L’atrésie des voies biliaires est une maladie rare d’obstruction des voies biliaires extrahépatiques qui conduit à une maladie hépatique terminale chez les enfants. L’obstruction des voies biliaires entraîne une accumulation de bile dans le foie lui-même, donnant lieu à un processus inflammatoire dans le foie qui conduit finalement àdommages au foie. C’est la cause la plus fréquente de cholestase chez les nouveau-nés et également la cause la plus fréquente de transplantation hépatique chez les enfants. L’atrésie des voies biliaires est plus fréquente chez les personnes d’origine asiatique ou afro-américaine avec une prédilection légèrement plus féminine.
Elle peut être congénitale, connue sous le nom d’atrésie biliaire fœtale (embryonnaire), présente au moment de la naissance et peut ou non être liée à d’autres anomalies congénitales. L’autre type est acquis, également connu sous le nom d’atrésie biliaire périnatale, qui apparaît principalement 2 à 4 semaines après la naissance du nouveau-né avec les premiers signes dejaunisse.
Causes et pathogenèse de l’atrésie biliaire
La cause exacte de l’atrésie des voies biliaires est encore inconnue, mais il existe plusieurs hypothèses quant à son apparition. Chez certains nourrissons, il y a eu des preuves d’altérations et de déformations dans le développement précoce des voies biliaires intra-utérines qui pourraient être observées lors des tests prénatals.ultrason. L’atrésie biliaire congénitale a été associée à d’autres anomalies congénitales telles que la polysplénie, l’asplénie, le situs inversus, le kyste cholédocien et les anomalies de l’afflux vasculaire hépatique, ce qui prouve clairement que toutes ces anomalies sont le résultat de problèmes associés au premier trimestre de l’organogenèse. La génétique a également été étudiée concernant la pathogenèse de l’atrésie des voies biliaires qui pourrait prédisposer aux infections virales. Cependant, il n’existe aucune preuve solide d’une quelconque prédisposition génétique, car elle n’est pas héréditaire et il y a eu des cas où un jumeau est né avec une atrésie des voies biliaires et l’autre est né en bonne santé.
L’atrésie biliaire périnatale a été associée à des infections virales gastro-intestinales, notamment le cytomégalovirus, le réovirus de type 3, le virus d’Epstein Barr, le virus du papillome humain et le rotavirus de type A. Ces virus sont connus pour induire des facteurs pro-inflammatoires responsables de lésions des voies biliaires. Un dysfonctionnement du système immunitaire a également été postulé comme cause de l’atrésie des voies biliaires. Toutes ces études nécessitent une validation plus approfondie pour prouver la bonne pathogenèse de l’atrésie des voies biliaires.
L’atrésie biliaire peut-elle être évitée ?
L’atrésie des voies biliaires est une maladie mortelle si elle n’est pas traitée. La cause étant largement inconnue, rien ne peut être fait pour empêcher l’apparition de la maladie. S’il existait une cause précise au développement de l’atrésie des voies biliaires, on pourrait alors travailler à la prévention, mais il n’y a pas de cause définitive, juste une hypothèse, donc rien ne peut être fait pour prévenir la maladie une fois qu’elle affecte un enfant. Cependant, il est toujours possible de prévenir la progression de la maladie et les complications qui en découlent grâce à un diagnostic et un traitement précoces. L’atrésie des voies biliaires et la fibrose qui y sont liées sont une maladie qui évolue rapidement, il est donc nécessaire de prendre un traitement rapide avant qu’il ne soit trop tard et que les complications qui y sont associées ne puissent être évitées. Le traitement doit être effectué le plus tôt possible, généralement avant l’âge de 3 mois, afin d’obtenir de meilleurs résultats postopératoires. La procédure Kasaï aide les enfants à grandir et à rester en bonne santé pendant plusieurs années.
La seule prise en charge efficace de l’atrésie des voies biliaires est la procédure Kasai qui implique l’ablation du canal biliaire extra-hépatique oblitéré et le rétablissement de la connexion entre le foie et l’intestin grêle en connectant un segment de l’intestin grêle directement au foie. Cette procédure permet de retrouver le drainage biliaire dans environ 80 % des cas. Il y a une normalisation du taux de bilirubine dans les 3 mois postopératoires, tandis que la couleur des selles revient également à la normale au cours de la première semaine postopératoire. Les complications chirurgicales les plus courantes sont la cholangite et l’hypertension portale.
Il existe un nombre élevé de cas, environ 20 à 25 %, où la procédure du Kasaï échoue, le flux biliaire n’est pas rétabli, après quoi des complications potentiellement mortelles de fibrose et de cirrhose se développent et nécessitent une transplantation hépatique. Le taux de survie à cinq ans avec un foie natif est de 40 à 65 %, tandis que le taux de survie à trois ans avec une transplantation hépatique est d’environ 85 à 90 %.
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