L’angiomyolipome est une tumeur rénale la plus courante, souvent observée chez les patientes féminines. La tumeur contient des cellules musculaires et adipeuses réparties entre le tissu adipeux et les vaisseaux sanguins. L’angiomyolipome du rein est une tumeur bilatérale bénigne et occasionnelle. La littérature suggère que l’origine de la croissance tumorale est principalement déclenchée par des anomalies génétiques. Nous discuterons dans ce sujet de la cause, des symptômes et du traitement de l’angiomyolipome ainsi que des changements dans lareinstructure causée par l’angiomyolipome.
Comment l’angiomyolipome est-il défini ?
L’angiomyolipome est une tumeur bénigne (à croissance lente) souvent bilatérale du rein. Les principaux composants de la tumeur sont les vaisseaux sanguins, les muscles lisses et les cellules adipeuses. La littérature scientifique suggère que la tumeur angiomyolipome estmaladie génétiquese propagent souvent à plusieurs organes. L’angiomyolipome est connu sous le nom deSclérose tubéreuselorsque la tumeur se propage simultanément au cerveau et à d’autres organes. Bien que la maladie soit plus fréquente au niveau des reins et entraîne un dysfonctionnement rénal.
Décrire les changements dans la structure rénale provoqués par l’angiomyolipome ?
- Les cellules adipeuses (graisses) et musculaires se multiplient et se développent entre les glomérules et les tubules rénaux.
- Le tissu adipeux et les muscles empiètent sur le glomérule et les tubules rénaux.
- La propagation de la graisse et des vaisseaux sanguins autour du glomérule et du tubule rénal provoque une rupture des capillaires suivie d’une hémorragie.
- L’infiltration des tissus adipeux et des cellules musculaires provoque également une obstruction et une compression des tubules rénaux.
- L’obstruction distale du flux sanguin artériel entraîne une dilatation des vaisseaux sanguins. Des vaisseaux sanguins dilatés se rompent sous une pression plus élevée, provoquant une hémorragie rénale.
Quelles sont les causes de l’angiomyolipome ?
La cause de l’angiomyolipome est inconnue, bien que la plupart de la littérature suggère que la cause est des anomalies génétiques déclenchant la croissance tumorale. La majorité des cas d’angiomyolipomes (environ 85 %) sont répandus et sont identifiés chez des adultes âgés en moyenne de 42 ans, en particulier chez les femmes. L’angiomyolipome est également une tumeur bénigne multiviscérale qui se propage danscerveau,rein,poumonsetfoie.
Quels sont les facteurs de risque de l’angiomyolipome ?
Les anomalies génétiques déclenchant la croissance de l’angiomyolipome sont soit héréditaires, soit consécutives à une infection virale. Les facteurs de risque sont multiples comme décrit ci-dessous-
- Sexe – Plus fréquent chez les femmes
- Âge – Rare avant la puberté
- Grossesse – Une tumeur dormante devient active pendant la grossesse.1
- Propagation – L’angiomyolipome peut se propager aux tissus environnants bien qu’il s’agisse d’une tumeur bénigne.2
Quels sont les symptômes de l’angiomyolipome ?
Les angiomyolipomes sont généralement identifiés lorsque les reins sont examinés pour une autre affection. Le tableau clinique nécessitant une investigation et un traitement urgents est une hémorragie rétropéritonéale spontanée. Il existe également des cas de choc résultant d’une hémorragie vasculaire due à un angiomyolipome. Les gens peuvent ressentir divers autres symptômes et signes tels que :
- Masse palpable – Une tumeur asymptomatique peut se développer en une masse énorme et provoquer des symptômes impliquant une pression sur l’organe environnant.3
- Douleur au flanccausée par une pression sur le nerf environnant ou une expansion des nerfs irritants des reins situés autour de la capsule rénale.
- Fréquentinfections des voies urinaires
- Hématurie – Une hématurie microscopique observée au début de la phase et une hématurie franche est observée au stade avancé.
- Insuffisance rénale – Une masse tumorale bilatérale ou énorme peut provoquer une insuffisance rénale.
- Hypertension – Une sécrétion accrue d’hormone angiotensine entraîne une hypertension.
- Anémie – La perte de sang dans les urines peut entraîneranémie.
Comment diagnostique-t-on l’angiomyolipome ?
Examens échographiques pour l’angiomyolipome
- L’examen échographique du rein révèle une augmentation de la taille du rein avec une tumeur.
- Des échographies du cerveau, du foie et d’autres tissus mous sont également réalisées pour exclure une tumeur dans d’autres organes. La sclérose tubéreuse est souvent associée à l’angiomyolipome rénal.
Tomodensitométrie pour l’angiomyolipome
- Une tomodensitométrie est effectuée pour examiner la structure détaillée du cortex et de la moelle médullaire du rein.
- Les quantités maximales de lésions sont identifiées dans le cortex.
- Les angiomyolipomes apparaîtront sous forme de lésions hyperéchogènes limitées, qui seront localisées dans le cortex.
IRM pour l’angiomyolipome
Cette étude confirme pratiquement la présence d’angiomyolipome.
- Les vaisseaux sanguins sont souvent mieux définis dans les films IRM.
- Des hémorragies sont également observées en IRM
Biopsie rénale pour angiomyolipome
- La biopsie rénale est réalisée sous la direction d’une échographie et d’un scanner.
- L’étude microscopique révèle une tumeur constituée de tissu adipeux des vaisseaux sanguins et de fibres musculaires dans le tissu rénal. La tumeur est donc appelée Angio-Myo-Lipome (Angio-vaisseaux sanguins, Myo-muscles et Lipome-tumeur graisseuse).
Comment traite-t-on l’angiomyolipome ?
L’angiomyolipome de grande taille est souvent diagnostiqué lors d’une visite annuelle de routine. Le médecin traitant est généralement incapable de trouver une petite tumeur lors de l’examen clinique. Une petite tumeur rénale est souvent détectée lors d’un examen échographique ou IRM lorsqu’il est utilisé pour étudier d’autres maladies. Après le diagnostic initial, des échographies et des examens IRM périodiques sont effectués tous les 6 à 12 mois en fonction du taux de croissance. Si la croissance tumorale semble rapide ou si la tumeur est de taille significative au moment de l’examen initial ou de suivi, un traitement supplémentaire est conseillé.
Traitement des tumeurs volumineuses ou à croissance rapide
Procédure d’embolisation pour l’angiomyolipome
- Embolisation élective – Thérapie efficace pour ralentir la croissance de la masse tumorale.
- Embolisation d’urgence – Les saignements abondants sont traités par embolisation. La procédure est utile pour arrêter un saignement actif entraînant une urgence.
Traitement chirurgical de l’angiomyolipome
- Néphrectomie partielle – Une masse tumorale volumineuse ou hémorragique est enlevée.
Références :
1. Angiomyolipome rénal pendant la grossesse.
Tupikowski K1, Biały A2, Dembowski J1, Zlotkiewicz M2, Guziński M3, Kołodziej AK1, Zdrojowy R1.
Cent Européen J Urol. 2014;66(4):434-6.
2. Angiomyolipome du rein.
Peut-être JN.
Semin Diagn Pathol. 1998 février ; 15(1) :21-40.
27 janvier.
3. Angiomyolipome rénal géant : cause inhabituelle d’une énorme masse abdominale.
Taneja R1, Singh DV2.
J Clin Imaging Sci. 28 novembre 2013; 3:56.
