Parmi les nombreux vasculariteou des maladies liées à l’inflammation des vaisseaux sanguins, l’un des troubles cutanés les plus importants, ou plutôt le plus courant, est la vascularite leucocytoclasique. Elle est également communément connue sous le nom d’angéite d’hypersensibilité et de venulite nécrosante cutanée. La vascularite leucocytoclasique est principalement due à l’inflammation des petits vaisseaux sanguins. La caractéristique fondamentale de cette affection est le purpura ou des éruptions cutanées violettes sur toute la peau.
Définition de la vascularite leucocytoclasique :
La vascularite leucocytoclasique est un trouble ou une affection cutanée provoquée par l’inflammation des petits vaisseaux sanguins, survenant et affectant l’un des vaisseaux sanguins de la peau – veinules, capillaires, lymphatiques et artérioles, etc.
Signes et symptômes de la vascularite leucocytoclasique :
La vascularite leucocytoclasique présente des symptômes très généraux ou non spécifiques qui sont assez courants dans presque tous les types de troubles de la vascularite. Parfois, les symptômes sont confondus avec d’autres maladies et troubles ; cependant, ils sont rarement associés à une vascularite leucocytoclasique.
Le symptôme courant de la vascularite leucocytoclasique est le développement d’une éruption cutanée sur la peau. La cause en est l’inflammation des vaisseaux sanguins qui endommage les vaisseaux et les rend étanches. Les vaisseaux sanguins provoquent ainsi des hémorragies sous forme d’apparitions de rouge pourpre sur la peau. Ces apparences hémorragiques sont connues sous le nom de purpura palpable car il s’agit de lésions en relief. De telles lésions surélevées apparaissent dans de multiples zones des jambes ou d’autres parties du corps et ces lésions discrètes et groupées sont généralement douloureuses et provoquent des démangeaisons.
Habituellement ces lésions sont présentes pendant 1 à 4 semaines sur la peau. Lorsqu’elles sont associées à des cloques douloureuses, volumineuses et ulcérées, cela indique que l’inflammation du vaisseau sanguin est sévère. Parfois, les signes de cette maladie peuvent également être associés à :
- Douleurs musculaires
- Fièvre
- Douleur abdominale
- Toux
- Douleurs articulaires
- Vomissement
- Selles sanglantes
- Engourdissement et faiblesse
Si tous ces signes et symptômes persistent, cela indique qu’il est temps de consulter un médecin.
Causes de la vascularite leucocytoclasique :
Il n’existe pas de cause fixe et connue de la vascularite leucocytoclasique. Bien que les causes soient largement inconnues, il semble que la cause sous-jacente de la vascularite leucocytoclasique dans la plupart des cas soit une maladie auto-immune ou des anomalies immunologiques. Lorsqu’il y a un changement inflammatoire dans les parois des vaisseaux sanguins, cela conduit à une vascularite leucocytoclasique. C’est principalement l’inflammation des petits vaisseaux sanguins qui provoque la vascularite leucocytoclasique, mais différents types et tailles de vaisseaux sanguins ont un impact individuel sur la maladie.
Les cellules immunitaires présentes dans le sang sont les neutrophiles. Dans les maladies auto-immunes, ces neutrophiles sont détruits et les débris sont appelés cellules leucocytoclasiques. Ces débris de cellules neutrophiles se déposent sur les parois des vaisseaux sanguins et provoquent ce trouble cutané. Le trouble peut se limiter uniquement à la peau, mais peut également affecter les organes internes du corps tels que les poumons, le cœur, les reins, le tractus gastro-intestinal et même le système nerveux central.
Les conditions auxquelles la vascularite leucocytoclasique est associée sont :
- Réaction allergique aux additifs alimentaires
- Réaction allergique à des médicaments comme les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les antibiotiques, Orlista, Letrozole
- Maladie inflammatoire de l’intestin
- Maladies comme le syndrome de Sjögren et le lupus érythémateux
- Infections comme l’endocardite bactérienne
- Tumeur maligne de type – Granulomatose de Wegener et leucémie à tricholeucocytes
- Polyarthrite rhumatoïde
- Maladies du collagène
- Syndrome de Churg-Strauss et périartérite noueuse
Pronostic et épidémiologie de la vascularite leucocytoclasique :
La vascularite leucocytoclasique est une maladie rare qui survient davantage chez les adultes que chez les enfants. Elle est originaire d’Espagne, où la fréquence des vascularites d’hypersensibilité serait de 3 pour 100 000. Cela survient chez les enfants et est appelé purpura de Henoch-Schönlein. Le taux de survenue dans ce cas est de 1,5 pour 100 000. Dans la plupart des cas, le pronostic de la vascularite leucocytoclasique est excellent s’il n’y a pas d’implication interne à l’origine de la maladie et que le simple traitement de l’infection ou l’arrêt du médicament à l’origine de la maladie aide à traiter la maladie en quelques semaines à un mois.
Si la vascularite leucocytoclasique est causée par des corticostéroïdes systémiques et des agents immunosuppresseurs, ceux-ci doivent être complètement évités. Dans 10 % des cas, les patients souffrant de vascularite leucocytoclasique souffrent de maladies chroniques. Si le trouble est chronique et récidive, les lésions doivent être traitées avec des modalités non toxiques. Cependant, les maladies chroniques sont plus rares et les situations aiguës peuvent être traitées après avoir diagnostiqué le sous-type spécifique.
Dans 60 % des cas, selon les rapports d’études basés sur la recherche clinique, la vascularite leucocytoclasique est de courte durée et a été guérie en trois mois. Cependant, la récidive est également fréquente dans certains cas. Les résultats ont été meilleurs dans les cas où aucune cause sous-jacente n’a été identifiée comme étant à l’origine de cette maladie. Des lésions indolores, une température normale des lésions et une association avec la granulomatose de Wegener, la périartérite noueuse, le syndrome de Churg-Strauss sont des facteurs de risque et peuvent être mortels.
Diagnostic différentiel de la vascularite leucocytoclasique :
Pour différentes vascularites leucocytoclasiques, il existe différentes procédures de diagnostic qui sont utiles pour déterminer l’état approprié et la cause de celle-ci.
Purpura de Henoch Schönlein :Dans ce cas, le patient doit subir un dépôt d’IgA par immunofluorescence pour confirmer un diagnostic clinique. Cependant, la positivité des IgA n’est pas le signe d’une confirmation positive de cette maladie car elle est associée à de nombreuses autres causes.
Syndrome du doux :Dans ce cas, une quantité notable d’œdème cutané papillaire est présente et un infiltrat neutrophile diffus est également fréquent. Cependant, dans certains cas minoritaires, une nécrose fibrinoïde est également diagnostiquée.
Vascularite urticarienne :L’œdème cutané superficiel est une affection importante associée à ces cas, ainsi qu’une absence d’infiltrat inflammatoire dense. Par conséquent, dans la plupart des tests de diagnostic, il y aura moins de dépôts de composants neutrophiles.
Les autres tests de diagnostic généraux comprennent –
- Biopsie cutanée :Il s’agit d’un test de diagnostic moins invasif qui consiste à prélever un échantillon du vaisseau sanguin enflammé sous la peau au moyen d’une procédure mineure réalisée sous anesthésie locale, au cours de laquelle la plaie est recousue et retirée après une semaine. Cependant, dans certains cas, cela n’est pas utile car la biopsie permet de prélever un échantillon principalement de l’épiderme et du derme superficiel, mais les artères de taille moyenne et les petits vaisseaux sanguins affectés sont situés dans le derme profond.
- Biopsie d’organe :Si un autre organe du corps est impliqué dans le trouble, les images échographiques de l’organe peuvent montrer l’état et diagnostiquer la cause ou l’étendue du trouble. Elle est parfois associée à des saignements post-diagnostic et est donc réalisée sous surveillance hospitalière de 48 heures.
Traitement de la vascularite leucocytoclasique :
Le traitement de la vascularite leucocytoclasique est principalement associé à l’arrêt des médicaments qui provoquent l’inflammation des vaisseaux sanguins, au traitement de l’infection qui conduit à cette maladie et à l’évitement des aliments et additifs alimentaires qui sont à l’origine de la vascularite leucocytoclasique. Grâce à ces mesures, la vascularite leucocytoclasique est traitée en quelques semaines et mois. D’ici là, certaines mesures de gestion sont recommandées pour aider le patient à se sentir à l’aise et pour que son état ne s’aggrave pas :
- Garder les jambes dans un état élevé
- Ne pas rester debout longtemps et reposer les jambes
- Évitez de porter des vêtements serrés
Ceux qui souffrent d’une vascularite leucocytoclasique sévère se voient souvent recommander ces médicaments – corticostéroïdes, dapsone, colchicines, AINS, hydroxychloroquine, etc. Si la maladie est chronique ou est associée à des fonctions systémiques, le traitement doit être différent.
Vascularite leucocytoclasique et grossesse :
Il n’y a pas eu d’études et de recherches cliniques significatives pouvant révéler l’association et l’impact de la maladie sur l’enfant dans l’utérus de la mère enceinte avec la vascularite leucocytoclasique. Les mères enceintes, chez lesquelles on a diagnostiqué une vascularite leucocytoclasique, ont donné naissance à des bébés sans que leur vie ne soit menacée. Les mères ont eu un travail spontané et un accouchement vaginal normal. Dans les cas où l’enfant souffrait également d’une vascularite leucocytoclasique juste après la naissance au stade néonatal, les lésions disparaissaient spontanément quelques jours après la naissance, sans autres complications.
La vascularite leucocytoclasique est une maladie rare et peu d’informations sont disponibles sur cette maladie. Cependant, c’est un fait que la vascularite leucocytoclasique est assez bien traitée et n’est associée à aucun décès dans des circonstances normales.
Lire aussi :
- Vascularite
- Vascularite cutanée
- Vascularite cérébrale
- Vascularite urticarienne
