Le carcinome du plexus choroïde est une forme rare de néoplasme qui touche principalement les enfants. Il s’agit d’une tumeur intraventriculaire du système nerveux central (SNC) dérivée de l’épithélium du plexus choroïde. Le carcinome du plexus choroïde est caractérisé par une croissance papillaire et intraventriculaire.
Selon l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé), les tumeurs du plexus choroïde sont classées en 3 catégories principales :
- Grade I de l’OMS – Papillome du plexus choroïde (CPP)
- Grade II de l’OMS – Plexus choroïde atypique
- Grade III de l’OMS – Carcinome du plexus choroïde
Le carcinome du plexus choroïde est la forme de malignité la plus grave parmi les 3 grades de tumeurs du plexus choroïde et il est donc important de différencier les 3 grades de malignité les uns des autres pour fournir un traitement approprié.
Symptômes du carcinome du plexus choroïde
Les symptômes du carcinome du plexus choroïde peuvent inclure :
- Hydrocéphalie avec augmentation de la pression intracrânienne en raison d’une obstruction du flux normal du liquide céphalo-rachidien
- Production excessive de liquide céphalo-rachidien par la tumeur elle-même
- Expansion locale des ventricules ou hémorragie spontanée.
Les autres signes et symptômes du carcinome du plexus choroïde comprennent :
- Vomissement
- Œdème papillaire
- Mal de tête
- Ataxie
- Augmentation du tour de tête
- Fontanelles bombées principalement chez les nourrissons
- Retard dans le développement
- État mental altéré.
Le carcinome du plexus choroïde affecte généralement les enfants et présente des symptômes d’obstruction du liquide céphalo-rachidien. Parmi la population pédiatrique, le site d’atteinte le plus courant est celui des ventricules latéraux suivis du quatrième ventricule. Lorsque cette pathologie affecte la population adulte, la tendance est inversée, le site d’atteinte le plus courant étant le quatrième ventricule suivi du deuxième ventricule. Il a été noté que le troisième ventricule est le site d’atteinte le moins fréquent, quel que soit l’âge du patient. Dans de rares cas, un papillome extraventriculaire primaire peut survenir au niveau de l’angle ponto-cérébelleux. Dans certains cas, soit les ventricules latéraux sont impliqués, soit plusieurs ventricules sont impliqués.
Épidémiologie du carcinome du plexus choroïde
Le carcinome du plexus choroïde est plus fréquent chez les enfants que chez les adultes. Le taux d’incidence de cette maladie, tous âges confondus, est d’environ 0,3 cas par million. L’incidence maximale se situe au milieu de l’adolescence. Il représente moins de 1 % des néoplasies intracrâniennes primaires et jusqu’à 5 % des tumeurs pédiatriques.tumeurs cérébraleset environ 20 % de ceux chez les enfants âgés de moins de 1 an et moins. Il peut également y avoir une relation fœtale et congénitale.
Le rapport d’incidence entre le papillome du plexus choroïde et le carcinome du plexus choroïde est d’environ 5 : 1. Environ 90 % de toutes les tumeurs du plexus choroïde chez les enfants sont des papillomes du plexus choroïde, dont 70 % surviennent chez les enfants de moins de 2 ans. Cette condition n’a pas de prédilection sexuelle significative.
Pronostic du carcinome du plexus choroïde
Le pronostic du carcinome du plexus choroïde n’est pas très bon car la tumeur se développe très rapidement et le taux de survie à 5 ans n’est que de 40 %. Parmi le nombre total de tumeurs, les deux tiers d’entre elles métastasent dans le liquide céphalo-rachidien, et certaines cellules malignes peuvent être présentes dans le liquide céphalo-rachidien avant même la résection, ce qui augmente le risque de propagation du cancer. Systémiquemétastaseest observée chez les patients qui ont survécu plus longtemps. La résection complète de la tumeur est le seul objectif qui augmente les chances de survie et le pronostic global s’améliore également. Cependant, le pronostic met la vie en danger si une résection complète n’est pas réalisée.
Causes du carcinome du plexus choroïde
La plupart des cas de carcinome du plexus choroïde sont de nature sporadique. Il a été constaté que les facteurs héréditaires jouent un rôle essentiel dans le développement du papillome et du carcinome du plexus choroïde. Le papillome du plexus choroïde est généralement associé au syndrome d’Aicardi,Syndrome de Down, maladie de von Hippel Lindauetneurofibromatosetype 2. Un carcinome du plexus choroïde peut survenir en association avec des syndromes de prédisposition héréditaire au cancer, notamment le syndrome de Li-Fraumeni et le syndrome de prédisposition rhabdoïde avec mutation génétique de TP53 et hSNF5/INI1/SMARCB1, respectivement.
Diagnostic du carcinome du plexus choroïde
Le diagnostic du carcinome du plexus choroïde peut impliquer les procédures suivantes :
- Tomographie informatisée ou tomodensitométrie :Il s’agit d’une procédure de diagnostic qui utilise la technologie informatique et une combinaison de rayons X pour produire des images transversales du cerveau.
- IRM ou Imagerie par Résonance Magnétique :Il s’agit d’une procédure de diagnostic dans laquelle de grands aimants, des radiofréquences et un ordinateur sont utilisés pour produire des images détaillées du cerveau et de la colonne vertébrale.
- Biopsie:Dans certains cas, un échantillon de tissu est extrait de la tumeur avec une aiguille dans des conditions stériles pour confirmer le diagnostic.
- Ponction du bois ou ponction lombaire :Dans cette procédure, une aiguille spéciale est placée dans le bas du dos, dans le canal rachidien et dans la zone autour de la moelle épinière pour éliminer le liquide céphalo-rachidien, qui est ensuite envoyé au laboratoire d’études et d’investigations plus approfondies. Le LCR est étudié sous des machines spécialisées pour déterminer s’il contient des cellules tumorales. Chez les enfants, cette procédure est réalisée sous sédation pour garantir un déroulement efficace de l’intervention.
Traitement du carcinome du plexus choroïde
Les modalités de traitement sont conçues pour favoriser le bien-être physique et psychologique et peuvent différer en fonction des facteurs suivants :
- Âge de l’enfant, état de santé général et antécédents médicaux de l’enfant
- Localisation, taille et type de la tumeur
- Ampleur de la maladie
- Niveau de tolérance à certains médicaments, thérapies et procédures
- Schéma de progression de la maladie
Les modalités de traitement les plus couramment utilisées sont :
- Intervention chirurgicale :L’ablation complète de la tumeur par neurochirurgie aide généralement au traitement réussi de la maladie. La chimiothérapie avant la chirurgie peut aider à réduire la tumeur, ce qui facilite la chirurgie. Une radiothérapie postopératoire peut être recommandée en fonction de l’état.
- Chimiothérapie: Chimiothérapieest un traitement médicamenteux qui perturbe la croissance et le développement du cancer. Différents médicaments sont utilisés en fonction de la gravité de la maladie. Il peut être administré par voie orale sous forme de pilule ; par voie intramusculaire sous forme d’injection; par voie intraveineuse dans la circulation sanguine ou par voie intrathécale dans le liquide céphalo-rachidien à l’aide d’une aiguille.
D’autres modes de traitement peuvent impliquer la radiothérapie,acupuncture, massages, changements alimentaires, etc.
Conclusion
Le carcinome du plexus choroïde est une maladie maligne à croissance rapide et de nature très grave. Le pronostic n’est pas très prometteur puisque le taux de survie à 5 ans n’est que de 40 % et le risque de métastases systémiques est plus élevé chez les individus qui vivent plus longtemps. La seule façon d’améliorer le pronostic est de réséquer complètement la tumeur. Il s’agit d’une maladie potentiellement mortelle et il ne faut donc pas tarder à consulter un médecin pour les enfants au cas où l’un des symptômes serait observé.
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