Le cœur est le principal organe de notre corps, qui pompe le sang pour qu’il circule dans notre corps. Lorsque cet organe important tombe malade, il ne peut pas fonctionner de manière optimale. Les maladies cardiovasculaires (MCV) sont la cause la plus importante des problèmes cardiaques majeurs. En dehors de cela, il existe divers problèmes cardiaques rencontrés par les individus, tels que des muscles faibles, des caillots, etc. Bien que rare, l’apparition d’une tumeur cardiaque a lieu et est connue sous le nom demyxomes.
Qu’est-ce que le syndrome du myxome ?
Myxome signifie tumeur du cœur. Il s’agit principalement d’une croissance non cancéreuse (bénigne) de cellules du cœur, qui se produit très rarement. Le syndrome du myxome désigne un groupe de maladies comportant des myxomes et des lentigines (taches pigmentées sur la peau).
La plupart des tumeurs cardiaques sont dues à des cancers provenant d’autres parties du corps ; bien que les myxomes soient généralement bénins, des modifications cancéreuses peuvent survenir en cas de récidive. La plupart des myxomes se trouvent dans l’oreillette gauche et il est rare de trouver des myxomes dans les ventricules. Cela se produit dans la cloison inter-auriculaire ou endocarde du cœur. La présence de ces tumeurs peut entraîner une obstruction du flux sanguin vers le cœur, provoquant des symptômes. Le myxome se présente sous deux formes générales : une masse ronde et ferme ou une masse irrégulière avec une consistance gélatineuse. À l’intérieur, les cellules tumorales sont en forme de fuseau et intégrées dans une matrice riche en mucoplysaccharides.
L’autre partie du syndrome comprend :
- AGNEAU qui signifie lentigines, myxome artial, myxomes cutanéo-muqueux et naevi bleus.
- NOM qui signifie naevi, myxomes auriculaires, neurofibrome myxoïde et taches de rousseur.
- Le syndrome de Carney comprend les myxomes auriculaires et mammaires, les lentigines, les naevi bleus et les troubles endocriniens.
Caractéristiques ou symptômes du syndrome du myxome
Bien que la plupart des patients atteints du syndrome de myxome ne présentent aucun symptôme, certains patients en présentent. Cela se produit en raison de l’obstruction du flux sanguin par les tumeurs. Ces symptômes du syndrome du myxome comprennent des évanouissements, essoufflement(surtout en position de sommeil), palpitations,douleur thoracique, toux, fièvre, dyspnée etœdème pulmonaire.
De plus, certains patients atteints du syndrome de myxome présentent également une perte de poids,anémie, augmentation du nombre de globules blancs et diminution du nombre de plaquettes, bleuissement de la peau, gonflement des doigts et de toute autre partie du corps etdouleurs articulaires.
De plus, en raison de l’embolie, selon l’artère qui a été bloquée, les symptômes du syndrome de myxome peuvent varier. Cela conduit à un accident vasculaire cérébral lorsque l’artère du cerveau est bloquée, tandis que si l’artère du poumon est obstruée, cela provoque des douleurs et des toux sanglantes.
Symptômes du syndrome du myxome associés à d’autres syndromes :
- AGNEAU:Présence de myxomes auriculaires. Des lésions pigmentées de 1 cm sont observées sur les lèvres, le visage, la sclère et la vulve. Des papules ou des nodules sont présents sur différentes parties du corps ainsi que des grains de beauté bleu foncé à n’importe quel endroit du corps.
- NOM:Les symptômes sont similaires à ceux du syndrome LAMB. Ils présentent en outre un neurofibrome myxoïde et des taches de rousseur, qui apparaissent généralement à la naissance. Les lésions varient du brun foncé et apparaissent sur le cou, le tronc et les cuisses.
- Complexe Carney :Les myxomes se retrouvent sur les paupières, le cuir chevelu, les oreilles, le cou, le corps et les membres. Les lésions pigmentées sont présentes sur tout le corps. Il y a une activité excessive des glandes endocrines.
Épidémiologie du syndrome du myxome
Le syndrome du myxome survient très rarement. On le trouve davantage chez les femelles que chez les mâles. Ils ont été rapportés chez des patients âgés de 3 à 80 ans. On en trouve trois types différents : les myxomes cardiaques sporadiques, les myxomes cardiaques familiaux et les myxomes cardiaques complexes. L’âge moyen des myxomes sporadiques est de 56 ans et celui des myxomes familiaux de 25 ans. La plupart d’entre eux se présentent sous forme de masse solitaire, tandis que les myxomes familiaux se présentent sous forme de tumeurs multiples. La taille de ces tumeurs varie de 1 à 15 cm de diamètre et leur taux de croissance n’est pas connu.
Pronostic du syndrome du myxome
Chez certains patients atteints du syndrome de myxome, une mort subite peut survenir en raison d’une embolie provoquée par les tumeurs. Cependant, lorsque la tumeur est totalement éliminée par résection chirurgicale, le patient se rétablit bien. Ces tumeurs étant bénignes, il y a très peu de chances qu’elles métastasent. Cependant, si la chirurgie n’a pas complètement éliminé la tumeur, les risques de récidive sont alors élevés (bien qu’après une longue période). Le taux de récidive en cas de myxomes sporadiques et familiaux est respectivement de 1 à 5 % et 20 %.
Causes et facteurs de risque du syndrome du myxome
L’agent causal du syndrome du myxome n’est pas non plus connu. Ils se développent de manière sporadique. Les rapports révèlent que 10 % des myxomes présentent un schéma de transmission familiale (mutations génétiques autosomiques dominantes) et surviennent davantage dans les ventricules que dans les oreillettes. Les myxomes familiaux sont fréquemment observés chez les patients plus jeunes. Les mutations du gène PRKAR1 A ont été impliquées uniquement dans l’apparition du syndrome de myxome familial.
Physiopathologie du syndrome du myxome
Les myxomes représentent 40 à 50 % des tumeurs cardiaques. Ce sont les tumeurs primaires apparues dans les cellules cardiaques. Les changements ou mutations génétiques se produisent dans les cellules cardiaques normales sous la forme d’un gain d’oncogènes et d’une perte de gènes suppresseurs de tumeurs. Cela conduit à une prolifération incontrôlée et forme une masse anormale de cellules conduisant à des tumeurs. Cependant, ceux-ci sont non malins ou agressifs. Ce sont des tumeurs vasculaires qui sont approvisionnées en sang par l’artère coronaire. En général, ils ne migrent pas et ne métastasent pas vers d’autres endroits du corps.
Complications du syndrome du myxome
Les complications du syndrome du myxome comprennent :
- Rythme cardiaque irrégulier
- Insuffisance cardiaque
- Embolie (des morceaux de tumeur se séparent de la tumeur principale et bloquent la circulation sanguine dans les artères)
- Blocage de la valeur mitrale
- Métastase, ce qui est très rare.
Diagnostic du syndrome de myxome
Le médecin procédera à l’examen physique et vérifiera les battements du cœur à l’aide d’un stéthoscope. Les autres tests d’imagerie comprennent :
- Radiographie thoracique
- Échocardiographie
- Tomodensitométrie (CT scan)
- Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM)
- Angiographie
Les analyses de sang comprennent :
- Formule sanguine complète (CBC) qui pourrait indiquer une augmentation du nombre de globules blancs
- Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) – peut être augmentée.
Traitement du syndrome du myxome
Le myxome étant une tumeur, le seul traitement consiste à l’enlever chirurgicalement. Des médicaments peuvent être administrés pour diminuer les symptômes du syndrome de myxome. Après l’opération, le patient doit faire une échocardiographie périodiquement pendant 5 ans pour s’assurer qu’il n’y a pas de récidive du myxome.
Les problèmes cutanés tels que les lésions cutanées peuvent être éliminés à l’aide de divers traitements cutanés tels que les peelings chimiques, la cryothérapie, le traitement au laser ou la résection chirurgicale. L’application topique de rétinoïdes et de crème à l’hydroquinone s’est avérée bénéfique.
Conclusion
Les myxomes sont des tumeurs rares qui surviennent dans le cœur, en particulier dans l’oreillette gauche. Le seul traitement disponible est de les retirer chirurgicalement pour éviter les complications dues à leur existence. L’intervention chirurgicale doit être réalisée avec le plus grand soin pour éviter des complications futures.
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