LQTS, c’est-à-dire le syndrome du QT long, implique un trouble du rythme cardiaque, qui provoque des battements cardiaques chaotiques et rapides. Ces battements cardiaques rapides peuvent déclencher des convulsions ou des évanouissements soudains chez les patients. De plus, dans certains cas, le rythme cardiaque se produit de manière anormale pendant une longue période, ce qui entraîne une mort subite.
Forme héréditaire ou acquise du syndrome du QT long
Un patient peut avoir une mutation génétique, ce qui l’expose à un risque énorme en naissant avec un LQTS congénital. Au contraire, des médicaments spécifiques et des problèmes de santé provoquent un déséquilibre de divers sels et minéraux, c’est-à-dire des anomalies électrolytiques, conduisant ainsi à une forme acquise de syndrome du QT long. Dans cet article de blog, nous discuterons en détail du type hérité de LQTS.
Comment le syndrome du QT long se transmet-il ?
Le type héréditaire de problème du syndrome du QT long se développe en raison de mutations génétiques responsables du contrôle des canaux ioniques et des minuscules pores présents à la surface des cellules musculaires de votre cœur.
Les canaux ioniques sont chargés de réguler le flux de divers ions, comme le magnésium, le potassium, le calcium et le sodium, entre les cellules cardiaques et le flux ionique génère l’activité électrique du cœur d’un individu.
Cependant, chez les personnes souffrant du syndrome du QT long, le corps crée des canaux ioniques en trop petit nombre ou les canaux ioniques ne fonctionnent pas correctement. La réduction du flux ionique empêche une activité électrique appropriée dans les cavités inférieures du cœur, c’est-à-dire les ventricules, ce qui entraîne des battements cardiaques irréguliers.
Étude sur le problème héréditaire du syndrome du QT long
Jusqu’à présent, les médecins ont découvert environ 17 gènes liés au problème des syndromes du QT long et environ des centaines de mutations génétiques dans ces gènes. Les mutations dans trois de ces gènes entraînent environ 75 % des cas liés au LQTS, tandis que les mutations dans tout autre gène mineur ne contribuent qu’à une petite partie des cas. En outre, environ 20 % des personnes souffrant d’un syndrome congénital certain du QT long ont des résultats de test négatifs. D’un autre côté, les membres de la famille atteints du syndrome du QT long génétiquement établi, c’est-à-dire qu’entre 10 % et 37 % de leurs proches avec un test génétique LQTS positif ont un intervalle QT normal.
Formes de syndrome héréditaire du QT long
Jusqu’à présent, les médecins ont mentionné deux formes différentes de syndrome héréditaire du QT long. Ceux-ci incluent-
Forme courante du syndrome de Romano-Ward
La forme courante du syndrome de Romano-Ward survient chez les individus héritant d’un seul type de variante génétique d’un seul parent atteint du syndrome du QT long.
Forme rare du syndrome de Jervell et Lange-Nielsen
Une forme rare du syndrome de Jervell et Lange-Nielsen survient souvent au début, mais plus tard, elle devient grave. Selon ce syndrome, les enfants héritent de variantes génétiques de leurs deux parents. De plus, ces enfants souffrent du syndrome du QT long et sont nés sourds.
Parallèlement, les scientifiques étudient constamment les liens possibles entre le syndrome du QT long et le syndrome de mort subite du nourrisson et jusqu’à présent, ils ont identifié qu’environ 5 à 10 % des bébés touchés par le SMSN présentaient une mutation génétique ou étaient liés au syndrome du QT long.
Prévention de la forme héréditaire du syndrome du QT long
Si vous êtes atteint du syndrome héréditaire du QT long, vous devez veiller à prendre soin des médicaments que vous prenez. Quelques médicaments, comme les décongestionnants, les coupe-faim spécifiques et les antibiotiques, déclenchent souvent des rythmes cardiaques dangereux/anormaux. Dans ce cas, vous devriez consulter votre médecin pour savoir ce que vous devez ou ne pouvez pas prendre pour rester en sécurité. En particulier, vous devez éviter de consommer des drogues illégales, comme les amphétamines et la cocaïne, car ces deux substances présentent de graves risques pour les patients LQTS.
Parallèlement à cela, vous devez rechercher immédiatement un traitement médical pour traiter les maladies qui entraînent de faibles taux de potassium dans le sang, surtout si vous souffrez d’un excès de potassium.diarrhéeetvomissement, car ils déclenchent des épisodes liés au syndrome du QT long. Enfin, les médecins peuvent vous conseiller d’éviter les diurétiques et autres types de médicaments similaires, car ils contiennent de faibles niveaux de potassium dans le sang humain.
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