Qu’est-ce que le paragangliome ?
Le paragangliome est une pathologie dans laquelle se développe un type de tumeur dans le système nerveux périphérique du corps. Le système nerveux périphérique est la partie du système nerveux située en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Le système nerveux périphérique est subdivisé en systèmes nerveux sympathique et parasympathique. La fonction du système nerveux périphérique contrôle diverses fonctions corporelles, notamment la fréquence cardiaque, la tension artérielle, la miction et les mouvements intestinaux.
Ainsi, une tumeur ou un paragangliome se développant dans ce système peut provoquer des altérations de l’une de ces fonctions corporelles comme la pression artérielle, la miction, la fréquence cardiaque, etc. Les paragangliomes peuvent se développer n’importe où le long du système nerveux périphérique, mais ils se trouvent principalement dans l’abdomen et sont liés à une certaine forme de tumeurs des glandes surrénales appelées phéochromocytome.
Le paragangliome peut provoquer, entre autres symptômes, une augmentation significative de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque. La meilleure façon de traiter le paragangliome est l’ablation chirurgicale de la tumeur. Dans certains cas où la tumeur est située à un endroit assez sensible et est entourée de structures neurovasculaires majeures, la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement et des éléments radioactifs sont utilisés pour ralentir la progression de la tumeur, puis suivis d’analyses en série pour vérifier l’état de la tumeur.
Quelles sont les causes du paragangliome ?
La principale cause du paragangliome est une anomalie génétique et des mutations de certains gènes. Dans certains cas, les paragangliomes sont attribués à certains syndromes génétiques affectant d’autres organes du corps. Dans le cas où le développement du paragangliome n’est associé à aucun syndrome génétique, on parle alors de paragangliomes non syndromiques.
Les gènes responsables du développement du paragangliome sont des mutations des gènes VHL, RET, SDHA, SDHB et SDHD. Ces gènes remplissent des fonctions importantes dans l’organisme, comme le contrôle de la division cellulaire et la formation des vaisseaux sanguins. Ces gènes défectueux peuvent être transmis d’un seul parent à l’enfant ou, sous d’autres formes, il s’agit d’une forme de trouble autosomique dominante provoquant un développement incontrôlé de cellules conduisant au développement d’un paragangliome. Le paragangliome peut également se développer en raison de certaines conditions médicales héréditaires. Ces conditions sont :
- Syndrome de paragangliome héréditaire
- Néoplasie endocrinienne multiple 2
- Neurofibromatose type 1
- Syndrome de von Hippel-Lindau.
Quels sont les symptômes du paragangliome ?
Certains des symptômes du paragangliome sont :
- Hypertension artérielle persistante
- Augmentation de la fréquence cardiaque,
- Maux de tête persistants
- Rougeurs du visage et transpiration
- Graves crises d’anxiété et de panique.
Certains des symptômes les moins courants du paragangliome sont :
- Peau pâle
- Vision floue
- Perte de poids involontaire
- Constipation
- Douleur abdominale
- Hyperglycémie
- Autres anomalies psychiatriques.
Comment diagnostique-t-on le paragangliome ?
Si un paragangliome est suspecté, le médecin peut alors prescrire une batterie de tests afin de confirmer l’état pathologique. Le médecin peut commencer par collecter l’urine sur une période de 24 heures et l’envoyer pour analyse afin de rechercher la présence de sécrétions excessives d’adrénaline ou de noradrénaline. Des analyses de sang peuvent également être effectuées simultanément pour la même raison. Une fois cette étude terminée, un scanner et une IRM seront effectués, en particulier de la région abdominale, pour identifier la présence d’éventuelles tumeurs. Dans certains cas, une TEP peut également être effectuée pour rechercher la présence d’un paragangliome et si la tumeur s’est propagée à un degré quelconque. Des tests génétiques peuvent également être effectués pour vérifier d’éventuelles anomalies génétiques en cas d’antécédents familiaux de paragangliome.
Les résultats de ces tests confirment virtuellement la présence de Paragangliome.
Comment traite-t-on le paragangliome ?
Le traitement de première ligne du paragangliome est l’ablation des tumeurs par voie chirurgicale. Cette intervention chirurgicale est réalisée en milieu hospitalier. Avant l’intervention chirurgicale, le patient est stabilisé en termes de contrôle et de réduction de la tension artérielle à des niveaux normaux ainsi que de régulation de la fréquence cardiaque. Pour ce faire, le patient peut recevoir certains médicaments sous la forme de certains antihypertenseurs pour faire baisser la tension artérielle. Une fois la tension artérielle stabilisée, le patient est emmené en salle d’opération pour l’ablation des tumeurs.
Dans le cas où une tumeur est présente à un endroit sensible où elle ne peut pas être retirée, les chirurgiens utiliseront l’octréotide pour freiner la progression de la tumeur. Une fois l’opération terminée, la tension artérielle du patient sera surveillée pour s’assurer qu’elle n’augmente pas ou ne diminue pas excessivement, ce qui pourrait entraîner de graves complications. Une fois la tension artérielle stabilisée et contrôlée, le patient sort.
Après la chirurgie, le patient devra effectuer un suivi auprès du médecin traitant avec des tomodensitogrammes et des contrôles réguliers de la tension artérielle pour s’assurer qu’il n’y a pas de récidive des tumeurs et vérifier l’état des tumeurs qui n’ont pas pu être retirées pendant la chirurgie.
Quel est le pronostic du paragangliome ?
Le pronostic du paragangliome est assez bon avec une intervention et une ablation rapides de la tumeur ainsi que l’ampleur de la propagation de la tumeur. Les paragangliomes se développent généralement lentement et il est courant que les personnes vivent une vie saine pendant de nombreuses années après leur diagnostic de paragangliome.
