L’hypertension pulmonaire (PH) est le terme général couramment utilisé pour décrire le niveau élevé de pression artérielle dans les poumons. L’HTP est une affection physiopathologique ayant diverses causes possibles et cette affection accompagne souvent des maladies cardiaques ou pulmonaires graves. Les symptômes de l’HTP comprennentessoufflement, l’épuisement,douleur thoracique, frissons, douleurs,manque d’appétit,vertiges,évanouissementousyncope, gonflement et cyanose. Auparavant, elle était regroupée en hypertension pulmonaire primaire et en hypertension pulmonaire secondaire. Si la cause de la maladie est connue, on parle d’hypertension pulmonaire primaire et si elle est inconnue, on parle d’hypertension pulmonaire secondaire. Le plus souvent, la secondaire est identifiée comme une hypertension pulmonaire idiopathique. Désormais, la classification est étendue à cinq groupes, selon l’OMS. Parmi les groupes, le groupe I est appelé hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
L’HTAP est-elle la même chose que l’hypertension pulmonaire ?
L’hypertension pulmonaire (HTP) est différente du terme hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). L’HTAP est une forme chronique et sporadique de maladie ; et un groupe d’hypertension pulmonaire (PH). Justement, on l’appelle groupe I selon l’OMS. Il s’agit d’une maladie des artères des poumons qui peut entraîner une altération de la fonction du cœur droit. Elle conduit finalement à la mort si elle n’est pas traitée plus tôt. Précisément, elle se caractérise par un cathétérisme cardiaque droit (RHC) présentant une hypertension pulmonaire précapillaire avec une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) > 25 mmHg et une pression artérielle pulmonaire normale (PCWP) < 15 mmHg. Elle se caractérise également par une obstruction vasculaire entraînant une augmentation progressive de la résistance vasculaire.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est idiopathique, c’est-à-dire que la cause de la maladie est inconnue. C’est une maladie incurable qui provoque un rétrécissement des artères. En conséquence, la circulation du sang est interrompue. Il s’agit généralement d’un stress supplémentaire pour la fonction cardiaque. Le cœur fonctionne plus difficilement en raison de l’incapacité de pomper le sang vers les poumons en raison du rétrécissement des artères. Les artères se resserrent et le cœur devient hypertrophié et inflexible. De nombreuses maladies comme l’infection par le VIH, les problèmes cardiaques, l’hypertension artérielle dans les hépatocytes, l’anémie falciforme, certaines infections à nématodes et parasites (bilharziose) et les troubles du tissu conjonctif (sclérodermie, syndrome CREST et lupus) peuvent provoquer une HTAP. Parfois, des troubles rares comme l’hémangiomatose capillaire pulmonaire et l’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né peuvent également en être responsables. Ils ne répondent pas au traitement et la transplantation d’organes est le meilleur choix.
Les cardiopathies congénitales (CHD) jouent un rôle important dans le déclenchement de l’HTAP et la prévalence de l’HTAP associée à des shunts systémiques-pulmonaires congénitaux en Amérique du Nord a été estimée entre 1,6 et 12,5 cas par million d’adultes. Parmi ces cas, 25 à 50 % de cette population est touchée par le syndrome d’Eisenmenger (malformation cardiaque congénitale).
Aminorex, dexfenfluramine, huile de colza toxique, benfluorex, dasatinib, st. la fleur de millepertuis, le pergolide, les contraceptifs oraux, l’œstrogénothérapie, le tabagisme sont quelques-uns des médicaments et des toxines qui peuvent provoquer une HTAP. Parmi ceux-ci, l’Aminorex, les dérivés de la fenfluramine et l’huile de colza toxique représentent les seuls facteurs de risque « certains » identifiés d’HTAP. À l’heure actuelle, la consommation de méthamphétamine est considérée comme un facteur de risque « très probable » de développement d’HTAP.
L’HTAP est une maladie génétique grave qui peut être transmise aux enfants. Le facteur héréditaire est relativement rare et seul un pourcentage moindre de personnes sont porteuses de ce gène PAH. Les mutations BMPR2, ALK1, SMAD9, cavéoline 1, KCNK3 et EIF2AK4 font partie des gènes qui favorisent la fonction des cellules endothéliales artérielles pulmonaires. Tout dysfonctionnement ou inhibition de ces gènes peut provoquer une augmentation anormale de la pression artérielle pulmonaire.
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