La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) n’est pas une maladie unique, mais un groupe de maladies différentes. Tous présentent la même présentation physique : épaississement de l’interstitium (le tissu et l’espace tapissant les sacs aériens). L’interstitium est un réseau en dentelle très fin qui s’étend partout dans les poumons. Il est si fin qu’il n’est normalement pas visible sur une radiographie ou un scanner. Ce réseau agit comme une protection pour les sacs aériens ou alvéoles. Ils facilitent les échanges gazeux entre les poumons et le sang. Ce fonctionnement normal des sacs aériens est altéré en raison de l’épaississement du tissu alvéolaire. L’épaississement des tissus résulte d’une cicatrisation, d’une inflammation ou d’un œdème (accumulation de liquide).
Normalement, notre corps produit la quantité de tissu nécessaire à la guérison en réponse à toute blessure. Cependant, si ce processus est affecté, une trop grande quantité de tissu se forme, qui recouvre alors tout le poumon et forme une épaisse cicatrice sur le poumon. En conséquence, on a du mal à inhaler l’air et les poumons ne peuvent donc pas se dilater complètement. Par conséquent, la personne souffre d’essoufflement et d’une toux sèche persistante, conséquence d’une respiration difficile. Les autres parties des poumons, comme les voies respiratoires et les vaisseaux sanguins, peuvent également être affectées.
Combien de temps peut-on vivre avec une maladie pulmonaire interstitielle ?
Le taux de survie à la maladie pulmonaire interstitielle dépend de nombreux facteurs, notamment le type de maladie pulmonaire interstitielle ; c’est votre médecin qui peut vous donner le taux de survie. Le taux de survie moyen pour les maladies pulmonaires interstitielles est actuellement de 3 à 5 ans.
Bien que le traitement ne puisse pas guérir complètement la maladie pulmonaire interstitielle, il peut certainement être efficace pour ralentir dans une certaine mesure la progression de la maladie. Cela soulagera un peu la respiration de l’air dans les poumons.
Si le facteur causal de la maladie pulmonaire interstitielle est connu et s’il est possible d’éviter ce facteur, comme le tabagisme ou l’inhalation d’amiante, la première étape consisterait alors à éliminer cette cause. En dehors de cela, d’autres traitements spécifiques comme les anti-inflammatoires, la supplémentation en oxygène, les médicaments antifibrotiques, les immunosuppresseurs et la rééducation pulmonaire seraient intégrés par le médecin, en fonction du type et du stade de la maladie. Si aucun de ces traitements ne fonctionne bien, alors la dernière option serait de recourir à une transplantation pulmonaire, bien sûr avec l’avis du pneumologue.
L’épaississement et la cicatrisation du tissu pulmonaire dans les maladies pulmonaires interstitielles constituent des dommages irréversibles et la maladie ne peut être complètement guérie. Cependant, les médicaments et autres options de traitement peuvent ralentir la progression de la maladie, permettant ainsi à la personne d’inspirer avec moins d’efforts. Là encore, la transplantation pulmonaire reste une option si rien d’autre ne fonctionne.
Types de maladies pulmonaires interstitielles
Il existe de nombreux types de maladies pulmonaires interstitielles, plus de 200 pour être précis. Ils sont classés selon diverses causes, telles que liées à la profession et à l’exposition, liées aux maladies auto-immunes, liées au tabagisme et idiopathiques (cause inconnue), etc. Certains des types sont indiqués ci-dessous :
Bronchiolite oblitérante– il y a ici un blocage des bronchioles. Les bronchioles sont les plus petites voies respiratoires des poumons.
Silicose chronique – ceci est dû à l’inhalation de silice minérale.
Amiantose– dans ce type, les cicatrices et l’inflammation sont dues à une inhalation prolongée d’amiante.
Maladie pulmonaire noire– ce type est dû à une surexposition à la poussière de charbon.
Pneumopathie interstitielle desquamative – cette affection est plus fréquemment observée chez les personnes ayant des antécédents de tabagisme et est due à une inflammation des poumons.
Pneumopathie d’hypersensibilité – ce type est dû à une exposition à des irritants et des allergènes.
Fibrose pulmonaire idiopathique– dans ce type, la cause n’est pas connue. Le tissu cicatriciel est visible partout dans les poumons.
Sarcoïdose– dans ce type, de petits groupes de cellules inflammatoires se forment dans les organes et les ganglions lymphatiques.
Symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle
La maladie pulmonaire interstitielle étant une maladie restrictive, il est difficile de respirer suffisamment d’oxygène. Il en résulte un essoufflement, surtout après un travail ou un exercice intense. À mesure que la maladie progresse, il devient difficile de respirer, même si la personne est au repos. Une toux sèche persistante est un autre symptôme. Ces symptômes s’aggravent avec le temps.
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