Le cœur et les vaisseaux sanguins constituent le système circulatoire. Les artères, veines et capillaires constituent le système vasculaire de notre corps. Les artères transportent le sang pur du cœur vers les tissus et les organes ; tandis que les veines transportent le sang impur des tissus vers les poumons. Les capillaires relient les artères à haute pression aux veines à basse pression. Cela aide à ralentir le flux sanguin et permet l’échange d’oxygène et de nutriments. En cas d’absence de capillaires, la circulation sanguine normale est perturbée. Cette condition est appelée malformation artérioveineuse. Il s’agit d’un problème complexe qui doit être compris en détail.
Qu’est-ce que les malformations artérioveineuses ?
Les malformations artérioveineuses (MAV) font référence à la connexion des artères et des veines sans capillaires entre elles. Il en résulte des anomalies qui conduisent à un enchevêtrement des artères et des veines. Cela interfère à son tour avec la circulation sanguine normale.
Les malformations artérioveineuses sont congénitales et se développent à la naissance. Dans l’ensemble, ils sont rares. Ils peuvent survenir n’importe où dans le corps, notamment le cerveau, la moelle épinière, le cœur, l’abdomen, les poumons, les reins, l’iris, les épaules et les extrémités des bras. Lorsqu’ils surviennent au niveau du cœur, cela entraîne une insuffisance cardiaque.
Types de malformations artério-veineuses
Les différents types de malformations artérioveineuses sont :
- Cavernome :Cela se produit lorsqu’il existe un regroupement anormal de capillaires hypertrophiés qui ne se connectent à aucune artère ou veine importante.
- Malformations veineuses :Il s’agit d’un regroupement de veines hypertrophiées sans artères connectées.
- Télangiectasie capillaire :Ceci est similaire au cavernome ayant des zones anormalement élargies dans les capillaires, ressemblant aux rayons des roues et sans artères connectées.
- Fistule artérioveineuse durale :Cela se produit lorsqu’il existe une connexion directe entre plusieurs artères et veines dans un sinus.
Les malformations artério-veineuses peuvent survenir n’importe où dans le corps. Les sites d’occurrence les plus courants sont :
- Malformations artério-veineuses cérébrales :Ceux-ci se produisent sur la surface corticale, profondément dans le tronc cérébral, le thalamus ou les noyaux gris centraux et dans l’espace dural. La présence d’un enchevêtrement des artères et des veines entraîne une réduction de la quantité d’oxygène atteignant les tissus nerveux, provoquant des saignements dans les tissus environnants et une compression de certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière, entraînant des dommages au cerveau ou à la moelle épinière.
- Malformations artérioveineuses durales :Celles-ci se produisent lorsque les veines du cerveau se drainent dans les sinus veineux, avant de quitter le crâne et de retourner au cœur.
- Malformations artério-veineuses de la moelle épinière :Ceux-ci surviennent sur la surface extramédullaire ou dans la partie intramédullaire de la moelle épinière.
- Malformations artério-veineuses pulmonaires :Ce type de malformations artério-veineuses se produit dans les poumons.
Bien que les malformations artério-veineuses soient le plus souvent le cerveau, la moelle épinière et les poumons, les autres endroits où elles peuvent survenir sont le cœur, l’abdomen, les reins, l’utérus, les épaules, les extrémités des membres et également l’iris.
Symptômes des malformations artério-veineuses
Dans la plupart des cas, le patient est asymptomatique. Les malformations artério-veineuses sont généralement révélées lors d’une autopsie ou lors du traitement d’une autre condition médicale sous-jacente. La gravité des symptômes varie d’une personne à l’autre et chez certaines personnes, ils peuvent même mettre la vie en danger. Les symptômes diffèrent selon la localisation des malformations artério-veineuses dans le corps.
Puisqu’il y a une lente accumulation d’anomalies neurologiques, on observe que les symptômes apparaissent à tout âge et sont remarqués lorsque les personnes ont une vingtaine d’années ou plus. Les symptômes sont moins graves s’ils apparaissent tardivement. Lorsqu’ils surviennent dans le cerveau, les symptômes associés comprennent :
- Saisies
- Mal de tête
- Nausée
- Confusion oudémence
- Saignement dans le crâne
- Paralysie d’une partie du corps
- Perte d’équilibre
- Problème de vision
- Nuque raide
- Troubles du sommeil en raison de bruits inconfortables au niveau du site d’enchevêtrement.
Certains symptômes neurologiques apparaissent juste après la naissance et le défaut est généralement présent dans un vaisseau sanguin majeur situé au plus profond du cerveau. Il s’agit souvent d’une hypertrophie de la tête due à une accumulation de liquide dans certains espaces du cerveau et à des convulsions. Il y a une insuffisance cardiaque et le bébé ne survit pas. Ceux qui survivent présentent des anomalies de développement. L’enfant qui naît avec des malformations artério-veineuses a une teinte bleuâtre sur la peau due à l’absence de sang oxygéné. La peau devient rouge foncé ou violette à mesure que l’enfant grandit.
Si la moelle épinière est touchée, cela entraîne une incapacité à bouger les membres et une perte d’équilibre. Des symptômes tels qu’un engourdissement ou une douleur dans la zone touchée peuvent se développer. Lorsqu’elle affecte d’autres organes, la poitrine ou l’abdomen, elle entraîne des douleurs dans la région de l’abdomen, du dos et de la poitrine. Les malformations artério-veineuses pulmonaires ne provoquent généralement aucun symptôme.
Épidémiologie des malformations artério-veineuses
À l’échelle mondiale, la survenue de malformations artérioveineuses est rare. Il a été étudié que le taux d’incidence des malformations artério-veineuses aux États-Unis est de 1,4/100 000. Il y a actuellement un manque d’informations en raison de sa prévalence en termes de sexe et de groupes ethniques.
Pronostic de la malformation artérioveineuse
Les malformations artério-veineuses ne peuvent être évitées. Ils peuvent être gérés avec des soins médicaux appropriés, tels que des médicaments pour contrôler les saignements et les problèmes de tension artérielle qui en résultent.
Causes de malformation artérioveineuse
Il s’agit d’un problème congénital et la cause exacte des malformations artério-veineuses est inconnue.
Physiopathologie de la malformation artérioveineuse
La formation de malformations artério-veineuses provoque des douleurs intenses et entraîne de graves problèmes médicaux. Les malformations artério-veineuses grossissent progressivement. L’augmentation du flux sanguin dans les vaisseaux enchevêtrés oblige le cœur à travailler plus fort. Cela entraîne une aggravation de l’enchevêtrement et, en raison de son extrême fragilité, peut entraîner des saignements.
La cause exacte des malformations artérioveineuses n’est pas comprise. On constate qu’au cours du développement fœtal, un certain nombre de nouveaux vaisseaux sanguins se forment et disparaissent à mesure que le corps humain se développe. Ces changements sont régis par les hormones et d’autres facteurs qui permettent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins. Les chercheurs ont identifié que la modification de ces facteurs entraîne une anomalie vasculaire.
Lorsqu’elle est étudiée dans les malformations artérioveineuses héréditaires familiales, il existe une mutation génétique dans le chromosome 7 qui affecte le développement vasculaire et conduit à un type de malformation artérioveineuse cérébrale appelée malformation caverneuse.
Facteurs de risque de malformation artérioveineuse
S’il existe des antécédents familiaux, cela augmente les risques de développer des malformations artério-veineuses.
Complications de la malformation artérioveineuse
Les saignements liés aux malformations artério-veineuses peuvent entraîner des accidents vasculaires cérébraux mortels.
Diagnostic de malformation artérioveineuse
Les malformations artério-veineuses sont détectées des manières suivantes :
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) et angiographie par résonance magnétique (ARM) pour visualiser les vaisseaux sanguins et la structure du cerveau.
- Tomodensitométrie (TDM)
- Angiographie pour vérifier la circulation sanguine dans le corps.
Traitement de la malformation artérioveineuse
Les maux de tête, les convulsions et les nausées peuvent être traités avec des médicaments. Le traitement chirurgical est la modalité de traitement recommandée pour la prise en charge des malformations artério-veineuses. Son objectif principal est de prévenir les saignements, de contrôler les convulsions et de prévenir d’autres symptômes neurologiques.
Cela peut impliquer :
- Embolisation endovasculaire :Réduire la taille des malformations artérioveineuses.
- Neurochirurgie :Accéder aux malformations artério-veineuses.
- Radiochirurgie :Détruire les malformations artério-veineuses par radiothérapie.
Le type de traitement dépend de la taille et de la localisation des malformations artérioveineuses. En cas de malformations artério-veineuses neurologiques, la décision thérapeutique est souvent difficile. Par conséquent, le système de notation de Spetzler-Martin est utilisé pour prendre une décision entre un traitement chirurgical et non chirurgical pour la prise en charge.
Conclusion
Les malformations artério-veineuses sont rares et la plupart sont présentes dans le cerveau, la moelle épinière et les poumons. Elle peut être traitée par une intervention chirurgicale, ce qui est très difficile. Les efforts de recherche devraient donc viser à comprendre la pathologie de cette maladie et à disposer de meilleures stratégies de traitement.
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