Qu’est-ce que le syndrome hépatopulmonaire ?
Le syndrome hépatopulmonaire est une affection qui touche à la fois le foie et les poumons. En tant que syndrome, celui-ci se caractérise par une triade de symptômes. La maladie est composée du problème d’hypoxémie (diminution de l’oxygène dans le sang), de dilatations vasculaires intrapulmonaires et d’un problème hépatique. Les personnes atteintes du syndrome hépatopulmonaire sont des adultes souffrant de problèmes hépatiques et n’épargnent pas non plus les enfants atteints d’une hypertension portale sous-jacente. Une maladie chronique du foie place également l’enfant à risque de développer ce syndrome.
Dilatation intrapulmonaire vue comme des lignes floues dans les poumons
Le taux de prévalence de ce syndrome est de 5 à 29 % chez les adultes atteints d’un trouble hépatique. Les enfants, en revanche, ont un taux de prévalence de 0,5 à 20 %, c’est-à-dire avec une affection hépatique sous-jacente. Les personnes atteintes de cirrhose infantile acquise ont une prévalence de 2 à 4 % pour le syndrome hépatopulmonaire.
La condition est dite être sous deux formes:
Type I
La condition implique le shunt droite à gauche des poumons. Ceci est connu comme le type le plus courant de syndrome hépatopulmonaire qui implique essentiellement une dilatation des capillaires lors de l’échange d’oxygène. En conséquence, il y a moins de confinement d’oxygène dans les alvéoles, où l’échange de gaz est le rôle principal, et le processus de ventilation est altéré.
Type II
Cela cumule environ 10% des cas de syndrome hépatopulmonaire. L’échange d’oxygène n’est encore une fois pas atteint normalement, car les shunts artério-veineux dans le système circulatoire n’ont pas atteint leur objectif. Les shunts anatomiques placent l’échange d’oxygène inefficace, rendant ce type de syndrome très grave.
Symptômes du syndrome hépatopulmonaire
On s’attend à ce que les personnes atteintes du syndrome hépatopulmonaire présentent des symptômes pulmonaires ainsi que des manifestations de problèmes hépatiques. Voici les caractéristiques de la maladie :
- L’hypoxémie est une présentation prédominante. Ceci est plus reconnaissable, surtout lorsqu’une personne souffre d’une cirrhose du foie.
- La cyanose est notée parmi les patients. Ceci est décrit comme la décoloration bleutée ou violette de notre peau. Les membranes ou tissus intérieurs de notre corps sont également affectés par la décoloration et sont principalement causés par un flux déficient de sang oxygéné.
- L’hippocratisme digital (une manifestation connue de l’hypoxémie et décrit comme l’hypertrophie du bout des doigts) est observé. Cela est dû au manque d’oxygénation.
- Une pléthore de naevus d’araignées est notée. Ceci est identifié comme un angiome araignée où il y a de petits angiomes sur la peau. C’est l’aspect en forme d’araignée des vaisseaux visibles sur la peau. Il s’agit essentiellement d’une manifestation d’un problème hépatique.
- La platypnée est notée ou simplement connue sous le nom de dyspnée en position debout.
- L’orthodoxie est une manifestation. Il s’agit de la chute brutale de l’oxygène partiel du patient en position debout.
- Augmentation des niveaux d’oxyde nitrique. Ceci est noté en raison de sa composante vasodilatatrice.
- Des varices oesophagiennes peuvent se développer. Ce sont des veines dilatées trouvées dans l’œsophage.
- L’augmentation de la fréquence cardiaque est notée comme un signe de compensation de l’hypoxémie.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome hépatopulmonaire serait causé par trois sources distinctes :
- Présence d’un shunt artério-veineux . Ce shunt est essentiellement un produit d’une intervention chirurgicale qui fournit un vaisseau indiqué pour fournir une voie d’échange sanguin entre une artère et une veine. Ceci est fortement indiqué pour les patients en hémodialyse.
- Fonction altérée de l’alvéolocapillaire dans le maintien du processus de diffusion-perfusion . Les vaisseaux pulmonaires sont assez touchés lorsqu’un vasodilatateur intervient et agit en désaturant l’oxygène. Rendre les érythrocytes incapables de fournir un sang oxygéné adéquat.
- Le processus de ventilation et de perfusion est inégal . Lorsqu’il existe une affection pulmonaire sous-jacente, on s’attend à ce que l’on souffre de problèmes de perfusion. En cas de cirrhose du foie, il doit y avoir une diminution de la perfusion dans des zones pulmonaires spécifiques car la ventilation est mauvaise.
- D’autres . L’hypertension portale est considérée comme une cause importante de syndrome hépatopulmonaire. L’utilisation chronique de substances vasodilatatrices peut induire le syndrome.
Diagnostic
L’examen physique du patient peut nous aider dans le processus de diagnostic du syndrome hépatopulmonaire. Lorsque les manifestations triades du syndrome ont été notées, les tests suivants sont effectués :
- Radiographie thoracique . Cette épreuve doit présenter des marquages interstitiels. Ces marquages sont d’opacité bilatérale et peuvent être accompagnés de nodules.
- Échocardiographe . Ce test doit identifier la présence de shunts intrapulmonaires. Il s’agit d’un test de dépistage du SPH.
- Les niveaux d’ oxygène partiel sont testés. Le niveau de PaO2 inférieur à 70 mm Hg indique une hypoxémie. Vérifier le niveau de PaO2 du client lorsqu’il est en position verticale est essentiel pour le SHP lorsqu’il a une diminution de plus de 3 mm Hg. Cela doit indiquer pour l’orthodoxie, une manifestation claire du syndrome.
Traitement
Le traitement définitif du syndrome hépatopulmonaire n’a pas encore été trouvé. Au lieu de cela, un traitement de soutien et palliatif est fourni aux clients atteints de SPH.
- Supplémenter le client avec de l’oxygène. Nous ne devons pas laisser le patient prendre brusquement une position debout.
- L’invention concerne un inhibiteur de protoxyde d’azote. Même s’il y a eu moins de soutien avec ce traitement, il a été constaté qu’il inverse la vasodilatation.
- Contrôler l’hypertension du client. Fournir le traitement approprié pour le client est d’une grande aide dans la gestion de la maladie.
- Transplantation hépatique orthotopique. Ceci est considéré comme un traitement de choix lorsqu’aucune autre intervention ne semble fonctionner. Ceci est simplement connu sous le nom de greffe de foie
Pronostic
En général, la condition est considérée comme ayant un mauvais pronostic. Le syndrome hépatopulmonaire provient essentiellement d’une maladie chronique sous-jacente et résulte d’un traitement et d’une prise en charge inefficaces d’une maladie du foie. Lorsqu’une transplantation hépatique n’a pas été effectuée, le résultat sera défavorable de la part du client. Lorsqu’une personne a été diagnostiquée du syndrome, il est essentiel que des contrôles rapides soient effectués et qu’une observation appropriée de la maladie soit effectuée pendant 2 à 3 ans.
Espérance de vie
Le syndrome est assez difficile à gérer une fois que les personnes concernées disposent d’une espérance de vie limitée après le diagnostic. Des études montrent qu’il y a environ 24 mois à 5 ans de taux de survie parmi les cas signalés de SPH. Lorsqu’une intervention chirurgicale telle qu’une greffe du foie n’a pas été réalisée, le taux de survie doit être inférieur à celui attendu.
