Selon l’OMS, il existe cinq types d’hypertension pulmonaire allant du type 1 au type 5. Le type 1 est lié à de nombreuses causes, notamment les maladies du tissu conjonctif (maladies auto-immunes), les maladies du foie, les cardiopathies congénitales, l’infection par le VIH, la schistosomiase (infection parasitaire), due aux médicaments (y compris certaines pilules amaigrissantes et drogues récréatives). Ce groupe comprend également les causes idiopathiques et génétiques. L’HTP de type 2 est causée par des affections affectant le côté gauche du cœur, notamment une maladie de la valvule mitrale et une hypertension artérielle systémique chronique. L’HTP de type 3 est liée à diverses affections pulmonaires telles quemaladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), la fibrose pulmonaire (maladies pulmonaires interstitielles) etapnée du sommeil. L’HTP de type 4 est associée à des troubles de la coagulation tels que les embolies pulmonaires. L’HTP de type 5 comprend les troubles sanguins (polyglobulie essentielle et thrombocytémie), les troubles métaboliques, notamment les maladies thyroïdiennes et les maladies du stockage du glycogène, les troubles systémiques (tels que la sarcoïdose et la vascularite), la drépanocytose, les maladies rénales et d’autres affections, notamment les tumeurs provoquant une compression des artères pulmonaires.
Lignes directrices pour le traitement de l’hypertension pulmonaire
Les lignes directrices mises à jour de 2015 de la Société européenne de cardiologie/Société européenne de respiration pour le traitement de l’hypertension pulmonaire comprennent les éléments suivants :
L’hypertension pulmonaire est considérée comme une maladie physiopathologique, qui implique une ou plusieurs autres maladies et peut aggraver d’autres maladies respiratoires et cardiovasculaires. L’HTP est un état d’augmentation de la pression artérielle pulmonaire, supérieure à 25 mm Hg, dans l’artère pulmonaire lorsqu’elle est mesurée par cathétérisme cardiaque droit. La pression artérielle pulmonaire normale doit être inférieure à 20 mm Hg. Les personnes dont la pression artérielle pulmonaire est comprise entre 21 et 24 mm Hg courent un plus grand risque de développer une PH.
Il existe une confusion dans la classification de l’HTP qui peut conduire à un traitement excessif des patients. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) n’est qu’un sous-groupe (type 1) d’HTP avec PH précapillaire. L’HTP post-capillaire est liée aux maladies du cœur gauche et des valvules. Il est intéressant de noter qu’environ 50 % des cas d’HTAP sont soit idiopathiques, héréditaires ou d’origine médicamenteuse.
L’écho transthoracique est utilisé comme approche initiale de dépistage/diagnostic, mais pour le traitement, un cathétérisme cardiaque droit est nécessaire. Le scan VQ est le scan préféré pour le dépistage de l’HTP chronique par cathétérisme. L’IRM cardiaque est préférable pour vérifier la morphologie, la fonction et la masse du ventricule droit du cœur et est utile dans le pronostic et le traitement de l’insuffisance cardiaque congestive. Il convient de noter que chez les patients présentant une HTAP non idiopathique, une insuffisance cardiaque droite et/ou un faible débit cardiaque ; les inhibiteurs calciques doivent être utilisés avec prudence car ils peuvent provoquer une vasoréactivité.
Les principes généraux du traitement comprennent un diagnostic approprié du patient, sa classification selon la classification de l’OMS et son traitement en fonction de celle-ci. L’HTAP doit être différenciée des autres HP et un cathétérisme cardiaque droit doit être effectué pour confirmation. Les mesures de traitement comprennent également une modification du mode de vie avec contrôle du poids, maintien d’une activité physique et rééducation pulmonaire. Les femmes doivent éviter une grossesse et doivent suivre un traitement combiné de pilules contraceptives et d’un traitement spécifique contre l’HTAP. Ces patients doivent bénéficier d’un soutien psychologique et social, ils doivent être à jour sur les différents vaccins comme celui contre la grippe saisonnière et la pneumonie.
Les patients souffrant d’HTP ont une carence en fer et sont généralement anémiques. Ils doivent donc prendre des suppléments de fer et être traités pour anémie. Les patients qui présentent une forme d’HTP moins grave peuvent être traités avec des médicaments oraux, mais une thérapie combinée de médicaments oraux et inhalés doit être envisagée chez les patients qui suivent une monothérapie et dont les symptômes persistent. Les formes graves d’HTP et celles à progression rapide chez les patients sous traitement oral/inhalateur doivent être traitées avec des médicaments IV et/ou sous-cutanés tels que Flolan, Tyvaso et Remodulin.
Un traitement anticoagulant oral doit être instauré en cas d’HTAP héréditaire et idiopathique. Si les patients sont hypoxémiques, ils doivent recevoir une oxygénothérapie. Les patients atteints d’HTP doivent se voir prescrire des diurétiques pour réduire les symptômes d’insuffisance ventriculaire droite. En collaboration avec le spécialiste de l’HTP, d’autres spécialistes doivent également être consultés en cas de grossesse, de chirurgie programmée/urgente/d’urgence chez les patientes atteintes d’HTP. Les patients suspectés d’HTAP doivent être orientés vers un spécialiste de l’HTP pour confirmation du diagnostic avant le début du traitement et doivent effectuer un suivi régulier avec eux pour surveiller la réponse, les décisions thérapeutiques ultérieures telles que l’examen d’une transplantation pulmonaire et l’orientation.
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