Qu’est-ce que le syndrome de desquamation de la peau ?
L’une des rares affections cutanées génétiques, le syndrome de desquamation cutanée se caractérise généralement par une desquamation cutanée indolore, continue et spontanée depuis la naissance. Les démangeaisons sont l’inconfort courant causé par le syndrome de desquamation de la peau et par la rougeur et la formation deampoulessur la peau, c’est ainsi que cette maladie entre en action. Les symptômes du syndrome de desquamation de la peau sont généralement visibles peu de temps après la naissance de l’enfant, mais ils peuvent également apparaître plus tard dans la vie. Parfois, le syndrome de desquamation se limite aux mains et aux pieds uniquement ; et dans un tel cas, on parle de syndrome de desquamation cutanée acrale.
Quelles sont les causes du syndrome de desquamation de la peau ?
La principale cause du syndrome de desquamation de la peau est un gène défectueux. C’est lorsque l’enfant hérite de la copie défectueuse du gène des deux parents que le syndrome de desquamation de la peau apparaît. Tout changement ou mutation dans le gène appelé TGM5 a également été identifié comme étant à l’origine du syndrome de desquamation cutanée. Il n’est pas nécessaire que les parents souffrent également du syndrome de desquamation de la peau, mais si l’enfant souffre de cette maladie, il est alors possible que les parents soient porteurs de ce gène défectueux du syndrome de desquamation de la peau, qui vient d’être transféré au bébé.
Quels sont les symptômes du syndrome de desquamation de la peau ?
Étant donné que le syndrome de desquamation de la peau est de nature assez typique, les symptômes du syndrome de desquamation de la peau varient d’une personne à l’autre. Bien que certains symptômes généraux du syndrome de desquamation cutanée aient été énumérés ci-dessous, il est fort possible qu’un patient ne présente pas tous les symptômes et/ou présente d’autres symptômes supplémentaires non mentionnés dans la liste.
Desquamation de la peau :La desquamation de la peau est le principal symptôme du syndrome de desquamation de la peau.
Cloques anormales de la peau :Le symptôme le plus courant du syndrome de desquamation cutanée est la présence de rougeurs anormales et de cloques sur la peau. Ces ampoules déclenchent le processus de desquamation de la peau et s’intensifient avec le temps.
Peau sèche :Les patients atteints du syndrome de desquamation cutanée ont signalé avoir une peau extrêmement sèche. Ce type de peau a tendance à se fissurer et même à provoquer des démangeaisons.
Aminoacidurie :Le syndrome de desquamation de la peau entraîne la présence d’une quantité anormalement élevée d’acides aminés dans l’urine du patient.
Démangeaisons :Le syndrome de desquamation de la peau ne provoque peut-être aucune douleur, mais il a certainement tendance à provoquer des irritations et des démangeaisons sur la peau.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de desquamation de la peau ?
Le syndrome de la peau qui pèle est une maladie génétique et il est donc extrêmement difficile à diagnostiquer. De plus, il n’est pas nécessaire que les parents de l’enfant aient montré des signes indiquant qu’ils étaient porteurs de ce gène défectueux, ce qui rend son diagnostic encore plus difficile. Pour établir définitivement le diagnostic du syndrome de desquamation de la peau, les médecins doivent examiner les antécédents médicaux complets des parents et du patient, les symptômes, l’examen physique et les tests de laboratoire pour diagnostiquer le syndrome de desquamation de la peau.
Quel est le traitement du syndrome de desquamation de la peau ?
Actuellement, il n’existe aucun remède contre le syndrome de desquamation de la peau et le seul traitement conseillé dans de tels cas est de diminuer les lésions cutanées ou de réduire et de gérer les symptômes du syndrome de desquamation de la peau. Certaines options de traitement pour réduire les symptômes du syndrome de desquamation cutanée comprennent :
Application d’émollients topiques :Ce sont des onguents adoucissants pour la peau qui peuvent aider à contrôler l’aggravation du syndrome de desquamation de la peau. Parfois, une simple vaseline a également montré une amélioration des symptômes du syndrome de desquamation de la peau.
Agents kératolytiques :Ces composés peuvent être utilisés sur les zones touchées pour accélérer la desquamation et améliorer l’apparence de la peau affectée par le syndrome de desquamation de la peau.
Ampoules éclatantes :En cas de cloques, il est suggéré que tout nouveauampoulesêtre éclatés au stade initial à l’aide d’une aiguille stérile pour libérer le liquide à l’intérieur, puis appliquer un pansement approprié. Les pansements peuvent être maintenus en place à l’aide d’un bandage en coton ou tubulaire.
Points à garder à l’esprit
- Le syndrome de desquamation de la peau est aggravé par les températures chaudes et humides et par la friction. Par conséquent, lorsque vous pansez les plaies, utilisez toujours des matériaux légers et gardez le pansement un peu lâche.
- Le peeling dans cette affection cutanée ne laisse aucune cicatrice, mais en cas de démangeaisons excessives, essayez de ne pas gratter la zone touchée, car cela pourrait entraîner des cicatrices.
- Il est préférable de porter des vêtements et des chaussures confortables en cas de syndrome de desquamation de la peau. Les baskets et les sandales, par exemple, maintiennent les pieds confortables et aident à prévenir les ampoules. Enlever vos chaussures ou changer de vêtements pendant la journée aide également la zone touchée à se rafraîchir et à prévenir les ampoules.
- En cas de douleurs aux doigts, des poignées souples peuvent être appliquées sur les crayons et les pinceaux pour éviter une aggravation du syndrome de desquamation de la peau.
- Pour prévenir l’infection liée au syndrome de desquamation de la peau, l’utilisation de savon antibactérien et de crèmes hydratantes est suggérée.
- Les symptômes du syndrome de desquamation cutanée ont tendance à s’aggraver en été ; et par conséquent, il faut faire plus attention pendant les températures chaudes et humides.
Organisations pour le syndrome de desquamation de la peau
De nombreuses organisations aident à rassembler les personnes et les patients souffrant de cette maladie rare qu’est le syndrome de la desquamation de la peau. Ces organisations aident à conserver des enregistrements des symptômes du syndrome de desquamation de la peau et utilisent ces informations pour des recherches plus approfondies. Le partage d’informations avec d’autres personnes souffrant de la même maladie s’est également révélé bénéfique sur plusieurs fronts. Ces organisations disposent également d’experts médicaux qui fournissent les meilleurs soins et solutions possibles au syndrome de desquamation de la peau.
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