Syndrome de Lambert-Eaton – Traitement, symptômes, physiopathologie

Qu’est-ce que le syndrome de Lambert-Eaton ?

Le syndrome de Lambert-Eaton (LES), également associé au syndrome myasthénique, est une maladie auto-immune rare qui affecte le processus neuromusculaire. Parce que la maladie présente des similitudes avec la maladie auto-immune myasthénie grave, elle est également identifiée comme le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.

Par définition, le syndrome est caractérisé par une faiblesse musculaire principalement causée par une interférence dans la jonction neuromusculaire. Cela ne doit pas être confondu avec le syndrome de Kearns-Sayre (KSS), qui affecte principalement les yeux et le cœur et qui provoque également une faiblesse. Étant donné que le KSS est un trouble multi-systémique, le syndrome LES présente une faiblesse musculaire. Il existe également des différences distinctes entre la myasthénie grave et les ERP.

Les SOI affectent grandement la libération d’acétylcholine (un régulateur du muscle cardiaque lisse et un neurotransmetteur essentiel aux mouvements squelettiques) en désactivant le neurone présynaptique responsable de la fonction. En conséquence, le patient manifestera une faiblesse musculaire et des réflexes tendineux déprimés ou affaiblis.

La condition a été décrite pour la première fois par Anderson chez un patient atteint de cancer, tandis que Lambert, Eaton et Rooke ont publié un rapport sur la maladie, la faisant connaître au public. La condition est plus fréquente chez les adultes que chez les enfants et les adolescents. Le nombre estimé de ERP casés est viable. Environ 40 % des cas signalés de cancer du poumon à petites cellules sont affectés par ledit syndrome ; ils représentent 8 sur 1 million de personnes atteintes du SCLS qui sont touchées par les ERP.

Problème de libération d’acétylcholine

Symptômes du syndrome de Lambert-Eaton, signes

LES est essentiellement une maladie progressive qui affecte le système musculaire. Voici les signes et symptômes énumérés de la maladie:

• La faiblesse musculaire proximale affecte les réflexes musculaires et les muscles pelviens.
• Les réflexes d’étirement sont diminués ou retardés. Environ 90 % des patients manifestent de tels signes.
• La force est réduite dans les membres inférieurs et, plus significativement, dans les membres supérieurs.
• La démarche myopathique, qui est observée, est définie comme une démarche dandinante où la faiblesse est prédominante dans la région pelvienne, affectant ainsi la manière de marcher.
• Le ptosis (yeux tombants) n’est pas si grave ni si important que chez les patients atteints de myasthénie grave ou de KSS. La diplopie ou la vision double est en quelque sorte proéminente.

Présence de ptose

• La faiblesse du cou est importante.
• Le dysfonctionnement autonome est un signe courant de LES. Il y aura la bouche sèche et des problèmes sexuels pour les hommes. L’impuissance masculine est une manifestation d’environ 45 pour cent des cas signalés.
• La manifestation la plus cruciale est l’affectation des poumons ou du système respiratoire. Les muscles respiratoires ne sont pas épargnés, provoquant ainsi une faiblesse. Le patient manifeste alors des difficultés respiratoires. Lorsque la manifestation n’a pas été contrôlée, le patient souffrira d’insuffisance respiratoire.

Causes et facteurs de risque

Cette maladie auto-immune, qui affecte le processus neuromusculaire (c’est-à-dire attaque le système immunitaire de l’organisme), est médiée par des anticorps. Cette affection rare est notamment causée par un cancer sous-jacent. Il est évident que les personnes atteintes d’un cancer du poumon à petites cellules (SCLC) sont sujettes à un tel syndrome. Environ 40 % des cas de SCLC signalés développent le syndrome. Les personnes atteintes d’autres formes de cancer, telles que le cancer du sein, le cancer de la prostate et ceux qui affectent le système hématologique, auraient développé un LES. Le trouble est maintenant le syndrome paranéoplasique le plus courant – un syndrome qui a émergé du cancer.

Diagnostic

Un diagnostic de LES peut être obtenu par un examen physique. L’obtention des symptômes de la triade de la maladie – faiblesse des membres proximaux, réflexes altérés et dysfonctionnement autonome – indiquerait un LES. Voici quelques-uns des tests (de confirmation) envisagés pour les ERP :

• Le test de confirmation impliquerait l’analyse du liquide céphalo-rachidien qui montrerait la présence d’une légère élévation de la pléocytose lymphocytaire et du niveau de protéines.
• L’évaluation sanguine des anticorps paranéoplasiques est un indicateur d’  une réponse immunitaire au néoplasme/cancer.
• Des études électrodiagnostiques, qui incluent l’utilisation de la stimulation nerveuse et l’évaluation de la réaction musculaire et des potentiels d’action, confirmeront la présence de LES.
• L’électromyographie est également effectuée afin d’identifier tout défaut dans le processus neuromusculaire et la transmission.
• Un scanner thoracique ou une bronchoscopie est indispensable pour identifier la présence d’un cancer du poumon. Ceci est obligatoire et nécessaire pour exclure une malignité.

Traitement du syndrome de Lambert-Eaton

Le traitement du SOI vise essentiellement à traiter la cause sous-jacente et les symptômes présentés. Voici les traitements proposés pour les SOI :

• Lorsque le cancer a été détecté, le patient subira une chimiothérapie. L’immunothérapie, également essentielle, n’est envisagée que lorsque le patient n’a pas répondu au traitement médicamenteux administré.
• Médicaments. Des inhibiteurs de l’acétylcholinestérase sont fournis aux clients afin de réduire la faiblesse musculaire. Cela peut être administré en conjonction avec du chlorhydrate de guanidine qui augmente l’action et l’efficacité du médicament.
• La diaminopyridine est un médicament de choix pour les personnes présentant des symptômes de LES. Il  bloque les canaux potassiques responsables de l’inhibition des fonctions nerveuses et des potentiels d’action.

Pronostic

La maladie est identifiée comme chronique et complètement invalidante. Une fois la détection précoce gérée, la chance d’avoir un meilleur pronostic est présente. En le comparant à la myasthénie grave, le syndrome de Lambert-Eaton n’est pas bien pire. Cependant, lorsque le cas a été causé par une maladie pulmonaire sous-jacente, la maladie peut être difficile à gérer. Il est important que le traitement d’une affection sous-jacente soit effectué pour obtenir un meilleur pronostic.

Espérance de vie

Le syndrome est considéré comme une maladie mortelle rare. Puisqu’il existe des troubles malins associés aux ERP, l’espérance de vie des personnes concernées est en quelque sorte défavorable. Il existe un taux de survie de 10 à 16 mois après le diagnostic de la maladie en raison de la condition sous-jacente avec laquelle elle est apparue. Environ 15 % des personnes atteintes de LES ont un taux de survie à 5 ans, et les patients sans affection maligne associée ont tendance à avoir un taux de survie limité.