Qu’est-ce que l’Asplénie ?
L’asplénie est une condition médicale caractérisée par une absence de fonction normale de la rate. Le terme Asplenia signifie littéralement une rate absente. Cependant, la rate peut ne pas être physiquement absente chez la plupart des patients et il existe plutôt un sous-développement de la rate en raison duquel la fonction de la rate n’est pas complètement atteinte. L’asplénie comporte de sérieux risques d’infection et nécessite une gestion prudente. La rate est l’un des organes les plus vitaux du corps et sa fonction consiste à filtrer le sang et à maintenir le système immunitaire. La plupart des patients atteints d’asplénie présentent une atteinte multiviscérale.
Heureusement, le taux d’incidence de l’asplénie est faible. L’asplénie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Selon des études, environ 1 à 3 % des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales souffrent également d’asplénie.
Quelles sont les causes de l’asplénie ?
Causes congénitales/génétiques de l’asplénie :On pense qu’il existe une association génétique avec l’asplénie. Cependant, il n’existe aucune preuve suffisante de cela. On suppose également que des gènes non fonctionnels peuvent entraîner une asplénie. On pense également que les parents liés d’une manière ou d’une autre peuvent éventuellement transmettre le gène autosomique récessif à l’un de leurs enfants. Il n’y a aucune preuve claire de cela ; cependant, on pense que certains patients développent une asplénie de cette manière. L’asplénie congénitale est un phénomène rare. Il existe deux types différents de troubles génétiques : l’asplénie congénitale isolée et le syndrome d’hétérotaxie.
Causes acquises de l’asplénie :Il existe différentes causes d’asplénie acquise :
- Asplénie causée par une splénectomie réalisée en raison d’une rupture splénique résultant d’une tumeur ou d’une blessure/traumatisme.
- Asplénie causée par une splénectomie réalisée dans le but d’interférer avec la fonction de la rate pour traiter des maladies telles que la thalassémie, le purpura thrombocytopénique idiopathique et la sphérocytose, car la fonction normale de la rate exacerbe ces maladies.
- Asplénie causée par des maladies sous-jacentes telles que la drépanocytose, qui détruisent la rate. Ceci est également appelé autosplénectomie.
- Les patients souffrant d’asplénie fonctionnelle sont traités comme aspléniques. L’asplénie fonctionnelle est une condition dans laquelle du tissu splénique est présent, mais il ne fonctionne pas bien, par ex. drépanocytose.
Quels sont les symptômes de l’asplénie ?
L’asplénie affecte plusieurs organes du corps. En raison de l’absence de rate ou de son fonctionnement, les symptômes ou manifestations suivants sont observés chez les patients atteints d’asplénie :
Risque accru d’infections :Comme la fonction de la rate n’est pas assurée, le système immunitaire est affecté, ce qui rend le patient plus vulnérable aux infections.
Problèmes avec le tube digestif :Les patients souffrant d’asplénie courent un risque accru d’avoir des problèmes du tube digestif en raison d’une malrotation intestinale où il y a une rotation de l’intestin moyen. L’obstruction est le problème d’asplénie le plus courant associé à des problèmes du tube digestif et peut constituer une situation potentiellement mortelle nécessitant une intervention chirurgicale d’urgence.
Malposition du foie et de l’estomac :En l’absence de rate, des changements importants se produiront dans la localisation du foie et de l’estomac. L’emplacement normal de l’estomac se trouve dans le quadrant abdominal central et l’absence de rate entraîne un mauvais positionnement, ce qui peut entraîner une torsion. De plus, le foie, qui est normalement situé dans le quadrant supérieur droit de l’abdomen, a tendance à se déplacer vers la partie centrale du corps et peut occuper un espace plus grand du côté opposé. Ceux-ci peuvent entraîner une obstruction qui entrave une bonne digestion et une bonne circulation sanguine vers l’estomac.
Problèmes cardiaques :Les maladies cardiaques ont tendance à se développer chez les enfants atteints d’asplénie congénitale. Cela entraîne des problèmes respiratoires et une cyanose. Les symptômes chez les enfants souffrant d’une cardiopathie congénitale sont similaires à ceux des enfants souffrant de problèmes cardiaques résultant d’une asplénie. Les patients souffrant de problèmes cardiaques induits par l’asplénie auront généralement un retour veineux pulmonaire anormal. En raison de ce problème, le patient aura des difficultés à respirer et à oxygéner correctement son corps. Une autre anomalie qui se développe comme un problème cardiaque induit par l’asplénie est la communication interauriculaire où il y a distribution de sang moins oxygéné dans le corps au lieu de sang oxygéné.
Problèmes pulmonaires :Les patients aspléniques auront 3 lobes dans le poumon gauche au lieu de 2 lobes.
Quelles sont les complications de l’asplénie ?
L’asplénie est un type d’immunodéficience qui entraîne un risque accru d’infection et de septicémie causée par des bactéries encapsulées dans des polysaccharides. Cela peut entraîner une infection post-splénectomie dévastatrice qui peut mettre la vie en danger en quelques heures. Les patients courent un risque particulièrement accru de contracter Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae et le méningocoque. Il y a une augmentation du nombre de plaquettes chez les patients souffrant d’asplénie.
Comment diagnostique-t-on l’asplénie ?
Des études d’imagerie sont réalisées pour confirmer le diagnostic d’asplénie.IRMest extrêmement utile pour détecter tout problème avec d’autres organes du corps ainsi que pour vérifier leur positionnement. L’échocardiogramme est effectué pour détecter les problèmes du système cardiovasculaire résultant de l’asplénie. Poitrineradiographieaide à déterminer la position du cœur et à rechercher des problèmes pulmonaires. Une échographie est réalisée pour détecter toute malformation probable et la localisation des organes potentiellement affectés. Un test de dépistage est effectué pour détecter les corps de Heinz et Howell-Jolly dans le sang, car la présence de ces corps est révélatrice d’une asplénie.
Comment traite-t-on l’asplénie ?
L’objectif du traitement de l’asplénie est de soulager ou de gérer les symptômes de l’asplénie :
Chirurgie:Une intervention chirurgicale peut être pratiquée si le patient présente une malformation cardiaque induite par une asplénie. La chirurgie est également pratiquée en cas d’obstruction intestinale.
Vaccinations :Des vaccins appropriés doivent être administrés au patient pour le protéger contre toute infection, car l’asplénie rend le patient sujet aux infections en raison du dysfonctionnement de la rate.
Les patients qui subissent une splénectomie doivent prendre les vaccins suivants avant la chirurgie :Vaccins contre le pneumocoque, vaccin contre Haemophilus influenzae de type b, vaccin conjugué contre le méningocoque et vaccin contre la grippe.
Antibiotiques :Des antibiotiques sont administrés au patient s’il existe déjà une infection pour éviter une exacerbation supplémentaire. Des antibiotiques sont également administrés à titre prophylactique pour prévenir le développement d’infections chez les patients souffrant d’asplénie ou après une splénectomie.
Précautions supplémentaires
- Il est important que le patient souffrant d’asplénie ou sans rate fonctionnelle porte une carte d’alerte ou un bracelet d’avertissement afin que s’il tombe malade, un traitement d’urgence soit commencé pour éviter une issue fatale.
- Une antibiothérapie doit être administrée aux patients aspléniques avant toute intervention dentaire ou chirurgicale.
- Les patients aspléniques devraient se faire examiner pour déceler les piqûres de tiques, car ils courent un risque accru de contracter une infection transmise par les tiques.
- En cas de morsure d’animal, les patients doivent recevoir un antibiotique adéquat, même si la morsure est mineure.
Quel est le pronostic et la durée de vie des patients aspléniques ?
Si l’asplénie n’est pas traitée ou gérée correctement, le pronostic est très mauvais. Environ 80 % des patients aspléniques ont une espérance de vie d’environ 1 an. Le mauvais pronostic est dû à l’implication de plusieurs organes, notamment le cœur. Avec un traitement et une prise en charge appropriés de l’asplénie, le pronostic est relativement meilleur et l’espérance de vie s’améliore.
