L’état de mal épileptique électrique pendant le sommeil lent (ESES) est une forme rare d’ épilepsie caractérisée par des crises pendant le sommeil. Ce type d’épilepsie survient chez les enfants et les adolescents. Les crises sont suivies d’un lent déclin cognitif, se présentant souvent comme des problèmes de comportement.
L’ESES survient chez les enfants dont l’âge moyen d’apparition se situe entre quatre et huit ans. L’ESES est plus fréquente chez les hommes. Elle peut durer plusieurs mois à quelques années mais se résout généralement avant l’âge adulte. Cependant, les troubles cognitifs peuvent s’étendre au-delà de la fin des crises.
Les crises qui surviennent au cours de l’ESES sont le plus souvent des crises motrices focales. Dans les crises focales, un seul côté du cerveau est affecté. Mais ces crises ne se limitent pas seulement à la nuit. Certains enfants souffrent de crises d’absence pendant la journée et même de crises d’épilepsie myocloniques.¹
Outre les crises, la principale caractéristique de différenciation de cette forme d’épilepsie est que vous remarquerez peut-être que les capacités d’apprentissage de votre enfant commencent à chuter de manière significative. Cela peut se présenter comme une baisse de l’intelligence, des difficultés de langage et des changements de comportement, y compris l’agressivité et l’hyperactivité. Cela peut également avoir un impact sur le développement social et les habiletés motrices.
Qu’est-ce qui cause ESES ?
La cause ultime d’ESES est actuellement inconnue. Certains cas sont liés à des anomalies cérébrales comme un accident vasculaire cérébral ou une hydrocéphalie. Cela peut également être lié à des conditions métaboliques. Environ 10%² des patients ont un lien génétique avec ESES.
Certaines recherches³ ont identifié que ces crises proviennent du thalamus. Le thalamus est un centre relais important dans le cerveau. Votre corps reçoit constamment des informations via vos sens, et ces informations doivent passer par le thalamus avant de pouvoir être envoyées pour traitement.
On pense qu’un circuit hyperactif dans le thalamus est responsable d’une activité EEG anormale pendant le sommeil. Ce dysfonctionnement au sein de l’hypothalamus peut être responsable d’une altération du traitement de l’information et de la mémoire.
C’est parce que les informations que votre corps reçoit du monde extérieur ne peuvent pas être correctement relayées par le thalamus et envoyées à la partie appropriée de votre cerveau pour traitement.
Comment l’épilepsie ESES est-elle diagnostiquée ?
Votre médecin commencera par obtenir un historique médical complet pour identifier le début des crises et les autres changements de comportement qui se sont produits et peuvent être liés. Ensuite, ils effectueront un électroencéphalogramme (EEG). Un EEG mesure l’activité électrique de votre cerveau en attachant de petits disques métalliques à votre cuir chevelu.
Comme ces crises surviennent souvent pendant le sommeil, un long EEG peut être nécessaire pour capturer les anomalies. Cela peut être réalisé soit en prenant une vidéo, soit en passant la nuit à l’hôpital.
Votre médecin recherchera une activité épileptique continue de pointe et à ondes lentes pendant le sommeil lent de votre enfant. Le sommeil à ondes lentes se produit environ 20 à 30 minutes après le début du sommeil et fait partie du cycle de sommeil plus profond.
Il est important d’identifier et de diagnostiquer le plus tôt possible l’épilepsie ESES car il existe une corrélation significative entre un diagnostic tardif et des troubles cognitifs permanents. Un diagnostic précoce permettra à votre enfant de recevoir un traitement pour les crises et de répondre aux changements de ses besoins d’apprentissage en milieu scolaire.
Traitement
ESES est traité avec des médicaments anti-épileptiques. Les médicaments peuvent être prescrits seuls ou combinés avec d’autres, selon les besoins de votre enfant. L’objectif est de réduire leurs crises et de ramener leur EEG à la normale tout en améliorant leurs symptômes cognitifs.
Le valproate, l’éthosuximide et le lévétiracétam sont les médicaments les plus couramment prescrits. Les médicaments stéroïdiens, notamment la méthylprednisolone, la prednisolone et l’ACTH, sont également utilisés pour traiter l’ESES. Une revue récente⁴ a révélé que les stéroïdes sont le traitement le plus efficace pour l’ESES. Cependant, compte tenu de la rareté de l’ESES, différents médecins peuvent avoir des protocoles de traitement différents, car la recherche sur les meilleures pratiques est encore limitée.
La chirurgie pour ces crises est rare mais possible pour votre enfant. Dans certains cas, les enfants ont été traités avec un régime cétogène. Cependant, cette méthode n’a été testée que dans des études avec quelques patients, son efficacité reste donc inconnue.
Quelles sont les perspectives pour les personnes avec ESES ?
La plupart des enfants commencent à voir des améliorations dans l’ESES lorsqu’ils atteignent l’adolescence. Les crises diminuent en fréquence et, pour certains, disparaissent complètement. Votre enfant peut voir son schéma EEG revenir à la normale pendant son sommeil. D’autres enfants peuvent constater que leurs anomalies d’enregistrement EEG nocturnes peuvent persister à l’âge adulte.
La plupart des enfants constatent que leurs capacités d’élocution et de langage s’améliorent lorsque la fréquence des crises diminue. Cependant, cela ne signifie pas que tous les enfants retournent dans des environnements d’apprentissage normaux, car beaucoup se retrouvent avec des difficultés d’apprentissage et des problèmes de comportement dus à des crises.
La verité
L’épilepsie ESES est une forme rare d’épilepsie entraînant des convulsions et un déclin cognitif chez les enfants. Les changements dans l’apprentissage et le comportement peuvent persister à l’âge adulte pour certains.
Par conséquent, il est important de fournir à votre enfant des soins adéquats en dehors des médicaments sur ordonnance. Leur rétablissement peut ne pas suivre une ligne droite, vous devez donc prendre les mesures appropriées pour que leur environnement scolaire et familial les soutienne à chaque étape du chemin.
