qui affecte la peau et le tissu conjonctif avec une formation excessive de collagène conduisant à une peau dure et tendue. C’est une maladie qui touche à parts égales les adultes et les enfants, mais les femmes ont une prédilection plus élevée que les hommes. Bien que l’étiologie de la morphée reste encore floue, elle est largement considérée comme une maladie auto-immune avec prédisposition génétique, en plus d’éventuels déclencheurs de traumatismes, d’infections ou d’irradiations.
Quel est le meilleur médicament contre la morphée ?
Il n’existe pas de meilleur médicament contre la morphée et le traitement est hautement individualisé. Le traitement doit être débuté avec des médicaments topiques, mais dans les cas à évolution rapide, les médicaments topiques ne suffisent pas et nécessitent donc un traitement systémique, tel que les corticostéroïdes systémiques et le méthotrexate, comme traitement de première intention.
Les morphées circonscrites ou localisées ont une évolution moins sévère et disparaissent spontanément sur une période de 3 à 5 ans. Cette lésion peut être prise en charge avec des modalités de traitement moins agressives, notamment une thérapie topique ou une photothérapie limitée à la lésion. Les lésions répondent mieux au traitement lorsqu’elles sont sous leur forme active (< 3 mois d'initiation). Les corticostéroïdes topiques ou intralésionnels se sont révélés utiles pour réduire l'inflammation et limiter la progression de la maladie. Le tracrolimus topique à 0,1 % et l'imiquimod à 5 % ont également été utilisés avec un succès limité, en plus du calcipotriène d'occlusion topique, un dérivé de la vitamine D. Des études ont montré des résultats supérieurs avec la combinaison de stéroïdes topiques ou de calcipotriène avec la photothérapie par rapport à l'une ou l'autre des méthodes de traitement seules.
Photothérapieimplique l’exposition de la lésion aux UVA1, PUVA et UVB à large bande de longueurs d’onde, qui ont donné de très bons résultats. Les UVA1 pénètrent dans la couche dermique jusqu’au sous-cutané, ils peuvent donc être utilisés à faible dose, à dose moyenne et à dose élevée en fonction de la gravité et de la profondeur de la lésion. PUVA est du psoralène UVA, qui combine l’utilisation de la photothérapie UVA1 avec une substance chimique, le psoralène, qui améliore la sensibilité de la peau aux rayons UVA.
Les sous-types généralisés, pansclérotiques et linéaires de morphée nécessitent une modalité de traitement agressive, notamment en fonction de l’étendue de l’implication des couches plus profondes. Plus les couches profondes sont impliquées, plus le traitement doit être agressif. Des cas de succès ont été rapportés avec la thérapie combinée de corticostéroïdes systémiques, soit de méthylprednisolone IV pulsée mensuellement, soit de prednisone orale et de méthotrexate hebdomadaire. Cette association peut être utilisée dans les formes sévères ou rapidement évolutives de morphée. Les rechutes sont également fréquentes sous la forme de la maladie, c’est pourquoi un traitement au méthotrexate est recommandé pendant au moins 2 ans pour éviter. Les lésions résistantes au méthotrexate doivent être traitées avec du mycophénolate mofétil.
Bien que les corticostéroïdes systémiques se soient révélés utiles pour le traitement de la phase active de la morphée, ils sont peu utiles lorsque la maladie est plus établie. Ils ne sont pas non plus recommandés pour un traitement à long terme en raison de leurs effets secondaires potentiels et de leur tendance à la rechute lorsqu’ils sont arrêtés.
La photophérèse extracorporelle a montré des résultats prometteurs dans le traitement de la morphée profonde généralisée. La thérapie photodynamique utilisant l’acide 5-aminolévulinique topique, le bosentan (pour les ulcérations réfractaires de la morphée panscérotique) et l’abatacept se sont révélées utiles pour traiter la morphée profonde.
Symptômes de la morphée
La présentation clinique de la morphée ou de la sclérodermie localisée est diverse selon la subdivision de la maladie, la localisation de l’affection et la profondeur de l’atteinte. En gros, elle peut être classée comme circonscrite, linéaire, généralisée, panscléreuse et mixte. Le processus pathologique comprend l’implication de la peau dans un sous-type circonscrit localisé à une à trois lésions, tandis que dans le sous-type généralisé réparti sur une zone plus large de la peau, le sous-type linéaire implique une strie linéaire dans la peau ou impliquant les tissus plus profonds et parfois les os. Le sous-type pansclérotique concerne également la peau, les fascias, les muscles et les os. Les lésions mixtes comprennent un ou plusieurs sous-types apparaissant simultanément chez un individu. Étant donné que la morphée peut avoir une évolution sévère, en particulier dans les types linéaires et panscléreux, il est important d’initier rapidement un traitement approprié pour éviter la morbidité et la déformation des articulations entraînant une invalidité permanente.
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