La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui affecte la peau et les organes internes. Elle se caractérise par du tissu cicatriciel (fibrose) sur la peau et d’autres organes. La fibrose est causée par une production excessive de collagène dans le corps. Le collagène renforce et soutient normalement les tissus conjonctifs. Les signes et symptômes de la sclérodermie systémique commencent généralement par des épisodes deLe phénomène de Raynaud, qui peut survenir des semaines ou des années avant la fibrose. Les mains peuvent gonfler puis la peau s’épaissit et se durcit. La fibrose peut également affecter les organes internes et entraîner une détérioration ou une défaillance des organes affectés. Les organes les plus fréquemment touchés sont l’œsophage, le cœur, les poumons et les reins.
Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de sclérodermie ?
L’espérance de vie d’une personne atteinte de sclérodermie dépend de l’atteinte des principaux organes, notamment des poumons et du cœur, ainsi que de l’existence de lésions vasculaires digitales sévères. En cas de maladie pulmonaire interstitielle ou d’hypertension artérielle pulmonaire, l’espérance de vie est réduite. S’il n’y a pas d’atteinte de ces organes ou de vascularite digitale et que les contrôles médicaux appropriés sont suivis, on s’attend à une bonne espérance de vie.
La survie est déterminée par le sous-type de la maladie et les manifestations internes de l’organe. L’examen annuel proactif et de routine permet une intervention précoce avec des médicaments modificateurs de la maladie. Celles-ci ont conduit à une amélioration des prévisions et des résultats à long terme ces dernières années.
La majorité des décès chez les patients atteints de sclérose systémique sont liés à la fibrose pulmonaire, à l’hypertension artérielle pulmonaire ou à une maladie cardiaque. Les autres causes importantes de décès comprennent les maladies rénales, le cancer, les maladies gastro-intestinales et les maladies infectieuses.
Les facteurs de risque sont une atteinte cutanée étendue, une atteinte cardiaque et/ou pulmonaire, une maladie rénale et la présence d’anticorps antitiropesomérase I et/ou anti-Th. Lorsque la maladie débute à un âge plus jeune, le pronostic est pire. Les personnes atteintes de sclérodermie systémique cutanée diffuse ont une espérance de vie pire que celle de type cutané limité.
Il existe trois types de sclérodermie systémique, définies par les tissus affectés par la maladie.
-Sclérose cutanée systémique diffuse affectant les mains, les avant-bras, le haut des bras, les cuisses ou le tronc. Cela peut affecter le visage.
-Sclérose cutanée systémique limitée où l’épaississement de la peau se produit uniquement sur les mains et les avant-bras, les pieds et le bas des jambes. Cela peut affecter le visage.
-La sclérose systémique limitée est une modalité rare (environ 5 % de tous les cas) et se caractérise par une atteinte des organes internes sans provoquer d’épaississement de la peau.
Le traitement dépend des symptômes présents et des organes touchés par la maladie et peut inclure un traitement immunosuppresseur.
Quelle est la cause de la sclérodermie ?
La cause exacte de la sclérose systémique est inconnue. On pense qu’elle est causée par une lésion des cellules tapissant les vaisseaux sanguins, entraînant une activation excessive des cellules du tissu conjonctif cutané appelées fibroblastes. Les fibroblastes produisent généralement du collagène et d’autres protéines. L’accumulation de collagène dans la peau et dans d’autres organes provoque les signes et symptômes de la maladie.
On soupçonne que les facteurs suivants peuvent jouer un rôle important dans le développement de la sclérodermie.
-Activité immunitaire ou inflammatoire anormale
-Susceptibilité génétique :Bien que l’on ne pense pas que des gènes spécifiques causent la sclérodermie, certains gènes (ou combinaisons de gènes) peuvent augmenter le risque d’être atteint. Ces gènes comprennent plusieurs gènes du complexe de l’antigène leucocytaire humain (HLA), ainsi que des gènes non liés au HLA, tels que les gènes TNFAIP3, CD247, IRF5, STAT4 et PTPN22. Cependant, même si le risque d’être atteint par la maladie augmente lorsqu’il y a un proche atteint, la maladie ne se transmet pas directement des parents aux enfants.
-Déclencheurs environnementaux :Certaines infections, blessures, médicaments (p. ex. vitamine K, cocaïne, pénicillamine, coupe-faim et certains agents chimiothérapeutiques) et produits chimiques (p. ex. silice, solvants organiques, pesticides, hydrocarbures aliphatiques et résine époxy) peuvent déclencher la maladie.
-Hormones :Étant donné que les femmes développent plus souvent la sclérodermie que les hommes, les chercheurs soupçonnent que les hormones pourraient jouer un rôle. Cependant, le rôle des hormones féminines n’est pas prouvé.
La sclérodermie généralisée peut également survenir en association avec d’autres maladies auto-immunes, telles quelupus érythémateux systémiqueet polymyosite.
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