Qu’est-ce que la fibrose kystique ?
La fibrose kystique est une maladie héréditaire dans laquelle des dommages importants sont causés aux cellules qui produisent du mucus. Ces cellules se trouvent principalement dans les poumons, le système digestif, les glandes sudoripares et d’autres organes vitaux du corps. Elle est causée par un gène défectueux hérité par l’enfant de ses parents. Les cellules principalement touchées par la fibrose kystique sont les poumons et le système digestif.
La fibrose kystique rend la muqueuse glissante et fine extrêmement épaisse, à tel point qu’elle commence à bloquer les voies respiratoires, les conduits et autres passages affectant le fonctionnement des principaux organes du corps. À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre cette maladie et les personnes touchées par la fibrose kystique ont un mauvais pronostic.
Cependant, grâce aux recherches menées et aux nouvelles approches thérapeutiques, ces personnes ont désormais une qualité de vie bien améliorée qu’auparavant. Ils peuvent désormais même terminer leurs études et exercer un emploi rémunéré. Malgré tous les traitements, ces personnes succombent généralement aux complications de la fibrose kystique au cours de la quatrième décennie de leur vie.
Quelles sont les parties du corps touchées par la mucoviscidose ?
La fibrose kystique affecte les cellules des glandes exocrines. Ces glandes fonctionnent en produisant de fines sécrétions glissantes comme du mucus, de la sueur, des larmes et des jus qui facilitent la digestion. Cette condition rend ces sécrétions épaisses au point qu’elles commencent à gêner le fonctionnement normal du corps.
Les parties du corps les plus touchées par la fibrose kystique sont le système respiratoire, le système digestif, le système reproducteur et les glandes sudoripares. Le cerveau et le système nerveux sont cependant épargnés par cette pathologie.
Glandes sudoripares :La fibrose kystique entraîne une augmentation de la quantité de sel dans la sueur. Cela entraîne des problèmes par temps chaud ou lors de l’exercice en cas de transpiration accrue.
Fibrose kystique affectant le système respiratoire :Il s’agit du principal système corporel affecté par la fibrose kystique. La fonction du système respiratoire est d’absorber l’oxygène de l’air, de le transporter vers diverses parties du corps et d’éliminer le dioxyde de carbone du corps. De minuscules poils comme des projections appelées cils aident à garder les poumons clairs et exempts de tout débris. Ils aident également à éliminer les muqueuses du corps.
En raison de la fibrose kystique, les cils ne sont pas capables d’évacuer le mucus en raison de leur épaisseur qui s’accumule et obstrue les voies respiratoires, provoquant une toux persistante et des infections pulmonaires fréquentes. Cela endommage gravement les poumons et affecte leur fonction de telle sorte que le corps n’est pas en mesure d’obtenir l’oxygène dont il a besoin pour fonctionner normalement.
Système digestif :Le système digestif aide à digérer les aliments consommés. Le système digestif produit des jus qui facilitent la digestion. La fibrose kystique rend ces jus extrêmement tic-tac, à tel point qu’ils commencent à obstruer le passage que les aliments empruntent au cours du processus de digestion.
Les sucs digestifs épais bloquent le canal pancréatique empêchant ainsi les enzymes digestives d’atteindre l’intestin grêle pour digérer les aliments. Cela affecte globalement le processus de digestion, la personne affectée se plaignant de fréquentes crises de diarrhée accompagnées de selles grasses. Cette condition est médicalement appelée insuffisance pancréatique.
Fibrose kystique affectant le système reproducteur :Le système reproducteur est également affecté par la fibrose kystique. La maladie affecte la fertilité de l’individu même s’il peut avoir des rapports sexuels normaux. Presque tous les individus, en particulier les hommes atteints de fibrose kystique, sont stériles.
La raison pour laquelle les personnes atteintes de fibrose kystique sont stériles est que le canal déférent, qui est un conduit qui transporte les spermatozoïdes vers le pénis, est bloqué à cause d’un mucus épais. Ainsi, l’individu peut avoir une éjaculation normale mais le sperme ne contiendra aucun spermatozoïde. Chez la femelle, le mucus épais bloque le col de l’utérus, ce qui empêche les spermatozoïdes d’entrer en contact avec l’ovule nécessaire à la conception.
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