Quel est le type de maladie pulmonaire interstitielle le plus courant ?
La fibrose pulmonaire idiopathique est le type de maladie pulmonaire interstitielle le plus courant. Il s’agit d’une maladie débilitante et chronique caractérisée par une diminution progressive de la fonction pulmonaire qui rend la respiration plus difficile. La terminologie « fibrose pulmonaire » fait référence à la cicatrisation du tissu pulmonaire, qui entraîne une diminution progressive de la fonction pulmonaire et par conséquent une insuffisance respiratoire qui s’aggrave avec le temps.
Les maladies pulmonaires interstitielles diffuses (DILD) constituent environ 150 entités similaires dans lesquelles elles sont reconnues comme l’agent causal dans seulement un tiers des cas.
Pneumonie interstitielle idiopathique
Elles constituent un groupe de maladies d’étiologie inconnue présentant des caractéristiques spécifiques.
Fibrose pulmonaire idiopathique
Il s’agit d’un type de DILD avec manifestation histologique d’espaces interstitiels habituels.pneumonie(UIP). La fibrose pulmonaire idiopathique est la DILD la plus fréquente. Son étiologie est inconnue.
Elle survient généralement après 50 ans, avec un début insidieux, sous forme d’évolutions progressives.dyspnéeettoux sèche.
Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)
Il y a quelques années, on a commencé à observer que certaines biopsies de patients atteints d’une maladie pulmonaire interstitielle diffuse ne correspondaient à aucun schéma histologique bien défini de la pneumonie interstitielle classique, c’est ce qu’on appelle la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP).
Pneumonie organisée cryptogénique (COP)
Il s’agit d’un processus de fibrose actif qui affecte principalement les bronchioles distales, les canaux alvéolaires et les alvéoles péribronchiques, classiquement connu sous le nom de bronchiolite oblitérante organisant une pneumonie (BOOP). La maladie présente un début subaigu, avec une toux et une dyspnée progressives, souvent des symptômes systémiques tels que fièvre, asthénie et perte de poids. Dans certains cas, l’apparition peut être aiguë sous la forme d’une insuffisance respiratoire sévère. La BOOP peut être provoquée par de nombreuses causes et peut être retrouvée dans différentes entités, telles qu’une pneumonie d’hypersensibilité, une pneumonie interstitielle non spécifique, une pneumonie à éosinophiles ou une histiocytose à cellules de Langerhans.
Pour le diagnostic, il est nécessaire d’associer les données clinico-radiologiques décrites précédemment avec la démonstration histopathologique d’une pneumonie organisée dans un échantillon de biopsie pulmonaire.
Le pronostic est bon. Parmi les cas présentant le plus grand risque figurent les cas secondaires à une maladie immunologique, au collagène, aux médicaments et à des facteurs environnementaux. Pour le traitement, les glucocorticoïdes sont administrés à des doses similaires à celles utilisées dans le NSIP.
Pneumonie interstitielle aiguë (PIA)
L’AIP est une entité à évolution rapide caractérisée par la présence de lésions alvéolaires diffuses (DAD) dans le parenchyme pulmonaire. L’apparition des symptômes est insidieuse, prenant parfois la forme d’un syndrome grippal pouvant évoluer vers une insuffisance respiratoire sévère nécessitant une ventilation mécanique.
Bronchiolite respiratoire-maladie pulmonaire interstitielle (RB-ILD)
Elle est directement liée au tabac, elle apparaît chez les fumeurs qui fument plus de 30 paquets par an. Il s’agit d’une lésion histopathologique retrouvée chez les patients fumeurs, caractérisée par la présence de macrophages chargés d’un fin pigment à l’intérieur des bronchioles respiratoires. Elle est rarement symptomatique et est généralement associée à un dysfonctionnement des petites voies respiratoires. Cependant, dans de rares cas, elle se présente sous la forme d’une maladie interstitielle avec une symptomatologie pulmonaire évidente et des anomalies des tests fonctionnels respiratoires et radiologiques. C’est alors qu’on parle du RB-ILD.
Pneumonie interstitielle desquamative (DIP)
Le nom vient de la croyance que la caractéristique fondamentale de ce type de blessures était la « desquamation » des cellules épithéliales. Cependant, on sait désormais qu’il s’agit en réalité d’agrégats de macrophages intra-alvéolaires. Elle est considérée comme la phase avancée du RB-ILD, en raison de son association avec le tabac et de la similitude des résultats anatomopathologiques.
Pneumonie interstitielle lymphocytaire (NIL)
Elle se caractérise par l’existence d’infiltrats lymphocytaires interstitiels dans le parenchyme pulmonaire.
De nombreux auteurs préfèrent classer NIL dans l’épigraphe des troubles lymphoprolifératifs pulmonaires. En effet, dans de nombreux cas, on a décrit l’évolution vers des lymphomes et le NIL a alors été considéré comme une présentation clinique prénéoplasique.
En fait, de nombreux cas décrits comme NIL étaient probablement des lymphomes non hodgkiniens de bas grade et de phénotype B depuis sa création.
La distinction entre NIL et lymphome est donc difficile à faire en appliquant simplement des techniques de routine. Elle peut présenter un début subaigu avec une toux, une dyspnée progressive (difficultés respiratoires) et des symptômes systémiques (arthralgies qui se traduisent par des douleurs articulaires, de la fièvre, une perte de poids.)
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