Qu’est-ce que le lymphangiome et comment est-il traité ?

Qu’est-ce que le lymphangiome ?

Les lymphangiomes sont des anomalies congénitales du système lymphatique caractérisées par des kystes ou des poches de collecte de liquide lymphatique. Ils appartiennent à un large éventail de malformations du système lymphatique.système vasculaire. Ils sont considérés comme un analogue lymphatique des hémangiomes et sont donc bénins. Le lymphangiome est localisé principalement autour des régions de la tête et du cou, des aisselles,poitrine, le rétropéritoine et le scrotum et ne sont pas compressibles, mais peuvent être trouvés dans n’importe quelle partie du corps dotée d’un drainage lymphatique.

Il existe différentes classifications du lymphangiome, à savoir : Lymphangiome Macrokystique (anciennement hygroma kystique), Microkystique (anciennement lymphangiome caverneux) et Mixte. Ces classifications sont basées sur le type, la taille ou l’emplacement des lésions.

Le lymphangiome est-il un cancer ?

Les lymphangiomes sont des tumeurs rares non cancéreuses du système lymphatique.

Causes du lymphangiome

Le lymphangiome est principalement congénital. Des anomalies chromosomiques comme Syndrome de Turnersont liés au lymphangiome congénital. Une autre cause de lymphangiome est acquise. Ces lymphangiomes acquis peuvent être causés par une inflammation, une obstruction lymphatique ou un traumatisme.

Symptômes du lymphangiome

Généralement, les lymphangiomes sont asymptomatiques, surtout s’ils se situent en dehors de la région de la tête et du cou, mais les présentations courantes sont dues à des symptômes de pression qui dépendent du site. Le patient se plaindra d’un ou plusieurs des éléments suivants :

• Défiguration (esthétique).
• Effet de pression (difficultés respiratoires, difficultés à avaler etc…).
• Douleur.
• Ulcération.
• obstruction interstinale (lympangiome interne).

Tests pour diagnostiquer le lymphangiome

Le diagnostic du lymphangiome est principalement clinique, mais certaines investigations pourraient être réalisées.

• Echographie.
• Radiographie simple.
• Tomodensitométrie par ordinateur.
• Imagerie par résonance magnétique.
• Aspiration et culture de l’aiguille.

Comment traite-t-on le lymphangiome ?

Une fois le diagnostic établi, l’observation pendant les premières années de vie est adéquate, sauf si la lésion entraîne une déformation grave ou une complication. Mais le principal traitement du lymphangiome est la sclérothérapie et la chirurgie.

1. Sclérothérapie percutanée pour le traitement du lymphangiome

   La sclérothérapie percutanée pour le traitement du lymphangiome est réalisée avec une technique stérile, généralement sous sédation ou anesthésie générale selon l’âge du patient. Le matériel sclérosant est ensuite introduit dans les kystes. La plupart des agents sclérosants détruisent souvent la simple couche squameuse (endothéliale) des kystes et produisent une réaction inflammatoire généralement marquée. L’utilisation de certains antibiotiques prophylactiques, de stéroïdes systémiques ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens doit être utilisée pour réduire l’enflure et également pour réduire le risque d’infection.

2. Chirurgie du lymphangiome

   La résection chirurgicale pour traiter un lymphangiome doit suivre la documentation précise de la lésion avec IRMou un scanner et si une lésion est détectée, elle doit être entièrement retirée. Une intervention chirurgicale complète est plus facile et plus efficace que des excisions chirurgicales répétées d’une zone particulière. Dans les cas où la lésion est trop grande pour une résection complète en une seule procédure, les zones anatomiques sont réséquées au cours de procédures par étapes.

Période de récupération/temps de guérison du lymphangiome

Avec un traitement continu pendant 6 à 36 mois, le patient pourra se rétablir complètement des lymphangiomes, à l’exception d’autres complications qui peuvent varier d’un patient à l’autre selon le cas. Certains patients peuvent se rétablir plus rapidement que d’autres, en particulier lorsqu’ils sont détectés tôt et rapidement pris en charge.

Prévention du lymphangiome

Il n’existe aucune mesure préventive connue contre le lymphangiome, car il s’agit d’une infection avec laquelle les victimes ou les patients naissent et ne peut être évitée, mais ne peut être prise en charge que lorsqu’elle est découverte à temps.

Facteurs de risque du lymphangiome

Ces lésions sont apparentes chez 40 à 60 % des enfants à la naissance ou avant la naissance et 70 à 80 % sont présentes dans les 5 ans. Cependant, la présentation peut survenir tard au stade de l’adolescence ou à l’âge adulte, mais il n’existe aucun facteur de risque identifiable dans le diagnostic du lymphangiome.

Complications du lymphangiome

Voici les complications du lymphangiome :

• L’obstruction respiratoire est une complication des lymphangiomes de la tête et du cou, en particulier dans les présentations tardives, et peut être due à l’infiltration de la malformation dans la langue, le pharynx ou le larynx, ou au blocage des voies respiratoires normales par de gros kystes.
• Une augmentation soudaine de la taille des lymphangiomes peut survenir en raison d’une infection bactérienne qui peut avoir tendance à affecter n’importe où dans le corps, mais elle se produit principalement autour des voies respiratoires supérieures, car cette zone est très sujette à de telles infections. Ceci est dû à une augmentation rapide du flux lymphatique. Une augmentation soudaine de taille peut également être due à une hémorragie intralésionnelle.
• Une autre complication est l’ulcération et l’infection. L’ulcération est due à une nécrose de pression. La zone ulcérée s’infecte souvent rapidement et l’infection peut s’étendre jusqu’au kyste, provoquant un malaise général du patient.
• Des troubles de la parole sont également observés dans le lymphangiome. Des difficultés d’élocution peuvent être présentes dans les lésions de la région suprahyoïdienne avec atteinte de la langue ou peuvent survenir sporadiquement lors d’épisodes d’augmentation rapide de la taille de la lésion.
• Les difficultés d’alimentation telles que les troubles de la parole peuvent être dues à des lésions suprahyoïdiennes ou à une augmentation soudaine de la taille de la lésion.
• La mort peut survenir à la suite de complications multiples, d’une présentation tardive et d’une mauvaise prise en charge, en particulier chez les nouveau-nés et dans les régions où les établissements de santé sont médiocres, par exemple dans certains contextes ruraux africains.

Pronostic/perspectives du lymphangiome

Le pronostic du lymphangiome est excellent, mais l’issue dépend également de la taille, du type et de la localisation du lymphangiome chez le patient, en voici quelques-uns :

• Les lésions macrokystiques ont un bon pronostic pour un traitement réussi par sclérothérapie ou chirurgie. Les gros kystes sont plus facilement éliminés complètement, en raison de la moindre infiltration des structures adjacentes, ils sont donc encore petits et largement répandus.
• Les lésions microkystiques sont des lésions pénétrantes et c’est pourquoi elles sont en outre difficiles à traiter tant par sclérothérapie que chirurgicalement. Il y a peu de place disponible pour le matériel sclérosant et la chirurgie est limitée par la solubilité des structures majeures et importantes des lésions. Les autres malformations résiduelles se compliquent souvent dans la majorité des cas à moins que la lésion ne soit bien délimitée et complètement excisée. Pour les lymphangiomes cervico-faciaux, la récidive et les complications dépendent du stade précoce ou de l’étendue initiale de la lésion.

Faire face au lymphangiome

En raison des défauts qui en découlent, les personnes atteintes de lymphangiomes ont du mal à faire face aux défis qui impliquent des difficultés à respirer, à manger, à parler et même à associer. Les malades ne doivent pas perdre espoir et poursuivre le traitement. Rejoindre un groupe de soutien pour le lymphangiome est un bon moyen de faire face au lymphangiome.