L’hypertension pulmonaire fait référence à une affection dans laquelle un individu a une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure ou égale à 25 mmHg et une PAOP, également connue sous le nom de pression d’occlusion de l’artère pulmonaire, inférieure ou égale à 15 mmHg.
L’HTP associée à des maladies pulmonaires telles que la maladie pulmonaire interstitielle, la BPCO et la respiration affectée en raison du sommeil, également connue sous le nom d’hypoxie. Ceux-ci sont tous classés dans le groupe III selon les directives de l’OMS. La fibrose pulmonaire idiopathique, la combinaison de fibrose pulmonaire et d’emphysème et le fait de rester à haute altitude pendant une longue période sont également liés à l’HTP. Une légère élévation de la pression artérielle pulmonaire doit nécessiter des soins médicaux immédiats avant de progresser vers une forme grave. L’HTP est considérée comme très grave lorsque le fonctionnement global du cœur d’un individu, sous la forme de son débit, diminue et que la pression dans l’artère pulmonaire est supérieure ou égale à 35 mmHg.
BPCOest une condition médicale assez courante et les personnes atteintes d’une forme grave de BPCO ont des pressions pulmonaires très élevées. L’IPF et le CPFE sont observés chez environ 10 à 15 % et 40 à 50 % des patients. Les deux présentent un risque de développer une forme grave d’HTP et le pronostic est très sombre. L’AOS associée à l’HTP varie de légère à modérée. La forme grave survient lorsque l’AOS est associée à l’obésité et au syndrome d’hypoventilation. On en sait très peu sur la prévalence de l’HTP dans les troubles respiratoires du sommeil.
Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire du groupe 3 ?
L’hypertension pulmonaire associée aux maladies pulmonaires se produit en raison d’un pic de résistance vasculaire pulmonaire. Cela provoque des changements anormaux dans le remodelage du système vasculaire pulmonaire, conséquence de l’inflammation des tissus pulmonaires et des voies respiratoires. Une autre raison de cette condition est un mauvais échange gazeux avec une vasoconstriction hypoxique ainsi que des modifications fibrotiques des poumons. L’hypertension pulmonaire du groupe III provoque également une épaisseur intima-média, qui est principalement due à un trouble de l’hypoxie ; une augmentation de la pression dans l’artère pulmonaire, une diminution de la distension des vaisseaux sanguins et une incapacité des poumons à utiliser davantage de vaisseaux sanguins pour les échanges gazeux lors de l’exercice sont quelques-uns des résultats du groupe III. Comme le groupe I, l’HTP du groupe III est également associée au pompage d’un ventricule serré contre une tension élevée, ce qui est un facteur de risque d’insuffisance cardiaque.
Évaluation diagnostique
Échocardiogramme, Cathétérisme cardiaque droit, PFTS pour caractériser les maladies pulmonaires et les échanges gazeux,Tomodensitométrie, et un test de filetage sont effectués pour identifier le groupe.
L’échocardiogramme est le premier dépistage effectué pour identifier la cause de la maladie. Le cathétérisme cardiaque droit est également un test impératif pour évaluer la candidature à une transplantation pulmonaire et le pronostic global ; état clinique des patients et échanges gazeux inégaux (déficience ventilatoire). Il est également utile pour identifier les maladies du cœur gauche qui peuvent jouer un rôle dans l’hypertension pulmonaire (groupe 2 de l’OMS), l’HTP grave et pour une évaluation thérapeutique plus approfondie.
Traitement pour le groupe III
Il n’existe actuellement aucun médicament pour traiter l’HTP du groupe III. De nombreux médicaments sont à l’essai et n’ont pas encore été approuvés par la FDA. Les patients présentant un état grave d’HTP du groupe 3 doivent être envisagés pour être orientés vers un centre clinique professionnel. Les prostanoïdes, les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les stimulateurs de guanylate cyclase soluble et les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 sont des thérapies efficaces pour l’hypertension pulmonaire associée aux maladies pulmonaires ; cependant, beaucoup d’informations ne sont pas disponibles car l’essai clinique est insignifiant.
L’administration de prostanoïdes entraîne une amélioration hémodynamique chez certains patients souffrant de maladies pulmonaires. Ils sont administrés aux patients par inhalation et les meilleurs prostanoïdes disponibles sur le marché sont l’iloprost et le tréprostinil. L’exemple des antagonistes des récepteurs de l’endothéline, le macitentan, l’ambrisentan et le bosentan, font partie des vasodilatateurs oraux qui ont été étudiés à un certain niveau chez les patients atteints de fibrose pulmonaire.
Les stimulateurs solubles de guanylate cyclase (exemple sildénafil, tadalafil ; riociguat) et les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 sont des vasodilatateurs oraux qui ont été examinés chez des patients souffrant de FPI ainsi que de BPCO, mais les résultats ne sont pas prometteurs. Cependant, ces médicaments doivent être étudiés de manière approfondie dans différents groupes pour être efficaces, à l’exception de l’oxygénothérapie à long terme, qui profite à 50 % des patients atteints de BPCO. Chez les patients atteints de BPCO, l’utilisation d’oxygène peut inverser l’épaississement médial provoqué par l’hypoxie et le niveau élevé de PVR. De même, l’AOS doit être traitée avec une pression positive régulière à deux niveaux ou une pression positive continue des voies respiratoires. Il s’agit d’une forme de thérapie non invasive destinée aux patients souffrant deapnée du sommeil.
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